Kas yra PEMFIGO
Terminas pemphigus identifikuoja bullous dermatozę su autoimunine etiologija. Šios retos odos ligos pasižymi odos ir gleivinės pažeidimų atsiradimu.
priežastys
Šiandien žinome, kad pemphigus daugiausia lemia epidermio ląstelių sukibimo mechanizmų pakitimai; visų pirma, liga atsiranda dėl specifinių autoantikūnų (IgA arba IgG), kurie puola desmosomų komponentą, kenkia šioms struktūroms (jungiamiesiems taškams), kurios yra glaudžiai susijusios su gretimomis epidermio ląstelėmis. Nenormalūs autoantikūnai reaguoja su kai kuriais glikoproteinais, esančiais keratinocitų desmosomose: desmogleins ( Dsg ) ; kai autoantikūnai užpuls šiuos komponentus, atsiranda plazminogeno išsiskyrimas (plazmino proteazės pirmtakas), dėl to sunaikinami tarpląsteliniai tiltai ir paveiktos epidermio ląstelės: reiškinys vadinamas acantolizė . Vėliau transudencinis skystis primena osmotinę difuziją, kad susidarytų būdingas patinimas po išoriniu epidermio sluoksniu ( burbulas ).
Trumpai tariant, Burbulų susidarymo patogenezė
Ab automobilių susiejimas su Dsg → intracitoplazminių signalų aktyvavimas → plazminogeno aktyvatoriaus gamyba → plazminogenas → plazminas → acantolizė: epidermio ląstelių adhezijos suskirstymas → būdingų pemphigus burbulų susidarymas
Ligos pateikimas yra kintamas, nes jis gali būti lokalizuotas arba išsklaidytas .
Dvi labiausiai paplitusios formos išsiskiria pagal vietą, kurioje tarp ląstelių vyksta „atskyrimas“:
- Pemphigus vulgaris : tai yra gilios pemphigus forma, kurioje epidermio ląstelės atsiskiria į sunkų sluoksnį;
- Pemphigus foliaceus : ląstelių atsiskyrimas vyksta granuloso sluoksnio lygiu, kuris yra paviršutiniškesnis .
„Pemphigus“ pasižymi subakute arba chroniškai progresuojančiu kursu . Apskritai, liga yra susijusi su rimta liga ir gali sukelti mirtį: valdymas yra geresnis, jei diagnozė atliekama anksti, taip pat gydymas, kuris gali apimti vaistus ar terapiją, panašią į tuos, kurie naudojami sunkiems nudegimams.
Indukciniai veiksniai
Daugeliu atvejų nėra žinoma konkreti ligos atsiradimo priežastis. Medžiagos, galinčios sukelti pemphigus, yra daug ir nevienalytės .
Apibendrinant, pemphigus pradžia ir eiga priklauso nuo sąveikos tarp:
- predisponuojantys veiksniai (genetiniai) : genetinis polinkis yra susijęs su kai kurių pagrindinių antigenų, esančių pagrindinėje histokompatentingumo sistemoje, buvimu. Tiesą sakant, kai kuriose etninėse grupėse yra glaudus ryšys tarp šios patologijos ir tam tikro HLA-DR4 alelio, kuris jungiasi su peptido antigenu, kilusiu iš desmosomų. Tačiau vienintelė genetinė polinkis yra nepakankama, kad sukeltų autoimuninę reakciją, kuri lemia ligą.
- heterogeniški aplinką sukeliantys veiksniai : išoriniai veiksniai gali retkarčiais ir nespecifiškai įsikišti, sukeldami jau užprogramuotą ir paruoštą imuninį mechanizmą.
Kartais pemphigus išsivysto kaip kai kurių vaistų šalutinis poveikis, žr., Pavyzdžiui, AKF inhibitorius, naudingus kraujospūdžio kontrolei, arba chelatines medžiagas, tokias kaip penicilinas. Tokiais atvejais jis vadinamas narkotikų sukeltu pemphigus . Klinikiniu požiūriu vaisto sukeltas pemphigus primena autoimuninę formą (daugeliu atvejų jis prisiima paviršutinišką pemphigus); todėl šis ligos variantas yra būklė, kai aplinkos veiksniai atlieka svarbų vaidmenį: liga spontaniškai išsprendžia net ir be gydymo, pašalinus indukcinį faktorių (po vaisto vartojimo nutraukimo).
Kartu su genetiniu polinkiu kai kurie veiksniai, skatinantys pemphigus, gali būti: | |
narkotikai |
|
Fiziniai veiksniai | Nudegimai, UV ir jonizuojanti spinduliuotė |
virusas | Herpes virusas, paramiksovirusas |
Piktybiniai navikai | Karcinomos, limfomos |
Nėštumas ir hormonai | progesteronas |
Kontaktiniai alergenai | pesticidai |
Dietiniai veiksniai | Lydiniai, taninai |
Pemphigus ir pemphigoid grupės ligos
Terminas pemphigoid nurodo kai kurias autoimuninės dermatozės formas, kurių savybės yra panašios į pemphigus (kaip nurodo pavadinimas).
Palyginti su pemphigus, pemphigoidinės ligos yra :
- Mažiau paplitęs;
- Jie neturi akantolizės : akantolitinės ląstelės nėra, o eozinofilinis infiltratas yra (jo nėra pemphigus, kuris neturi uždegimo infiltracijos);
- Autoantikūnai nukreipiami į normalius (Ag) antigenus odoje ir gleivinėse, esančiose epidermio bazinės membranos lygyje (o pemphigus Ag yra keratinocitų paviršiuje).
Trys labiausiai žinomi tipai:
- Bullous pemphigoid;
- Cicatricial pemphigoid;
- Gravidinis pemphigoidas;
klasifikacija
Pemphigus formos
Yra įvairių tipų pemphigus, kurie skiriasi priklausomai nuo desmogleino tipo, kurį paveikė autoantikūnai, burbuliukų sunkumas ir padėtis įvairiuose epidermio sluoksniuose.
Pagrindinės pemphigus formos yra:
- pemphigus vulgaris ir susiję variantai:
- vegetatyvinis pemphigus ;
- Hallopeau vegetatyvinis pemphigus;
- Neumann vegetacinis pemphigus.
- pemphigus foliaceus ir susiję variantai:
- pemphigus erythematosus (lokalizuotas variantas).
Paskutinės klinikinės klasifikacijos formos yra šios:
- Paraneoplastinis pemphigus;
- Pemphigus į IgA nusodinimą;
- Pemphigus herpetiformis;
- Paviršinis pemphigus.
Trumpas pranešimas.
Hailey-Hailey liga, dar vadinama gerybine šeimos lėtine pemphigus, yra reta dermatologinė patologija su paveldima transmisija (genetika) ir nėra autoimuninė liga. Dėl šios priežasties ji paprastai nėra laikoma pemphigus ligos grupės dalimi.
