bendrumas
Pemphigus yra pūslinė dermatozė su autoimunine etiologija, kuriai būdingas:
- Specifiniai autoantikūnai, nukreipti prieš adhezijos molekules tarp keratinocitų (antigenų atstovauja desmogleinai), kuriuos galima išmatuoti paciento serume ir pritvirtinti prie tos pačios odos.
- Akantolizė (kontakto praradimas tarp gretimų epitelinių ląstelių), dėl to susidaro pūslės ir erozijos odos ir (arba) gleivinės lygmeniu.
Pemphigus diagnozė iš esmės yra klinikinė (tai yra bullous dermatosis), imunopatologinė (autoantikūnų charakteristika) ir histologinė (ji nustato bendrą klinikinį vaizdą).
Liga pasireiškia lėtiniu būdu ir, jei negydoma, gali būti mirtina.
Pemphigus rūšys
Terminas "pemphigus" reiškia autoimuninių odos ligų grupę, kurią jungia bullousiniai pažeidimai. Šios ligos dažnai yra susijusios viena su kita (paprastai viena forma turi skirtingus potipius), tačiau kliniškai jos skiriasi nuo histologinio ir fiziologinio požiūrio.
Įvairias pemphigus formas galima klasifikuoti pagal skirtingus kriterijus, tačiau burbulų susidarymo histopatologinė vieta leidžia iš esmės apibūdinti.
Priklausomai nuo bullousinių pažeidimų padėties skirtinguose epidermio sluoksniuose, ty pagal lygį, kuriame vyksta akantolizė, išskiriame:
- Pemphigus, turintis mažą akantolizę (paveikia gilios epidermio srities sankryžas bazinio sluoksnio lygiu). Jie priklauso šiai grupei:
- pemphigus vulgarus
- vegetatyvinis pemphigus
- Hallopeau vegetatyvinis pemphigus
- Neumann vegetacinis pemphigus
- Pemphigus, turintis didelę akantolizę (paveikia epidermio paviršinio ploto jungtis, granulozės sluoksnio lygiu). Jie priklauso šiai grupei:
- pemphigus foliaceus
- eriteminis pemphigus
- endeminis pemphigus foliaceus
Klinikiniu požiūriu galima atpažinti kai kurias ypatingas pemphigus pateikimo formas:
- Pemphigus į IgA ;
- Narkotikų sukeltas pemphigus ;
- Paraneoplastinis pemphigus ;
- Pemphigus herpetiformis .
Taip pat gali būti nustatyta, kokio tipo desmogleina paveikė autoantikūnus. Prognozuojama, kad dėl anti-Dsg3 antikūnų paplitimo gali atsirasti didelė akantolizė, o mažai acetantrizės atveju dažniausiai atsiranda anti-Dsg1 antikūnai.
Pemphigus vulgarus
Pemphigus vulgarus foto
Pemphigus vulgaris yra labiausiai paplitusi klinikinė forma ir yra labai sunki odos gleivinės liga. Auto-antikūno prieš desmogleiną įsikišimas sukelia ląstelių atskyrimą nuo kebliojo sluoksnio lygio (maža epidermio dalis), dėl to susidaro burbuliukai ant gleivinės ir odos, histologiškai apibūdinantis akantolitinių (atskyrimo) elementų buvimą.
Pemphigus vulgaris pradžia yra lokalizuota ir neaiški (subtilus): iš pradžių ji apima burnos ertmės gleivinę ir aplinkinius regionus (dantenas, gomurį, gerklę, epiglotą ar gerklą), kur pažeidimai atsiranda kaip skausmingos opos. Burbulų atsiradimas yra susijęs su dažnai skausmingu simptomu: pažeidimais sunku kramtyti ir nuryti. Dažnai burnos pemphigus pemphigus yra susijęs su būdingu kvapu. Ligos pradžia taip pat gali turėti įtakos analiniam ir genitalijų regionui.
Po kelių savaičių ar mėnesio odos odos pažeidimai palaipsniui pasireiškia sveiką odą. Burbuliukai gali paveikti visą apvalkalą, bet yra sukoncentruoti visų pirma į kirkšnį, paltusius, kaklą, poodines raukšles ir tt Todėl visoms mechaninio slėgio zonoms gali būti daroma tokia žala. Šiuo atveju Nikolskio ženklas (epidermio atsiskyrimas po lokalaus odos suspaudimo) ir Asboe-Hansen ženklas (galimybė išplėsti burbulą nedideliu spaudimu periferijoje) yra teigiami. Odos lygiu burbuliukai gali būti panašūs į tuos, kurie atsiranda dėl antrojo laipsnio nudegimų.
