Susiję straipsniai: Hirschsprungo liga
apibrėžimas
Hirschsprungo liga yra įgimta anomalija, kuriai būdingas žarnyno terminalo takų inervacijos trūkumas.
Ganglioninių nervų ląstelių nebuvimas žarnyno sienelės lygyje sukelia dalinę arba visišką funkcinę obstrukciją, nes ligos paveiktame regione nėra peristaltikos arba yra nenormalus, todėl liga, kurią paveikė liga, lieka standi ir susitraukia. Tai sukelia išmatų ir medžiagų stagnaciją ir nenormaliai normalizuojamų proksimalinių žarnyno išplitimą.
Liga paprastai apsiriboja distaliniu dvitaškiu, tačiau ji taip pat gali paveikti visą dvitaškį arba visą plonąją žarną. Retai pastebimi "segmentiniai" pažeidimai.
Hirschsprungo liga pasireiškia sporadiškai (beprecedentė šeimoje) ir yra genetiškai nustatyta, ypač esant RET geno mutacijoms. Be to, tai galima rasti kai kuriuose sudėtingesniuose sindromuose (Dauno sindromas yra dažniausias) arba kartu su virškinamojo trakto sutrikimais.
Simptomai ir dažniausiai pasitaikantys požymiai *
- anoreksija
- viduriavimas
- Pilvo skausmas
- Encopresis
- Pilvo patinimas
- Funkcinė meteorizmas
- pykinimas
- Virškinimo trakto perforacija
- Postite
- Augimo delsimas
- vidurių užkietėjimas
- vėmimas
- Tulžies vėmimas
Kitos kryptys
Hirschprungo liga jau atsiranda gimimo metu arba ankstyvoje vaikystėje (85% atvejų iki 4 metų amžiaus). Pirmuosius 24 gyvavimo valandas paveikti kūdikiai turi dalinį arba uždelstą mekonio (pirmųjų išmatų) emisiją. Toliau atmetamas maistas ir vėmimas. Simptomatologija apima Hirschsprungo ligą, taip pat patinimą pilvo patinimas, spontaniškos evakuacijos sunkumai ir bendras negalavimas. Kartais kūdikiams, turintiems labai trumpus aganglosio segmentus, vidurių užkietėjimas yra tik lengvas ar pertrūkis, dažnai pasireiškiantis viduriavimo epizodais.
Kūdikiams Hirschsprungo ligos simptomai gali būti anoreksija, normalaus išmatų stimuliavimo praradimas ir dažnos žarnyno infekcijos.
Diagnozė turėtų būti nustatyta kuo greičiau, nes gali pakenkti vaiko normaliam vystymuisi. Be to, galimas Hirschsprung enterokolitas (toksinis megakolonas), komplikacija, kuri gali išsivystyti įsišaknijusi ir mirtina.
Diagnozė atliekama atliekant klinikinį stebėjimą, tačiau turi būti patvirtinta permatoma klizma ir tiesiosios žarnos biopsija. Iš tiesiosios žarnos audinio histologinė analizė atskleidžia ganglioninių ląstelių nebuvimą, o nepermatoma klizma gali parodyti skersmens perėjimą tarp normaliai inervuoto proksimalinio išsiplėtusio dvitaškio ir siauro distalinio segmento (agangliaro).
Gydymas yra chirurginis ir paprastai apima žarnyno trakto pašalinimą be ganglijų. Ši intervencija paprastai siejasi su gera prognoze.
