apibrėžimas
Esminė trombocitemija yra lėtinis mieloproliferacinis sindromas, kuriam būdingas padidėjęs trombocitų skaičius (trombocitai), kaulų čiulpuose esančių megakariocitų hiperplazija (ląstelės, kilusios iš kraujo kamieninių kamienų, atsakingų už trombocitų gamybą), ir klinikinių, nuo trombozinių ir hemoraginių apraiškų.
Esminė trombocitemija yra dažnesnė 50–70 metų amžiaus asmenims. Retais atvejais pranešama apie vaikų amžiaus atvejus.
Esminė trombocitopenija yra liga, kuriai būdingas padidėjęs trombocitų skaičius tiek kaulų čiulpuose, tiek periferiniame kraujyje; šių kraujo ląstelių išgyvenamumas paprastai būna normalus, nors jis gali būti sumažintas dėl blužnies sekvestracijos.
Simptomai ir dažniausiai pasitaikantys požymiai *
- Spontaniškas abortas
- Amaurosi trumpas
- astenija
- dizartrija
- dusulys
- kraujosruvos
- Hematemesis
- Virškinimo trakto kraujavimas
- hepatomegaliją
- erythromelalgia
- Lengvas kraujavimas ir mėlynės
- Tingling rankose
- Gerklės kojos
- Kojos pavargusios, sunkios kojos
- Livedo Reticularis
- Galvos skausmas
- melena
- parestezija
- Balanso praradimas
- Vizijos sumažinimas
- Kraujas iš nosies
- scotomas
- blužnis
- Klaidinanti būsena
- alpimas
- trombocitozė
- svaigulys
Kitos kryptys
Liga gali prasidėti tromboziniais ir (arba) hemoraginiais pasireiškimais. Tai dažniau pasireiškia skrandžio ir žarnyno sistemoje (hematemesis ir melena), nors jie yra ryškesni gleivinėse ir odoje (kraujavimas iš nosies ir polinkis išsivystyti hematomomis).
Arterinę ir veninę trombozę galima rasti apie trečdalį pacientų, ypač esant mezenteriniam, inkstų, portalo ir blužnies lygiui. Šis reiškinys gali sukelti kintamą simptomologiją, priklausomai nuo atitinkamo rajono (pvz., Neurologinis insulto ar trumpalaikio išemijos priepuolio trūkumas, kojų skausmas ir (arba) apatinės galūnės trombozės patinimas, krūtinės skausmas ir dusulys plaučių embolijoje).
Kiti dažnai pasireiškiančios esminės trombocitopenijos simptomai yra astenija, galvos skausmas, oftalmologinė migrena, rankų ir pėdų parestezijos, nestabilumas, disartrija, galvos svaigimas, scotomata, trumpalaikis ir trumpalaikis aklumas bei sinopinė krizė.
Jei trombozė apima kojų ir rankų mikrocirkuliaciją, yra eritromelalgia su skaitmenine išemija; ši sąlyga paprastai sukelia eritemą ir deginamąjį skausmą galūnėse. Maždaug pusė pacientų pasireiškia splenomegalia, o hepatomegalia atsakas yra retas. Nėščioms moterims trombozė gali sukelti pasikartojančius spontaninius abortus.
Ligos eiga yra lėtinė. Sunkios trombozės ir (arba) hemoraginės komplikacijos yra retos, tačiau gali būti mirtinos. Esminė trombocitopenija taip pat gali išsivystyti į mielofibrozę arba ūminę leukemiją, ypač veikiant alkilinantiesiems (citotoksinis gydymas).
Jei įtariamas esminis trombocitopenija, būtina atlikti kraujo kiekį, periferinį kraujo tepinėlį ir kai kuriuos citogenetinius tyrimus, kurie leidžia patikrinti Philadelphia chromosomos arba BCR-ABL translokacijos buvimą. Šiais vertinimais galima atmesti policitemijos veros, pirminės mielofibrozės, lėtinės mieloidinės leukemijos, mielodisplastinio sindromo ar kitų mieloidinių navikų diagnozę.
Esminėje trombocitopenijoje nustatyta nuolatinė diagnostinė išvada yra daugybė periferinio kraujo trombocitų (> 450 000 / l). Meduliarinė biopsija gali rodyti didelių ir brandžių megakariocitų dauginimąsi.
Gydymas yra prieštaringas, tačiau jį galima vartoti skiriant trombocitų trombocitų trombocitų sukeliamus vaistus (pvz., Acetilsalicilo rūgštį arba tiklopidiną), kad sumažėtų trombozės rizika.