Burbuliukai yra:
- flaccis: lokalizuotas epidermio viduje ir prijungtas prie pažeistos ląstelių adhezijos nuo pakeistos desmosomų funkcijos;
- labai trapus: burbulo stogas susideda iš kelių ląstelių sluoksnių, kuriuos galima pašalinti, patraukiant pirštą prie pažeidimo (Nikolskio ženklas);
- kintamų matmenų (nuo vieno iki kelių centimetrų);
- „šalta“, tai yra, jie nėra susiję su jokiu perilijiniu uždegimu ir atsiranda dėl akivaizdžiai sveikos odos;
- su aiškiu turiniu.
Bullous pažeidimai linkę sulūžti ir vėl epitelizuoti. Šiame etape pacientas yra jautrus infekcijoms. Pacientas jaučia skausmą žaizdoje (ypač dėl burbuliukų buvimo vietos), tačiau jausmas nesijaučia.
Pemphigus vulgaris eiga yra subakutinė arba lėtinė. Ligos evoliucija atsiranda senėjimo stadijose, kol dėl diagnozės gydymo nėra.
Pemphigus augalas
Nuotrauka pemfigo Vegetante
Pemphigus vegetantas yra hipertrofinis pemphigus vulgaris variantas, kurį jis gali atstovauti evoliucijai (arba jis gali prasidėti kaip toks). Pemphigus vegetantas turi klinikinį vaizdą, panašų į pemphigus vulgaris, bet yra susijęs su geresne prognoze. Poveikiai iš pradžių yra minkšti liesti, raudoni ir išsiskiria netinkamu kvapiu skysčiu (šlapia augmenija). Vėliau įsišvirkštus intraepiderminius burbulus atsiranda erozinių plokštelių. Svarbiausias bruožas yra tas, kad šie trapūs hipertrofiniai pakitimai linkę „vegetuoti“, ty nustatyti juos odos paviršiuje (hiperkeratotinės sudėties). Palyginti su pemphigus vulgaris, ši forma beveik visada yra šalia didžiųjų raukšlių (pažastų ir kirkšnių) ir jai būdingas dažnai grybelinis grybelis.
Pemphigus vegetantas išskiriamas dviem kategorijomis:
- Hallopeau vegetatyvinis pemphigus: burbulai † → šlapios augalijos;
- Neumann vegetatyvinis pemphigus: pustuliniai pažeidimai → † „drėgnos augalijos.
Kursas yra ilgesnis, bet taip pat geresnis nei pemphigus vulgaris, nes jis linkęs lokalizuotis ribotuose odos regionuose.
Pemphigus foliaceus
Nuotrauka pemfigo Foliaceo
Pemphigus foliaceus yra tik autoantikūnai, nukreipti prieš 1 tipo desmogleiną: dėl šios priežasties liga nėra paveikta liga, o odos pažeidimas paveikia labiausiai paviršutinius epidermio sluoksnius. Pemphigus foliaceus pasižymi burbulais, kurie dažnai atsiranda ant galvos odos, o tada eina į krūtinę, nugarą ir veidą. Skirtingai nei pemphigus vulgaris, šios formacijos nėra žodžiu. Pradedimui būdingi pūslūs burbuliukai, kurie, jei jie nėra gydomi, linkę susilieti ir išplisti į visą kūną. Pemphigus foliaceus pažeidimuose pasirodo, kad, atsižvelgiant į jų paviršutiniškumą ir ekstremalius trapumus, jie labai lengvai sulaužomi, sukeldami erozinius pažeidimus ir ploną žvynelius. Dauguma pažeidimų yra niežūs. Kai odos paviršiaus uždegimas yra susijęs su kursu (vaizdu apie eritroderma), Pemphigus foliaceus yra susijęs su skausminga simptomika. Burbuliukai tirpsta ir nuolat formuojasi, suteikiant odai būdingą eksfoliatyvią išvaizdą (taigi pavadinimas „foliaceo“). Dažnai jis klaidingai diagnozuojamas kaip dermatitas arba egzema.
Eriteminis pemphigus
Taip pat žinomas kaip Senear-Usher Seborroic Pemphigus
Pemphigus erythematosus yra vietinis pemphigus foliaceus variantas. Jis pasižymi eritemato-skamo-plutos žaizdų buvimu, kurie yra visų pirma ant veido ir priekinės ir užpakalinės medijos-krūtinės srities (seborėjos vietose). Histologiniu požiūriu pemphigus eritematosus yra panašus į foliaceus, suformuojant mozaikos IgG nuosėdas paviršiniame epidermio sluoksnyje. Liga dažnai pasižymi klinikiniais aspektais, panašiais į lupus erythematosus: veido pažeidimai dažnai pasiskirsto drugeliui, o saulės poveikis sukelia klinikinės būklės pablogėjimą. Kursas p yra geresnis ir lėtas (linkęs pasikartoti).
