A.Griguolo ekstraktas

bendrumas

Šlapimo pūslės eksstrofija yra retas įgimtas šlapimo pūslės sutrikimas, todėl pastarasis yra veikiamas ant išorinės pilvo sienos, atidarytas (o ne uždaras organas) ir pakeltas (ty su gleivine išorėje, o ne viduje). ).

Kad sukeltų šlapimo pūslės eksstrofiją, tai yra vaisiaus vystymosi procesų klaida, dėl kurios susidaro apatinė pilvo siena. Pacientams, sergantiems šlapimo pūslės eksstrofija, iš tikrųjų nepavyksta uždaryti pilvo apačios.

Prieš gimimą diagnozuota šlapimo pūslės eksstrofija visada reikalauja chirurginės terapijos su reparaciniais / rekonstrukciniais tikslais.

Kas yra šlapimo pūslės gavyba?

Šlapimo pūslės išskyrimas yra įgimtas šlapimo takų trūkumas, kurio metu šlapimo pūslė yra: atvira išorinei pilvo sienai, atvira ir apversta.

Todėl šlapimo pūslės eksstrofija yra šlapimo pūslės, esančios nuo gimimo („įgimto“ reikšmė), anomalija, kurioje minėtas šlapimo organas yra:

• Matoma išorinėje pilvo sienoje,
• Ne uždarytas pats ir
• Su išorine gleivine, kuri turėtų apsigyventi viduje (ty „apversta“).

Šlapimo pūslės ekstrakcija yra patologinės kategorijos, vadinamos „ šlapimo pūslės ekstruzijos kompleksu - epispadijomis “, dalis, kuri taip pat apima epispadijas ir kloninę eksstrofiją .

Medicinoje terminas " estrofija " nurodo vidinio tuščiavidurio organo anomaliją, kad pastarasis yra už žmogaus kūno ribų (paprastai pilvo), ir yra už gleivinės, kuri turėtų padengti vidinį paviršių.,

Šlapimo pūslės ekstruzija yra labai retas įgimtas defektas; gimti su šlapimo pūslės eksstrofija, iš tikrųjų tai yra kas 20 000–50 000 žmonių.

Dėl dar nežinomų priežasčių šlapimo pūslės eksstrofija yra daug dažniau vyrams nei moterims; šiuo atžvilgiu statistiniai duomenys rodo, kad kiekvienai moteriai, turinčiai šlapimo pūslės eksstrofiją, yra nuo 3 iki 6 vyrų, turinčių tą patį įgimtą anomaliją (santykis 3-6: 1 vyrų naudai).

Vėlgi dėl priežasčių, kurias dar reikia išsiaiškinti, šlapimo pūslės ekstruzija turi baltų individų pasirengimą.

Tarp įgimtų defektų, kurie yra vadinamojo šlapimo pūslės epispadijos komplekso dalis, šlapimo pūslės gavyba yra dažniausia ir vidutinio sunkumo.

Sinonimai

Šlapimo pūslės ekstruzija turi keletą sinonimų, tarp jų: šlapimo pūslės ektopija, atvira šlapimo pūslė ir šlapimo pūslės eksstrofija .

priežastys

Kad sukeltų šlapimo pūslės eksstrofiją, vaisiaus vystymosi metu apatinės pilvo sienos susidarymo ir uždarymo procesas yra nesėkmingas.

Iš tikrųjų, vaisiui, tinkamas apatinės pilvo sienos formavimo ir uždarymo procesas yra būtinas norint užbaigti pagrindinių vidaus organų anatomiją.

Hipotezės apie šlapimo pūslės ekstruzijos priežastis

Remiantis iki šiol atliktais moksliniais tyrimais, atrodo, kad apatinės pilvo sienos vaisiaus vystymosi stoka yra dėl klacakalinės membranos evoliucijos proceso tarp ketvirtosios ir šeštos savaitės po pastojimo.

