endokrinologija

Antinksčių nepakankamumas

bendrumas

Antinksčių nepakankamumas yra būklė, kai antinksčių endokrininė veikla pasireiškia rimtai pažeista, nes nepakanka organizmo poreikiams.

Paprastai kortizolio koncentraciją reguliuoja hipofizė ir hipotalamas, kuris siunčia CRH hormoną prie hipofizės, o liauka reaguoja gamindama vieną iš jo hormonų - AKTH; šis hormonas stimuliuoja antinksčius gaminti kortizolį; savo ruožtu, kortizolio koncentracija dalyvauja reguliuojant ACTH koncentraciją.

Antinksčių liaukos yra dvi mažos liaukos, skiriamos riebaliniame audinyje, kuris apima viršutinę inkstų dalį; jie yra būtini trijų hormoninių klasių - androgenų (mažiau svarbių dėl gonadų sintezės), gliukokortikoidų (kortizolio pavidalu) ir mineralokortikoidų (kuriuos valdo aldosteronas) sintezei.

simptomai

Padidinti: antinksčių nepakankamumo simptomai

Būtent vieno ar kelių šių hormoninių klasių trūkumas lemia būdingus antinksčių nepakankamumo simptomus; ši būklė paprastai pasireiškia hipoglikemija, dehidratacija, hipotenzija, galvos svaigimu (ypač kai staiga kyla iš sėdėjimo ar gulėjimo) svorio netekimas, sumišimas, silpnumas, pykinimas, viduriavimas, odos tamsėjimas ir pernelyg didelis sūrus maistas.

Tie patys simptomai būdingi ir Addisono ligai, kuri nėra atsitiktinai labiausiai paplitusi pirminės antinksčių nepakankamumo priežastis.

Dėl androgenų stokos moterims taip pat galite įvertinti gaktos ir auskarų plaukų sumažėjimą ir lytinio potraukio (lytinio potraukio) sumažėjimą,

Dažniausiai antinksčių nepakankamumas yra nustatomas palaipsniui, su neryškiais ir lėtai pasunkinančiais simptomais, dėl kurių ankstyvas ligos atpažinimas yra labai sunkus.

Kita vertus, antinksčių nepakankamumo klinikiniai požymiai akcentuojami esant dideliam stresui, pvz., Nelaimingam atsitikimui ar sunkiai užsikrėtus, iki mirties, kai nėra tinkamo gydymo; šiais atvejais kalbame apie „papildomą krizę“ arba ūminę antinksčių krizę.

priežastys

Pirminis antinksčių nepakankamumas

Primityvios antinksčių nepakankamumo formos atsiranda dėl vidinės antinksčių žalos, kuri, nepaisant padidėjusio AKTH lygio, nesukelia pakankamo kortizolio kiekio; šiais atvejais kalbame apie Addisono ligą. Daugumą epizodų (75–80%) palaiko didelė antinksčių parenhyma pažeista autoimuniniu pagrindu (nenormalūs antikūnai, nukreipti prieš organų ląsteles); tokiais atvejais hipoadrenalizmas dažnai būna susijęs su kitomis autoimuninės patogenezės ligomis; dažnas ryšys yra susijęs su lėtiniu tiroiditu (Hashimoto liga), I tipo cukriniu diabetu, ankstyvu kiaušidžių nepakankamumu arba odos problemomis (alopecija ir vitiligo). Infekcinė etiologija ir ypač tuberkulinė etiologija šiandien yra mažiau svarbi nei praeityje, o besivystančiose šalyse jų dažnis didesnis. Kitos pirminės antinksčių nepakankamumo priežastys yra antinksčių navikai, metastazės ir antinksčių hemoragijos, amiloidozė, hemochromatozė, antinksčių vystymosi sutrikimai ir įvairių rūšių infekcijos.

