feochromocitoma

Kas yra feochromocitoma

Pheochromiciloma yra navikas, kuris atsiranda antinksčių liaukoje, paprastai veikiančioje jo vidinę dalį, vadinamą medulla, kur randamos chromafino ląstelės. Tai gana retas navikas, kurio apytikris dažnis yra nuo 2 iki 8 atvejų milijonui gyventojų; feochromocitoma atpažįsta tam tikrą šeimos polinkį ir yra labiau paplitusi tarp jaunų suaugusiųjų ir vidutinio amžiaus grupių.

Paprastai feochromocitoma yra unikali ir veikia tik vieną antinksčių liauką, tačiau yra išimčių. Kadangi chromafino ląstelės taip pat randamos nerviniame audinyje, feochromocitomos gali turėti ir papildomą viršenybę, todėl atsiranda už šių liaukų. Tokiais atvejais pageidautina kalbėti apie paragangliomas, navikus, galinčius paveikti širdies, kaklo, šlapimo pūslės ar nugaros sieną. Pheochromocitoma paprastai yra gerybinė (90 proc. Atvejų), tačiau normalus antinksčių funkcijos slopinimas lemia nemažai svarbių simptomų.

Surrenes ir katecholaminai

Antinksčių liaukos, išdėstytos kaip kepurė virš inkstų, savo centrinėje dalyje duoda du labai svarbius hormonus, atitinkamai vadinamus adrenalinu ir noradrenalinu, arba dažniau katecholaminus. Kartu jie reguliuoja organizmo reakciją į psichofizinį stresą, ruošdami ją vadinamajai atakai ir skrydžio reakcijai. Esant tokioms aplinkybėms, dėl didelio šių hormonų sekrecijos širdis didina jėgas ir kontraktinį dažnį, išsiplėtė bronchai, mokinių ir kraujagyslių, esančių raumenų ir vainikinių sistemų, glikogenolizė kepenyse.

Tuo pačiu metu, norint paruošti kūną artimam fiziniam aktyvumui, virškinimo procesai gerokai sulėtėja, o odos ir periferiniai kraujagyslės yra priversti ir arterinis spaudimas didėja; šlapimo pūslė atsipalaiduoja, o šlaplės pūslės siauras (slopina šlapinimą).

simptomai

Daugiau informacijos: Feochromocitomos simptomai

Kadangi feochromocitoma yra katecholamino išskiriantis navikas, jį labai dažnai lydi hipertenzija (esminis klinikinis pasireiškimas) ir tokie simptomai kaip staigus galvos skausmas, silpnas, stiprus prakaitavimas, krūtinės skausmas, svorio netekimas, nervingumas, svaigimas, nerimas, drebulys, širdies plakimas ir pojūtis. energingesnis širdies plakimas. Kartais tai gali būti besimptomė.

Kartais pheochromycotoma simptomai taip pat apima virškinimo trakto sutrikimus, tokius kaip pilvo skausmas, pykinimas ir vėmimas, ir gliukozės metabolizmo pokyčiai, pvz., Gliukozės tolerancijos sutrikimas arba atviras diabetas.

Kalbant apie katecholaminų išsiskyrimą nuo naviko, simptomologija gali pasireikšti papildomu būdu (staigaus ir smurtinio išpuolio, kuris trunka mažiau nei vieną valandą) arba nuolatinis. Be to, visi šie simptomai gali būti hipertenzijos pasekmės tiksliniams organams (pvz., Tinklainės problemos).

Fenochromocitomos simptomai gali staiga pablogėti, dėl to gali kilti hipertenzinė krizė; tai atsitinka daugiausia dėl emocinio streso ar nerimo, chirurginės anestezijos ar fizinio krūvio, lemiančio tam tikrą spaudimą navikui (padėties pokyčiai, sportinė veikla, diagnostiniai manevrai (kateterizacija), svorio kėlimas, išmatavimas, šlapinimasis, nėštumas ir tt)., Pheomocrocitomos simptomus taip pat gali sustiprinti kai kurių vaistų, vaistų (amfetaminų, didelio kofeino, efedrino, dekongestantų, antihistamininių preparatų, kokaino ir kt.) Ir maisto produktų (turtingų tiraminu) vartojimas, kurie didina kraujospūdį. Jei yra pheochromyctoma, taip pat reikėtų vengti metoklopramido, atropino ir MAO slopinančių vaistų (hipertenzinės krizės rizika su širdies pažeidimais); tarp pastarųjų paminėjome izokarboksazidą, fenelziną, selegiliną, moklobemidą ir tranilcypromininą. Hipertenzinės krizės gali būti kontroliuojamos tokiais vaistais kaip nitroglicerinas ir jo dariniai.

diagnozė

Taip pat žiūrėkite: Metanephrines šlapime

Feochromocitomos diagnozė pagrįsta adrenalino ir noradrenalino bei susijusių metabolitų (metaneprininų), kraujo ir šlapimo doze. Jei koncentracija yra padidėjusi, tiksli feochromocitomos lokalizacija nustatoma naudojant CT skenavimą, pilvo magnetinį rezonansą, PET su 6- (18F) fluorodopaminu arba meta-jodbenzilguanidino (MIBG) scintigrafiją arba pažymėtus somatostatino analogus (octreoscan).

gydymas

Pasirinkimo gydymas, kai tai įmanoma, yra chirurginis gydymas.

Pašalinus antinksčių, paveiktų feochmocitomos, simptomai dažniausiai išnyksta; širdies spaudimas taip pat atsinaujina. Jei navikai veikia abu liaukos, reikia pašalinti abu antinksčius; Deja, dvišaliai adrenalektomijai reikalinga lėtinė pakaitinė terapija, pakeičianti įvairius antinksčių hormonus, tokius kaip kortizolis ir aldosteronas.

Kai įmanoma, operacija atliekama laparoskopiškai, ty į smulkius precizinius instrumentus įdedant į mažus pjūvius, padarytus paciento pilve.

Būtina, laukiant intervencijos ir pasirengimo jai, alfa ir beta blokatorių ir, jei reikia, kitų vaistų suvartojimo kraujo spaudimui kontroliuoti ir įvairiems simptomams, kuriuos sukelia feochromocitoma.