Jei taip būtų, šlapimo pūslės eksstrofija būtų labai išankstinis įgimtas defektas, t. Y. Jis atsiranda labai ankstyvose žmogaus embriogenezės stadijose.

smalsumas

Naujausi tyrimai, kurie dar turi būti įrodyti, rodo, kad:

• ISL1 genas būtų šlapimo pūslės ekstruzijos jautrumo genas . Genetikoje jautrumo genas yra genas, turintis įtarimą, kad jis turi lemiamą vaidmenį tam tikrų ligų ar sąlygų atsiradimui.
• Šlapimo pūslės eksstrofija būtų susijusi su aplinkos veiksniais, tokiais kaip: pažengęs motinos amžius, pagalbinė reprodukcija, motinos progesterono vartojimas nėštumo metu ir rūkymas nėštumo metu.

Šlapimo pūslės ekstruzija ir paveldėjimas

Šiuo metu nepakanka įrodymų, patvirtinančių, kad šlapimo pūslės ekstruzija turi paveldėtą kilmę .

Tačiau tai yra faktas, kad dažnai žmonės, gimę su šlapimo pūslės ekstruzija:

• Jie priklauso šeimoms, kuriose yra tam tikras šlapimo pūslės-epispadijos komplekso defektų pasikartojimas;
• Jie turi didesnę tikimybę, lyginant su sveikais žmonėmis, pagimdyti vaikus su panašiais apsigimimais.

Rizikos veiksniai

Šlapimo pūslės ekstruzijos rizikos veiksniai yra šie:

• Šeimos istorija. Kaip minėta anksčiau, šlapimo pūslės ekstruzija atrodo paveldimas defektas;
• Balta rasė;
• Vyrų lytis.

Simptomai ir komplikacijos

Dėl anatominių anomalijų, už kurias ji yra atsakinga, šlapimo pūslės eksstrofija kenkia šlapimo pūslės veikimui ; tuos, kurie gimė su šlapimo pūslės eksstrofija, iš tiesų šlapimo pūslė nesugeba kaupti šlapimo ar netgi išstumti ją teisingai, o tai sukelia šlapimo nelaikymo ir šlapimo sutrikimo būklę.

smalsumas

Šlapimo pūslės ekstrofijoje nesugebėjimas išskirti šlapimo atsiranda dėl netinkamo šlapimo pūslės kaklo ir efektyvaus šlapimo pūslės sfinkterio trūkumo (NB: šlapimo pūslės sifinkteris yra raumenis, kuris padeda išleisti šlapimą iš šlapimo pūslės).

Kitos funkcijos

Beveik visada, esant šlapimo pūslės virškinimui, šlapimo pūslės eksstrofija papildo kitus anatominius sutrikimus, tokius kaip:

• Nenormalus šlapimo pūslės šlapimo takų sąjunga. Asmenims, sergantiems šlapimo pūslės eksstrofija, šlapimtakiai dažnai sujungiami su šlapimo pūsleliu kitaip nei įprastai;
• Dubens kaulų atskyrimas. Sveikiems asmenims teisingas pubis susilieja su kairiuoju pubiu, todėl atsiranda artikuliacija, vadinama gaktos simfonija;
• Blauzdos yra žemesnėje nei įprastoje vietoje;
• Išangės padėtis yra aukštesnė nei įprasta;
• Inguininių ar bambos išvaržų buvimas;
• Vyrams, sėklidžių sėklidžių nusileidimo trūkumas ( kriptorchizmas );
• Moterims makšties anga yra silpnai išdėstyta ir siauresnė nei vadinamojo dvipusio klitorio ir didelių ir mažų skirtingų lūpų .

Pacientams, kuriems yra šlapimo pūslės eksstrofija, gali būti tik vienas arba visi šie papildomi sutrikimai; kaip suprantama, tuo daugiau anomalijų yra šlapimo pūslės ir didesnė šlapimo pūslės eksstrofijos sunkumo laipsnis.