Sekuliarus nepakankamumas

Antrinės antinksčių nepakankamumo formos atsiranda dėl hipofizės problemos, esančios smegenyse esančios smulkios liaukos lygiu ir, inter alia, nukreiptos antinksčių aktyvumo kontrolei išskiriant adrenokortikotropinį hormoną (AKTH). Šis hormonas veikia kaip galingas antinksčių aktyvumo stimulas, kurio nebuvimas yra nepakankamas iki organo hipotrofijos. Antrinės antinksčių nepakankamumo formos yra daug dažniau nei Addisono ligos atveju; jie dažnai yra laikini, nes staigiai nutraukiamas ilgalaikis gydymas kortisonais arba chirurginis AKTH išskiriančių navikų pašalinimas.

Dažniau antrinis antinksčių nepakankamumas yra susijęs su hipofizės navikais, spinduline terapija, kuria siekiama juos nugalėti, liaukos chirurginiam pašalinimui ar hemoraginiams ar infekciniams procesams.

Esminis skirtumas tarp simptominės plokštumos, palyginti su pirminėmis formomis, yra odos nudegimas, nes AKTH lygis yra mažesnis nei įprastas. Be to, klinikiniai simptomai paprastai yra niuansuotesni, nes mineraloaktyviųjų hormonų (aldosterono) gamyba yra išsaugota; tačiau papildomi sutrikimai gali atsirasti dėl kitų hipofizės hormonų trūkumo, menstruacinių pokyčių, nevaisingumo, impotencijos, pubertacijos vėlavimo ir vaikų augimo defektų.

Tretinio pakitimo nepakankamumas

Galiausiai, taip pat galima atpažinti retas antinksčių nepakankamumo tretines formas; šiuo atveju problema yra hipotalamo lygio, kuris neatleidžia pakankamai CRH hormono (kuris normaliomis sąlygomis skatina hipofizę išskirti AKTH, žr. paveikslą).

diagnozė

Antinksčių nepakankamumo diagnozė yra pagrįsta kraujo ir šlapimo tyrimais, kuriais siekiama įvertinti hormonų kiekį (kortizolį, aldosteroną, AKTH ir reniną), taip pat mineralus, tokius kaip natris ir kalis (aldosteronas skatina pirmosios reabsorbciją ir ekskreciją). sekundę).

Galima atlikti TAC ir magnetinio rezonanso tyrimus, siekiant ištirti antinksčių ir hipotalaminio-hipofizio regiono anatomiją.

Priežiūra ir gydymas

Taip pat žiūrėkite: Vaistai antinksčių nepakankamumui gydyti

Antinksčių nepakankamumo gydymas yra pakaitalas ir yra toks, kuris pagrįstas antinksčių sukeltų sintetinių hormonų formų vartojimu. Gydymo tikslas - pašalinti hormonų trūkumo simptomus, nesukeliant jų nuo pertekliaus, išlaikant pusiausvyrą, kuri apsaugo pacientą nuo Addisono krizės.

Primityvių formų (Adisono liga) atveju reikia tiek gliukoaktyvių, tiek mineralinių vaistų; pastarieji nėra naudojami antrinėse ir tretinėse formose, nes AKTH trūkumas neturi įtakos aldosterono sintezei (kurią kontroliuoja renino-angiotenzino sistema). Labai svarbu, kad pacientas niekada savaime nesustabdytų gydymo ir kad esant įtemptiems įvykiams (ligoms, chirurginėms intervencijoms ir pan.) Arba kai neįmanoma įvesti burnos, kortizono dozė padidinama arba pakeičiama į raumenis arba į veną.

Gydymas daugeliu atvejų trunka visą gyvenimą. Tinkamos terapijos ir nedidelių atsargumo priemonių dėka, antinksčių nepakankamumu sergantiems žmonėms gali tekti aktyviai gyventi ir gauti tą pačią gyvenimo trukmę kaip ir sveiki gyventojai.

Tačiau kai kuri antinksčių nepakankamumo forma pripažįsta gydomąsias priežastis: pavyzdžiui, tuberkuliozę ir kitas infekcijas galima gydyti konkrečiai; analogiška kalba, jei antinksčių kraujyje nėra pakankamai kraujo arba, priešingai, yra kraujavimo vieta.

Galiausiai ūminio antinksčių krizės (Addisonin krizės) epizodų metu būtina greitai vartoti hidrokortizoną, gliukozę ir į veną.