Pemfigo foliaceo endemico arba fogo selvagem
Taip pat žinomas kaip Brazilijos pemphigus
Endeminis pemphigus foliaceus paveikia kai kurių Brazilijos vietovių vietines populiacijas. Manoma, kad viruso perduodama virusinė infekcija dalyvauja ligos etiologijoje. Klinikiniu požiūriu endeminis pemphigus pasižymi labai skausmingais pažeidimais, susijusiais su stipriais degimo pojūčiais: pūslelės tampa opios ir sukelia odos pažeidimus, apsuptus uždegimo oda. Kiti klinikiniai, histopatologiniai ir imunologiniai aspektai yra panašūs į pemphigus foliaceus.
Pemphigus į IgA
Pemphigus su IgA yra ypatinga pemphigus forma, tarp mažiausiai kenksmingų.
Liga pasižymi flaktais intraepiderminiais burbulais, IgA suborino nuosėdomis, be neutrofilų, eozinofilų ir kai kurių akantolitinių ląstelių: histologinės charakteristikos yra panašios į vulgarinę formą, tačiau autoantikūnai priklauso IgA klasei. Jam būdingi šlapimo pūsliniai elementai, būdingi arciforminiai susitarimai (akantolizės poveikis subornealinėje vietoje), esantys kamieno ir proksimalinėje galūnių dalyje. Kursas yra gana geras, bet linkęs pasikartoti. Diagnozė iš esmės grindžiama IgA vaidmens demonstravimu, o terapija apima dapsono vartojimą.
Pemphigus su IgA yra padalintas į du potipius, kurie skiriasi nuo neutrofilų vietos ir skirtingos koncentracijos:
- Intraterminės IgA neutrofilinės dermatozės : burbuliukai yra gilūs, o pustulos - iki viso epidermio storio. Be to, ši forma pasižymi gausia neutrofilų subkernelio koncentracija;
- Sneddon-Wilkinson suborny pustulozė : ji turi daugiau paviršutiniškų pažeidimų ir pustulų.
Paraneoplastinis pemphigus
Paraneoplastinis pemphigus yra liga, visada susijusi su neoplazmu, dažnai piktybiniu. Šis sutrikimas yra kai kurių vėžio formų, kartais jau nustatytų, komplikacija, tačiau kai kuriais atvejais gali pasireikšti auglio diagnozavimas.
Tai pirmiausia pasireiškia šiomis vėžinėmis sąlygomis:
- karcinomos;
- Limfomos ir leukemija;
- Sarkomą.
Odos forma gali atsirasti dėl tam tikrų intercellulinių antikūnų (arba antigenų) ir imuninės veiklos bendrosios depresijos.
Histologiniu požiūriu paraneoplastinis pemphigus pristato suprabasalinę akantolizę, susijusią su derma-papiliarine edema (paprastai nėra) ir perivaskuliniu limfocitiniu infiltratu. Patologija rodo konkretų klinikinį pemphigus, skirtingą nuo klinikinio ir antigeninio požiūrio: autoimuninis procesas sukelia autoantikūnų susidarymą, nukreiptą prieš desmogleiną (Dsg3, Dsg1), ir prieš kitas įvairias odoje ir membranose esančias molekules. gleivinės (plektinas, desmoplachinas, p170 ir tt?). Paraneoplastinis pemphigus yra patologija, pasireiškianti didelėmis odos ir gleivinės atsiskyrimo sritimis: dažnai susijusi su sunkiomis burnos ir lūpų opomis, gabalais, randais ir odos pūslėmis.
Skirtingai nuo kitų formų, jis gali būti susijęs su mažesniu kvėpavimo takų dalyvavimu, taip pat rimtai įtraukiant plaučius. Gydymas, skirtas gydyti paciento naviko sužalojimą, gali pagerinti sąlygas, susijusias su paraneoplastiniu pemphigus, tačiau plaučių pažeidimas paprastai yra negrįžtamas.
Pemphigus herpetiformis
Pemphigus herpetiformis pasižymi pažeidimų, tarp kurių yra tarpinių ir burbuliukų, tarpinių ir dilgėlinių išvaizda. Pažeidimų pasiskirstymas linkęs būti periferinis, su išcentriniu pratęsimu. Histologiniu požiūriu galima pabrėžti eozinofilų pasiskirstymą per pagrindinę membraną (eozinofilinę eksocitozę) ir acantolizės nebuvimą. Kursas yra linkęs būti gerybinis, nors jis gali tapti pemphigus vulgaris arba foliaceous.
