Susiję straipsniai: piktybinė hipertermija
apibrėžimas
Piktybinė hipertermija yra vaistų genetinis sindromas, kuriam būdinga padidėjusi gyvybei pavojinga kūno temperatūra.
Ši patologinė būklė paprastai būna antrinė dėl hipermetabolinio atsako į depolarizuojančio raumenų relaksanto (pvz., Sukcinilcholino) ir galingo inhaliacijos anestetiko (halogenintų dujų, pvz., Halotano, sevoflurano ir desflurano). Sunku, žmonėms pasireiškia po fizinio krūvio, kuris yra antrinis dėl pernelyg didelio fizinio krūvio ar karščio.
Piktybinė hipertonija pripažįsta genetinę polinkį ir yra paveldima kaip autosominė dominuojanti savybė. Daugeliu atvejų šis sutrikimas yra mutacija, apimanti rianodino receptorių (raumenų ir kaulų pluošto sarkoplazminio tinklelio kalcio kanalo baltymas), koduota 19 chromosomos q12-q13.2 regione. nustatyti daugiau kaip 22 skirtingi genų pokyčiai, susiję su sindromu.
Pacientams, sergantiems predisponavimu, piktybinės hipertermijos mechanizmas gali būti susijęs su nekontroliuojamu, anestezijos sukeltu kalcio nutekėjimo padidėjimu iš skeleto raumenų sarkoplazminio retikuliaus.
Dėl to pagreitėja kalcio sukeliamos biocheminės reakcijos, sukeliančios sunkius raumenų susitraukimus ir didina medžiagų apykaitos greitį.
Piktybinė hipertonija gali būti mirtina.
Simptomai ir dažniausiai pasitaikantys požymiai *
- Kvėpavimo acidozė
- aritmija
- koma
- hiperkapnijos
- hiperkalemija
- hipokalcemija
- hipoksija
- rabdomiolizė
- Nugaros ir kaklo raumenų tvirtumas
- Raumenų spazmai
- tachikardija
- tachipnėja
- Tamsus šlapimas
Kitos kryptys
Genetiškai predisponuojamiems asmenims anestezijos metu pasireiškia piktybinė hipertermija (nuo 10 minučių iki kelių valandų po to, kai kartu vartojama laki anestezija ir depolarizuojanti raumenų relaksantas) arba po operacijos (iš karto po intervencija).
Klinikinis vaizdas yra įvairus ir priklauso nuo farmakologinio derinio ir paciento polinkio.
Tai pasireiškia raumenų nelankstumu (ypač žandikauliais), tachikardija, aritmija ir tachipnija. Pažymėta hipertermija: kūno temperatūra paprastai yra didesnė arba lygi 40 ° C, o kartais ji gali būti labai didelė (ty> 43 ° C).
Tipiniai požymiai yra ir iškvepiamo anglies dioksido (hiperkapnijos) ir deguonies vartojimo padidėjimas (hipoksemija).
Rabdomiolizės atveju (daugelio raumenų skaidulų naikinimas) šlapimas gali atrodyti rudai arba atvirai.
Galimos piktybinės hipertermijos komplikacijos yra kvėpavimo takų ir metabolinė acidozė, hiperkalemija (padidėjęs kalio kiekis kraujyje), hipokalcemija, mioglobinurija ir krešėjimo sutrikimai (ypač dislokuota intravaskulinė koaguliacija).
Diagnozė yra klinikinė ir pagrįsta biopsijų raumenų susitraukimo in vitro nustatymu reaguojant į halotaną, kofeiną ir kitas medžiagas.
Pacientai, kuriems gresia pavojus, remiantis šeimos sutrikimų ar ankstesnės nepageidaujamos reakcijos į bendrąją anesteziją, gali būti atlikti genetiniu tyrimu, kuris įvertina galimą jautrumą piktybinei hipertermijai.
Piktybinių hipertermijų atveju labai svarbūs gydymo būdai yra greitas aušinimas, siekiant išvengti centrinės nervų sistemos pažeidimo ir palaikyti priemones, skirtas koreguoti metabolinius sutrikimus. Kai kuriems pacientams, siekiant kontroliuoti simptomus ir suteikti būtiną paramą gyvybinėms funkcijoms, būtina trachėjos intubacija ir farmakologinė koma.
Piktybinė hipertermija turi didelį mirtingumą ir gali nereaguoti į gydymą, net jei jis yra nustatytas anksčiau ir agresyviai.
