bendrumas
Neuroblastoma yra retas piktybinis navikas, kilęs iš nesubrendusių nervų ląstelių, vadinamų neuroblastais. Paprastai (70% atvejų) ji vystosi pilvo srityje, ypač šalia antinksčių, tačiau ji taip pat gali būti lokalizuota krūtinėje (19% atvejų), kakle arba stuburo taške.
Simptomatologija, kuri daugiausia priklauso nuo neuroblastomos vietos, iš pradžių yra šiek tiek neaiški; jis tampa akivaizdus laikui bėgant, kai auga naviko masė.
Labiausiai baiminama komplikacija yra metastazių plitimas naviko.
Tik taikant tikslią diagnostinę procedūrą galima nustatyti tinkamiausią gydymą.
Šiandien turimus gydymo būdus sudaro chirurginė intervencija dėl naviko masės pašalinimo, chemoterapijos ir radioterapijos.
Trumpa, kas yra navikas
Medicinoje terminas „ navikas“ identifikuoja labai aktyvių ląstelių masę, galinčią padalinti ir nekontroliuojamai augti.
Yra dviejų tipų navikai: gerybinės formos ir piktybinės formos.
Gerybiniai navikai yra ląstelių masės, kurių augimas nėra infiltracinis (ty neužpuola aplinkinius audinius) ar net metastazuoja.
Kita vertus, piktybiniai navikai yra ląstelių, galinčių labai greitai augti ir plisti aplinkiniuose audiniuose ir likusioje kūno dalyje (per kraują ir (arba) limfos cirkuliaciją), grupes.
Žodžiai piktybiniai navikai, vėžys ir piktybiniai navikai turi būti laikomi sinonimais.
Kas yra neuroblastoma?
Neuroblastoma yra piktybinis navikas (taigi ir vėžys), kuris išsivysto iš neuroblastų ir gali būti lokalizuotas įvairiose kūno dalyse.
Neuroblastai yra ypatingos nesubrendusios nervų ląstelės, ty dar nėra diferencijuotos. Paprastai, būdami jų buvimu, jie apibūdina vaisiaus ir naujagimio gyvenimo etapą; tada jie subręsta ir tampa, pvz., tikromis nervų ląstelėmis.
Žodžio neuroblastoma reikšmė
Žodis neuroblastoma susideda iš trijų dalių:
- Neuro, kuris reiškia nervų dalyvavimą.
- „Blasto“, kuris reiškia „ląsteles ankstyvame vystymosi etape“ arba „nediferencijuota ląstelė“.
- Oma, kuris nurodo tipišką ląstelių grupės arba naviko buvimą.
NEUROBLASTOMA LOKALIZAVIMAS
Neuroblastomos dažniausiai susidaro pilvo, antinksčių (taip pat vadinamų antinksčių ) arba pastarųjų audinių lygyje.
Be to, kadangi jie yra piktybiniai navikai, tada metastazuojantys, jie gali plisti kitur, pavyzdžiui, „judėti“ iš pilvo į kaulus, kepenis ar odos sluoksnius.
epidemiologija
Kadangi neuroblastoma yra kilusi iš ląstelių, esančių daugiausia pirmaisiais gyvenimo metais, tai piktybinis navikas, būdingas ankstyvajai vaikystei. Tiesą sakant, tai atitinka 6–10% visų auglių, darančių poveikį vaikams, ir 15% visų piktybinių navikų amžiaus navikų.
Asmenys kenčia labiausiai per antrąjį gyvenimo metus.
Amžius progresuoja, neuroblastomos paplitimas palaipsniui mažėja. Be to, remiantis kai kuriais skaičiavimais, tik 10% pacientų turi daugiau nei 5 metus.
Neuroblastoma yra gana retas vėžys: tokioje šalyje kaip JAV yra 650 atvejų per metus, o Jungtinėje Karalystėje yra apie šimtas.
Naujausi tyrimai, atlikti Europoje, parodė, kad iš 4000 užregistruotų neuroblastomos atvejų mažiau nei 2 proc.
priežastys
Dažniausiai navikai yra daugelio genetinių mutacijų, veikiančių ląstelių DNR, rezultatas.
Tokios mutacijos, kurios paprastai pasireiškia vienoje ląstelėje, iš kurios jos kilusios iš mitozės ir kitų mutuotų ląstelių, yra atsakingos už nekontroliuojamą ląstelių dalijimosi ir augimo procesą, būdingą naviko masei.
