apibrėžimas
Bullous pemphigoid yra odos uždegiminė liga, sukelianti lėtinį pūslių išsiveržimą.
Šio dermatozės etiologija yra autoimuninė. Konkrečiai, bullous pemphigoid yra būdingas autoantikūnų, nukreiptų į antigenus (atstovaujamus dviejuose struktūriniuose baltymuose, vadinamuose BPAg1 ir BPAg2), buvimu bazinės membranos epidermio. Ši sąveika lemia pastarųjų atsiskyrimą nuo pagrindinio dermio ir vėlesnių bullousinių pažeidimų.
Bullous pemphigoid daugiausia veikia vyresnio amžiaus žmones, tačiau jis taip pat aprašytas vaikams.
Simptomai ir dažniausiai pasitaikantys požymiai *
- Geriamoji aftozė
- burbuliukai
- Dega burnoje
- Odos diskriminuojamos
- eritema
- Odos erozija
- papulių
- plokštelės
- ruplės
- niežėjimas
- Kojų niežulys
- Rankų niežulys
- Odos opos
- pūslelės
Kitos kryptys
Bullous pemphigoid pasižymi laipsnišku įvairių dydžių ištemptų burbuliukų išvaizda. Šie pažeidimai atsiranda dėl normaliai atrodančios odos arba ant eriteminių plokštelių krašto. Burbulo turinys yra skaidrus arba serumo hematinis. Bliuzo pemphigoido dažniausiai paveiktos zonos yra kamienas ir galūnės (ypač galūnių lenkimo paviršiai).
Žr. Daugiau Bulbous Pemphigoid
Odos pažeidimus lydi niežulys, kuris gali turėti skirtingo intensyvumo laipsnį (daugeliu atvejų jis yra lengvas ar vidutinio sunkumo).
Nikolskio ženklas yra neigiamas, todėl nedidelis šoninis spaudimas sveikam odai nesukelia epidermio atsiskyrimo (šis manevras leidžia patvirtinti acantolizės buvimą, kuris randamas, pavyzdžiui, pemphigus vulgaris).
Ligos metu burbulo stogo lūžimas sukelia paviršinius erozijas nuo grynųjų maržų, kurie išsivysto į rusvai juodus plutelius. Šie pažeidimai vyksta palaipsniui pakartotinai epitelizuojant, todėl jie paprastai išgydo be randų ar atrofijos.
Bullous pemphigoid'e prieš įtemptų burbuliukų atsiradimą gali pasireikšti prodrominė fazė, kuriai būdingas daugelio skirtingų eritemato-edematinių pažeidimų (eritemos, dilgėlinės, papulių, pūslelių ir uždegiminių plokštelių) vienalaikis buvimas, panašus į ekzematines ar dilgėlinės reakcijas.
Maždaug 1/3 pacientų kartu yra gleivinės pažeidimų.
Daugeliu atvejų burnos ertmėje atsiranda erozijos ir (arba) desquamative gingivito lūpos pemphigoidas; tačiau pažeidimai gali pasireikšti ir ryklėje, akies konjunktyvoje, nosyje ir genitalijose.
Bullous pemphigoid turi lėtinį atkryčio kursą ir gana gerą prognozę; ligos paūmėjimai paprastai yra ne tokie sunkūs, kaip pradinis epizodas, ir jame yra ilgų klinikinių remisijų.
Diagnozė yra pagrįsta odos biopsija ir audinių bei cirkuliuojančių autoantikūnų paieška, nukreipta prieš specifinius dermoepidermalio jungties antigenus (tiesioginė ir netiesioginė imunofluorescencija), net jei klinikinis pateikimas paprastai būdingas. Bullous pemphigoid reikia atskirti nuo pemphigus vulgaris.
Standartinis gydymas yra pagrįstas kortikosteroidų sisteminiu formavimu, kai dalyvauja plačiai. Vietos formoms, mažai burbuliukų ir (arba) lėtos evoliucijos gali būti nurodomas vietinis kortizono gydymas. Kartais reikalingas sisteminis imunosupresinis gydymas ligos kontrolei.