Susijusios sąlygos

Vyrams, beveik visada ir moterims tik kai kuriais atvejais, šlapimo pūslės gavyba yra susijusi su epispadijomis. Atstovaudamas mažiau sunkią vadinamųjų šlapimo pūslės šlapimo komplekso būklę - epispadijas, epispadija yra įgimta šlaplės anomalija, todėl pastaroji dėl netinkamos plėtros baigiasi kitoje vietoje nei įprasta.

komplikacijos

Epidemiologiniai tyrimai parodė, kad tie, kurie gimė su šlapimo pūslės eksstrofija, turi didesnę šlapimo pūslės vėžio riziką ir patiria seksualinę disfunkciją .

diagnozė

Šlapimo pūslės ekstruzija yra apsigimimas, kuris beveik visada diagnozuojamas net prieš gimimą, nes vaisiaus ultragarsas leidžia jį identifikuoti gana lengvai.

Tačiau šlapimo pūslės ekstruzija yra aiškiai matoma gimimo metu.

Kaip atpažinti Vesic Extrofia ekologiniame egzaminą?

Vaisiaus ultragarsu jie yra būdingi šlapimo pūslės ekstruzijos požymiai:

• Šlapimo pūslės nesugebėjimas tinkamai užpildyti ir (arba) tušti;
• Diržo linija yra mažesnė nei įprastai;
• Dubens kaulų atskyrimas;
• Genitalijų buvimas mažesnis nei įprastas.

Gimimo vertinimas pacientams, sergantiems šlapimo pūslės gavyba

Siekiant nustatyti šlapimo pūslės eksstrofijos charakteristikas, naujai gimę pacientai vertina:

• Šlapimo pūslės atidarymo laipsnis ir išsikišimo laipsnis ant apatinės pilvo dalies;
• Sėklidžių padėtis;
• Inguininės išvaržos buvimas arba nebuvimas;
• Vietos aplink bambą anatomija;
• Išangės anatomija;
• Koks yra dviejų gaktos kaulų atskyrimo nuo dubens laipsnis.

terapija

Šlapimo pūslės eksstrofijai reikia rekonstrukcinės chirurgijos .

Chirurginės intervencijos metodai skiriasi priklausomai nuo paciento ir priklauso nuo dabartinės anomalijos sunkumo.

Lengvo laipsnio šlapimo pūslės atrofija (kai anomalijos yra mažos ir nepažymėtos) reikalauja, kad intervencija neabejotinai būtų mažiau „reikalinga“ vidutinio sunkumo laipsnio šlapimo pūslės atrofijai (kurioje anatominiai pokyčiai yra pastebimi ir gilūs).

Pagrindiniai šlapimo pūslės ertmės chirurginės terapijos tikslai yra šie:

• Uždarykite šlapimo pūslę (tokiu būdu, kad jis gali turėti šlapimo), padėkite tą patį pilvo viduje ir užsandarinkite apatinę pilvo dalį;

• Rekonstruoti, bandyti suteikti jiems normalią išvaizdą ir atkurti bent dalį savo funkcijų, tuos organus ir tuos anatominius elementus (pvz., Genitalijas, šlaplę epispadijų atveju ir kt.), Kurie gali būti susiję su šlapimo pūslės sutrikimais;
• Atstatykite / atkurkite šlapimo pūslės uždegimą šlapimo pūslės kakle.

Du terapinių metodų pavyzdžiai, skirti mažiau sunkiems atvejams ir sunkiems atvejams

TERAPEUTINIS POŽIŪRIS MAŽIAUSIEMS REIKALAMS

Dėl mažiau sunkių šlapimo pūslės eksstrofijos atvejų gydymas apima tik vieną chirurginę operaciją, paprastai atliekamą trečiąjį paciento gyvenimo mėnesį.

Praktiškai minėta intervencija paprastai susideda iš:

• Šlapimo pūslės ir jos korpuso uždarymas pilvo ertmės viduje;
• Pilvo uždarymas;
• Mažų anomalijų remontas.

Kada šlapimo pūslės išnyksta?

Šlapimo pūslės ekstruzija turėtų būti laikoma švelnia, kai: šlapimo pūslės kokybė yra gera, nepaisant to, kad jis yra blogas, ir su jais susijusios anomalijos yra vos paminėtos, jei jos visiškai nėra.