Neuroblastoma nėra išimtis iš šios taisyklės: ji atsiranda dėl genetinės mutacijos, atsirandančios neuroblaste, kuri po minėtos mutacijos pradeda skaldyti be pertraukos ir be galimybės sulaikyti.
MUTACIJŲ KILMĖ
Nepaisant daugybės šiuo klausimu atliktų tyrimų, mokslininkai dar nesugebėjo nustatyti tikslių neuroblastomos priežasčių.
RIZIKOS VEIKSNIAI
Nustačius, kad kai kuriems pacientams, sergantiems neuroblastoma, buvo tos pačios ligos turinčių kraujo giminaičių, tyrėjai suformulavo disertaciją, kad kai kuriems pacientams yra tam tikras šeimos polinkis į neuroblastomą.
Remiantis kai kuriomis hipotezėmis, šis šeimos polinkis atsirastų dėl paveldimo pavojaus, susijusio su piktybiniu naviku, mutacijos perdavimo momentu.
Simptomai ir komplikacijos
Gilinti: Neuroblastomos simptomai
Neuroblastomos simptomai ir požymiai skiriasi priklausomai nuo to, kur jis atsiranda ir kur plinta jo metastazė.
Neuroblastomos, kurių kilmės vieta yra pilvas, kurios sudaro apie 70% atvejų:
- Pilvo skausmas ir išsiplėtimas.
- Patvarios (ne minkštos) konsistencijos poodinės masės išvaizda. Tai yra navikas.
- Žarnyno problemos, pvz., Viduriavimo ir (arba) šlapimo pūslės problemos.
- Patinimas pilve.
- Kojų patinimas.
Neuroblastomos, kurios pasireiškia krūtinės lygyje (19% atvejų) ir kaklas, gali būti atsakingos už:
- Riauna ir švokštimas kvėpavimo metu.
- Krūtinės skausmas.
- Akių problemos, įskaitant vadinamuosius silpnėjusius akių vokus, skirtingo dydžio abu mokinius (anisocoria), juodų ženklų, panašių į hematomas, esančių aplink akis, atsiradimas.
- Veido, rankų ar viršutinės krūtinės patinimas.
- Tuščios masės buvimas krūtinės ląstos ar kaklo vietoje. Tai yra navikas.
- Galvos skausmas, galvos svaigimas ir sąmonės būklės pokyčiai.
- Nesugebėjimas perkelti viršutinės ir (arba) apatinės galūnės. Taip yra todėl, kad naviko masė suspaudžia nervus, naudojamus rankoms ir rankoms kontroliuoti.
Neuroblastomos, susidarančios šalia stuburo, sukelia stulpelį. Toks suspaudimas susijęs su vaikščiojimo, vaikščiojimo keturiomis kojomis ar stovėjimo problemomis.
KITI SIMPTOMAI
Nesvarbu, ar jie yra pilvo lygyje, ar kitose kūno vietose, beveik visi neuroblastomai linkę sukelti apetito praradimą, karščiavimą, nuovargį ir negalavimą .
Be to, labai dažnai jie taip pat pasižymi didėjančia katecholaminų gamyba . Katecholaminai yra cheminės molekulės, paprastai turinčios hormoninę funkciją, kurios kyla iš amino rūgšties tirozino. Jie dalyvauja daugelyje fiziologinių procesų: pavyzdžiui, du iš geriausiai žinomų katecholaminų, adrenalino ir noradrenalino įsikiša į reakciją, apibrėžtą terminu "kovoti ir paleisti".
Kai kurie simptomai, susiję su cirkuliacinių katecholaminų kiekio padidėjimu:
- Svorio netekimas
- Neįprastas prakaitavimas
- Odos kraujavimas ir paraudimas
- viduriavimas
- Širdies ritmo ir kraujo spaudimo padidėjimas
Simptomai EVOLUTION
Savo ankstyvosiose stadijose neuroblastoma pasireiškia šiek tiek užsiminė ir ne labai reikšminga simptomologija. Iš tiesų, nukentėjusieji linkę kenčia nuo nedidelės karščiavimo ir atrodo pavargę ir ne labai alkani.
Pažangesnėse ligos stadijose padėtis ryškiai keičiasi, o pacientui pasireiškia simptomai, pastebėti pilvo, krūtinės ir pan.
Dėmesio : atidžiai išanalizavus daugelį klinikinių atvejų, nustatyta, kad kai kurios neuroblastomos, kai simptomai pasireiškia, jau sukėlė metastazę (ty jie užkrėtė kitus organizmo organus ar audinius su jų navikų ląstelėmis).
komplikacijos
Svarbiausia ir baimingiausia neuroblastomos komplikacija yra metastazių plitimas naviko ir kraujo ar limfinės cirkuliacijos būdu. Pastarieji gali paveikti:
- Kaulai, sukeliantys skausmo atsiradimą ir vaikščiojimo sunkumus
- Kaulų čiulpai, sukeliantys anemiją, polinkį į kraujavimą, hematomas ir infekcijas (dėl mažo baltųjų kraujo kūnelių buvimo kraujyje)
- Oda, sukelianti kraujavimą ir akivaizdžią hematomą.
Kita svarbi komplikacija, kurią reikia pranešti, yra vadinamasis paraneoplastinis sindromas . Tai sutrikimų, susijusių su vėžio buvimu, rinkinys, kuris pasireiškia nepriklausomai nuo metastazavusių elementų buvimo.
Tie, kurie kenčia nuo paraneoplastinio sindromo, gali pranešti apie problemas net labai tolimuose organuose, iš kurių atsirado navikas.
KAD KONTAKTAI SU DOKTORIU?
Būtų pageidautina iš anksto nustatyti neuroblastomą, nes tai reikštų, kad auglys yra, greičiausiai, vis dar apsiriboja ribota vieta.
Deja, tai apsunkina tai, kad pradiniai simptomai nėra labai reikšmingi ir sunkiai aptinkami.
diagnozė
Diagnostinėje neuroblastomos aptikimo procedūroje yra:
- Tikslus objektyvus tyrimas
- Kraujo ir šlapimo tyrimai
- Diagnostiniai vaizdo testai
- Auglio biopsija
- Kaulų čiulpų mėginio surinkimas ir tolesnė analizė laboratorijoje.
TIKSLAS EXAM
Tikslus objektyvus tyrimas yra kruopštaus paciento simptomų ir požymių analizė.
Kadangi ligoniai paprastai yra labai maži vaikai, gydytojas dažnai turi tardyti tėvus: tai vienintelis būdas gauti išsamų simptomų vaizdą.
KRAUJO IR URINO EKSPORTAI
Atlikus kraujo ir šlapimo tyrimus, gydytojas gali pamatyti, ar numatomas navikas sukėlė kai kurių fiziologinių parametrų pasikeitimą.
Tai yra idealus testas, kad atpažintų katecholamino kiekio nenormalumą.
DIAGNOSTIKOS EKSPORTAI IŠ vaizdų
Diagnostiniai vaizdavimo testai yra labai naudingi, nes jie leidžia nustatyti naviko masę ir kai kurias jo savybes (pvz., Sėdynę ir matmenis).
Paprastai numatomų vaizdų diagnostikos procedūros yra šios:
- Rentgeno spinduliai . Nurodoma sritis, kurioje manoma, kad neuroblastoma, jie atspindi neskausmingą diagnostikos metodą, kuris pacientui kelia (labai mažą) jonizuojančiosios spinduliuotės dozę.
- Ultragarsas . Jį sudaro ultragarso zondas, kuris, kontaktuodamas su oda, suprojektuoja pagrindinius audinius į prijungtą monitorių. Tai neskausminga procedūra be šalutinio poveikio.
- BLS (kompiuterinė ašinė tomografija) . Tai metodas, kuris naudoja jonizuojančiąją spinduliuotę, kad sukurtų labai išsamią tam tikro kūno elgesio trimatį vaizdą. Jis yra visiškai neskausmingas, tačiau rentgeno dozė, su kuria susiduria pacientai, yra puikus.
- Branduolinis magnetinis rezonansas (NMR) . Jis grindžiamas prietaiso, kuris sukuria magnetinius laukus ir kuris pastarųjų dėka gali sukurti tikslų žmogaus vidinių dalių vaizdą, naudojimu. Jis yra neskausmingas ir, skirtingai nei BLS, neapima pavojingų ekspozicijų. Iš tikrųjų įrenginio generuojami magnetiniai laukai nėra kenksmingi.
- Nuskaitymas su meta-jodo-benzil-guanidina (MIBG) . MIBG yra medžiaga, kurią lengvai absorbuoja neuroblastomų sudarančios ląstelės. Todėl manoma, kad ją naudoti kaip diagnostikos priemonę. Šiuo tikslu jis yra praturtintas radioaktyviu jodu, matomu atitinkamu prietaisu, ir švirkščiamas tiesiai į paciento kraują.