TERAPEUTINIS POŽIŪRIS SUNKUMAMS

Esant sunkiems šlapimo pūslės ertmės atvejams, chirurginė terapija apima 3 intervencijas :

• 72 valandų nuo gimimo operacija, kurioje gydytojas uždaro šlapimo pūslę, įdeda jį į pilvą ir užplombuoja pilvą;
• Operacija nuo 6 iki 12 mėnesių, kai chirurgas remontuoja / rekonstruoja tokias struktūras kaip šlaplę ir organus, tokius kaip genitalijos;
• Intervencija tarp ketvirtojo ir šeštojo gyvenimo metų (ty, kai pacientas yra amžius, kad galėtų naudoti pamišus), kuriame chirurgas atstatys šlapimo pūslės kaklą ir remontuoja šlapimo pūslės uždegimą, kad pacientas galėtų kontroliuoti šlapimo pūslės pašalinimas.

Kada sunki šlapimo pūslės eksstrofija?

Šlapimo pūslės ekstrahavimas turėtų būti laikomas švelniu, kai: šlapimo pūslės anatomija yra stipriai pažeista ir kai yra nemažai genitalijų, išangės, bambos, šlaplės ir kt.

Pooperacinis etapas

Po kiekvienos chirurginės operacijos, skirtos šlapimo pūslės ekstruzijai gydyti, numatytas imobilizavimo laikotarpis, kurio trukmė skiriasi priklausomai nuo paciento amžiaus ir invazijos į operaciją ir kurios įgyvendinimas yra būtinas norint pasiekti maksimalių rezultatų iš gydymo.

Naujagimiams imobilizacija gali vykti nuo 3 iki 6 savaičių; pacientams, kurie yra šiek tiek vyresni, ir tiems, kurie dalyvauja invazinėse intervencijose (dalyvauja sunkiuose sutrikimuose), imobilizacija gali trukti iki 8 savaičių.

Pooperacinis skausmo valdymas

Dėl medicinos pažangos šiandien yra labai veiksminga technika, skirta geriau valdyti skausmą, atsirandantį dėl šlapimo pūslės eksstrofijos operacijų.

Nagrinėjamas metodas apima specialaus kateterio įtraukimą į stuburo smegenų lygį ir šio prietaiso panaudojimą analgetikų ir anestetikų skyrimui net 30 dienų.

Todėl šis naujas skausmo valdymo metodas užtikrina ilgalaikį skausmą malšinantį poveikį, kad būtų galima veiksmingai sumažinti jaunų pacientų kančias.

Ypatingi atvejai

Kai kuriais atvejais, kai šlapimo pūslės išnyksta, minėti terapiniai metodai yra netinkami arba gali būti nedideli, priklausomai nuo sunkumų, kurie gali kilti dėl tam tikros rūšies operacijos.

Pavyzdžiui, kai kuriomis aplinkybėmis neįmanoma rekonstruoti šlapimo pūslės kaklo ir šlapimo pūslės, ir tai reikalauja šlapimo pūslės kateterizacijos .

Chirurgija suaugusiųjų amžiuje: kada tai reikalinga?

Kartais šlapimo pūslės ekstruzijos gydymas taip pat tęsiasi suaugusiųjų amžiuje, visada su rekonstrukcine chirurgija ir visada siekiant pagerinti šlapimo pūslės ir kitų organų, kurie buvo gimę, netinkamo funkcionavimo.

prognozė

Šiandien per pastaruosius 15 metų rekonstrukcinės chirurgijos pažangos dėka šlapimo pūslės išsiliejimo, turinčio gerybinę prognozę, tikimybė yra daug didesnė nei anksčiau.

Kas veikia gydymo efektyvumą?

Chirurginės terapijos sėkmės laipsnis šlapimo pūslės ekstruzijai gydyti turi lemiamą įtaką apsigimimų sunkumui; iš tiesų, kuo sunkesnė yra šlapimo pūslės eksstrofija, tuo didesnė jo gydymo nauda gali būti dalinė.

prevencija

Šlapimo pūslės eksstrofija yra neįmanoma sąlyga.