BIOPSY TUMORAL
Auglio biopsija susideda iš auglio mėginių paėmimo ir laboratorinės histologinės analizės.
Diagnostiniais tikslais labiausiai naudinga informacija yra egzaminas. Tiesą sakant, tai leidžia nustatyti, kokiame sunkumo etape neuroblastoma atvyko.
BONE MARROW KOLEKCIJA
Kolekcijos ir kaulų čiulpų mėginio analizė laboratorijoje leidžia mums sužinoti, ar neuroblastoma išplito kai kurias jo metastazes šioje svetainėje.
Analizuojamos medžiagos surinkimas vyksta po bendrosios anestezijos ir apima specialią adatą, įdėtą į šlaunikaulio aukštį arba apatinę nugaros dalį.
NEUROBLASTOMOS GARUMAS: TUMORIŠKAI
Auglio sunkumas priklauso nuo neoplastinės masės dydžio ir nuo auglio ląstelių plitimo. Yra 4 pagrindiniai sunkumo etapai:
- I etapas (arba 1 etapas ).
Neuroblastomos šiame etape yra tam tikru momentu ir turi aiškiai apibrėžtus kontūrus. Atstovaudami mažiau sunkią ligos formą, jie pakankamai gerai tinka chirurginiam pašalinimui.
Vieninteliai limfmazgiai, galintys turėti vėžio ląstelių viduje, yra glaudžiai susiję su naviku. Visi kiti yra visiškai sveiki.
- II etapas (arba 2 etapas ).
Yra du II pakopos potipiai: IIA etapas ir IIB etapas.
Abiem atvejais neuroblastomos lokalizuojamos ir nėra labai dažni. Vienintelis skirtumas tarp dviejų etapų yra chirurginio pašalinimo galimybė: IIA neuroblastoma negali būti visiškai pašalinta, o neuroblastoma IIB taip pat gali būti visiškai pašalinta.
II etape vėžio ląstelės tikrai įsiveržia į limfmazgius, prijungtus prie naviko, o kartais net ir tuos, kurie yra netoli trumpo atstumo.
- III etapas (arba 3 etapas ).
III stadijos neuroblastoma yra gana pažengęs, didelis ir chirurginis piktybinis navikas.
Vis dėlto sakoma, kad jis platino kai kurias metastazes kitose kūno dalyse.
Vieninteliai limfmazgiai, kuriuose yra vėžinių ląstelių, yra tie, kurie tiesiogiai susiję su naviku.
- IV etapas (arba 4 etapas ).
Kaip ir II pakopoje, yra du IV etapo potipiai: IVM etapas ir IVS etapas.
IVM etapo neuroblastomos yra sunkiausia ligos forma. Jie iš tikrųjų yra dideli piktybiniai navikai, kuriems būdingos metastazės skirtingose kūno dalyse. Šiame etape tiek su limfmazgiais, prijungtais prie navikų, tiek limfmazgiai, nutolę nuo naviko vietos, yra pėdsakų navikų ląstelių.
Akivaizdu, kad IVM stadijos neuroblastomos gydymo galimybės yra labai ribotos.
Pereinant prie IVS stadijos neuroblastomų, tai yra mažiau sunkūs piktybiniai navikai, nei manoma. Tipiški vaikai iki gyvenimo metų yra atsakingi už metastazes odoje, kepenyse ir kaulų čiulpuose, tačiau gali būti patenkinamai gydomi.
Šiuo metu mokslininkai bando suprasti, kodėl toks nenormalus elgesys.
Žinios apie neuroblastomos stadiją yra būtinos tinkamiausiam gydymo planavimui.
Kita neuroblastomų klasifikacija
2005 m. Svarbiausių pediatrijos onkologijos centrų atstovai susitiko aptarti naują neuroblastomų klasifikavimo metodą (alternatyva 4-iems etapams).
Susitikimo pabaigoje jie nusprendė, kad neuroblastoma gali būti išskirta remiantis trimis rizikos lygiais: mažu, vidutiniu ir aukštu.
gydymas
Neuroblastomos terapija priklauso nuo:
- Auglio stadija . I stadijos vėžio gydymo galimybės yra didesnės, palyginti su III ar IV stadijos naviku.
- Naviko laipsnis . Auglio laipsnis reiškia auglio augimo greitį. Neuroblastomos, kurių augimo tempas nėra itin didelis, yra lengviau gydomos nei labai sparčiai augančios neuroblastomos.
Priimtini gydymo metodai: chirurgija, chemoterapija ir radioterapija .
Reti, kad jie taikomi atskirai; iš tiesų, norint pasiekti geresnį rezultatą, galima kreiptis, pavyzdžiui, į operacijas ir į keletą chemoterapijos ciklų.
Ypatingas atvejis
IVS stadijos neuroblastomos kai kuriais atvejais gali išgydyti. Tiesą sakant, įmanoma, kad navikas spontaniškai išspręstų, nenaudodamas jokios chirurginės terapijos, chemoterapijos ar radioterapijos.
CHIRURGIJA
Chirurgijos tikslas yra pašalinti visas neuroblastomas arba didžiąją šios dalies dalį, jei visiškas pašalinimas yra neįmanomas.
Tikslus intervencijos metodas labai priklauso nuo naviko vietos ir dydžio.
Deja, stadijoje yra neuroblastomų, kurios yra nepalankios (III ir IVM etapai). Tokiais atvejais vienintelis sprendimas yra pasikliauti tik chemoterapija ir radioterapija.
Akivaizdu, kad kalbėdami apie neuroblastomos pašalinimo operaciją, mes taip pat nurodome limfmazgių, kuriuose yra naviko ląstelių, pašalinimą. Jei jų nebūtų pašalinta, pasikartojimo (arba atkryčių) rizika būtų labai didelė.
Sunkiausios pašalinamos neuroblastomos yra tos, kurios yra netoli kai kurių gyvybiškai svarbių organų, tokių kaip plaučiai (krūtinės neuroblastoma) arba nugaros smegenys (stuburo stuburo neuroblastoma).
chemoterapija
Chemoterapija susideda iš vaistų, galinčių naikinti visas sparčiai augančias ląsteles, įskaitant vėžines ląsteles.
Neuroblastomos atveju jis naudojamas tokiose situacijose:
- Prieš operaciją, jei gydytojas mano, kad chemoterapijos vartojimas gali palengvinti naviko pašalinimą.
- Jei neuroblastoma įsiveržė į aplinkines audinių sritis ir (arba) išplito metastazes į kitas kūno dalis.
- Jei chirurginis išpjaustymas buvo dalinis.
- Esant naviko pasikartojimui arba kai tokio įvykio rizika yra labai didelė.
- Vietoj operacijos, jei pastaroji neįmanoma. Paprastai chemoterapija derinama su radioterapija.
Didelės chemoterapinių vaistų dozės gali stipriai pakenkti kaulų čiulpams ir taip pakenkti normaliai kraujo ląstelių gamybai. Norėdami susidoroti su šiuo nepatogumu, chemoterapijos pabaigoje gydytojai planuoja išgydyti normalų kaulų čiulpų funkciją.
Radioterapijos
Auglio radioterapija yra gydymo būdas, pagrįstas didelės energijos jonizuojančiosios spinduliuotės naudojimu, siekiant naikinti neoplastines ląsteles.
Neuroblastomos atveju radioterapija gali būti naudojama šiais atvejais:
- Prieš operaciją, jei gydytojas mano, kad gydymas radioterapija gali supaprastinti pašalinimo operaciją.
- Esant naviko pasikartojimui.
- Jei chirurginis pašalinimas buvo dalinis.
- Vietoj operacijos, jei pastaroji neįmanoma. Tokiais atvejais būtina suderinti radioterapiją su chemoterapija.
Pagrindiniai radioterapijos šalutiniai poveikiai | Pagrindiniai chemoterapijos šalutiniai poveikiai |
nuovargis niežėjimas Plaukų slinkimas | Pasikartojantis nuovargis ir nuovargio jausmas Pykinimas, kuriam būdingas pykinimas ir vėmimas Plaukų slinkimas Infekcijų pažeidžiamumas |
prognozė
Neuroblastomos atveju prognozė priklauso nuo bent trijų veiksnių:
- Paciento amžius . Labai jauni vaikai, sergantys neuroblastoma, yra labiau linkę išgyventi.
- Augimo etapas ir laipsnis . Priežastys yra tos, kurios jau aptartos pirmiau: I stadijos neuroblastoma taip pat gali būti visiškai pašalinta, todėl tokio auglio nešėjai turi daugiau vilčių visiškai atsigauti.
- Mutageninio MYCN geno nebuvimas . Mokslininkai pažymėjo, kad neuroblastomos ląstelės, pateiktos su mutacija MYCN genuose, yra labai piktybinės.
