bendrumas
Stevenso ir Džonsono sindromas yra reta ir sunki padidėjusio jautrumo reakcija, susijusi su oda ir gleivinėmis.
Dažnai dėl tam tikrų narkotikų vartojimo pasekmių Stevenso-Džonsono sindromas kartais gali sukelti infekcijos ar kiti veiksniai.
Odos desamacija yra vienas iš būdingų minėto sindromo simptomų; pacientai, kuriems atliekamas vystymasis, paprastai yra hospitalizuojami ir jiems atliekamos būtinos priežiūros ir palaikymo procedūros. Jei sindromą sukelia vaistai, jų vartojimą reikia nedelsiant nutraukti.
Jei diagnozuojama greitai, prognozė paprastai yra gera.
Kas tai?
Kas yra Stevens-Johnson sindromas?
Stevenso ir Džonsono sindromas yra ūminis padidėjusio jautrumo reakcija, kuri paprastai (bet ne visada) sukelia vaistus. Jai būdingas odos epitelio ir gleivinės (nekrolizės) naikinimas ir atsiskyrimas, kurių pasekmės gali būti labai sunkios.
Stevenso ir Džonsono sindromo metinis dažnis yra apie 1–5 / 1 000 000, todėl tai yra labai retai pasitaikanti reakcija.
Keliuose šaltiniuose Stevenso ir Džonsono sindromas laikomas ribotu toksinio epidermio nekrolizės variantu (arba Lyelio sindromu, konkrečiu polimorfinės eritemos tipu), kuriam būdingas panašus, bet platesnis ir sunkesnis simptomas nei Stevenso-Džonsono sindromui.
Stevenso-Džonsono sindromas ir toksinis epidermio nekrolizė: kokie skirtumai?
Stevenso-Džonsono sindromo ir toksinio epidermio nekrolizės simptomai yra labai panašūs. Abu yra būdingi odos naikinimui ir vėlesniam odos išsiskyrimui, tačiau gaminio subjekto sindromo atveju jis paveikia ribotas kūno vietas ( mažiau nei 10% viso kūno paviršiaus ploto); tuo metu, kai toksinė epidermio nekrolizė, ji veikia didesnius odos plotus ( daugiau kaip 30% kūno paviršiaus).
Manoma, kad palūkanos nuo 15% iki 30% odos paviršiaus yra Stevenso-Džonsono sindromo ir toksinės epidermio nekrolizės sutapimas.
priežastys
Kokios yra Stevens-Johnson sindromo priežastys?
Kaip minėta, daugeliu atvejų Stevenso ir Džonsono sindromas yra padidėjusio jautrumo reakcijos, kurią sukelia vaistai, pasekmė. Tačiau pastarosios nėra vienintelė galimos sindromo priežastis.
Galiausiai, kitais atvejais, nors ir retai, neįmanoma nustatyti priežasties.
narkotikai
Tarp vaistų, apie kuriuos žinoma, kad gali sukelti Stevenso-Džonsono sindromą, prisimename:
- Antibakteriniai vaistai ir antibiotikai, pavyzdžiui:
- Sulfonamidai (pvz., Cotroksoksazolas ir sulfasalazinas);
- Amoksicilinas, ampicilinas ir kiti penicilinai;
- fluorochinolonai;
- cefalosporinai;
- Ir tt
- Vaistai nuo epilepsijos (pvz., Karbamazepinas, lamotriginas, valproatas, fenobarbitalis ir fenitoinas);
- Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU);
- Barbitūratai ;
- Piroksikamas ;
- Allopurinolis .
Kitos priežastys
Kitos galimos Stivenso-Džonsono sindromo priežastys yra šios:
- Virusinės ar bakterinės infekcijos (ypač palaikomos Mycoplasma pneumoniae );
- Kai kurių rūšių vakcinų vartojimas ;
- Transplantato ir šeimininko ligos transplantacijos liga (arba GVHD)
Kokie žmonės yra pavojingi Stevens-Johnson sindromo vystymuisi?
Stevenso-Džonsono sindromo atsiradimo rizika yra didesnė:
- ŽIV užsikrėtusiems ir AIDS sergantiems pacientams;
- Pacientams, kurių imuninė sistema yra sutrikusi (pvz., Dėl vaistų);
- Pacientams, sergantiems Pneumocystis jirovecii infekcijomis;
- Pacientams, kuriems yra sisteminė raudonoji vilkligė;
- Pacientams, sergantiems lėtinėmis reumatinėmis ligomis;
- Pacientams, sergantiems Stevens-Johnson sindromu.
patofiziologija
Kaip ir kodėl Stevens-Johnson sindromas pasireiškia?
Stevenso ir Džonsono sindromo atsiradimo mechanizmas iš tikrųjų dar nežinomas, nors šiuo atžvilgiu daromos prielaidos yra skirtingos. Iš jų prisimename:
- Pakeisto vaisto metabolizmo teorija : pagal šią teoriją dėl pasikeitusio vaistų metabolizmo (pvz., Neatitinkančio netinkamo reaktyviųjų metabolitų), kai kuriems pacientams yra citotoksinė reakcija, kurią tarpininkauja T ląstelės. reaktyvių metabolitų.
- Granulizino teorija : pagal šią teoriją T-ląstelių ir natūralių žudikų ląstelių išsiskyręs granulizinas vaidintų pagrindinį vaidmenį keratinocitų mirtyje ir Stevenso-Džonsono sindromo pasireiškimo sunkumoje.
- FAS receptorių teorija ir jos ligandas : ši teorija hipotezė, kad tiriamam sindromui būdinga ląstelių mirtis ir lizdinės plokštelės susidarymas yra glaudžiai susijęs su FAS membranos receptoriaus (receptoriaus, kuris, jei aktyvuotas, indukuoja ląstelių apoptozę) sąveika. jo ligandą tirpioje formoje.
Galiausiai buvo iškelta hipotezė, kad egzistuoja tam tikra genetinė polinkis į Stevenso-Džonsono sindromą.
simptomai
Stevenso ir Džonsono sindromo sukeltus simptomus
Kaip jau minėta, būdingas Stivenso-Džonsono sindromo simptomas yra odos audinio sunaikinimas ir iš to išplaukiantis ryškus kvėpavimas, prie kurio pridedama gleivinių įsitraukimas . Tačiau odos pažeidimai nėra pirmasis simptomas, su kuriuo pasireiškia sindromas. Pastarasis, iš tiesų, prasideda nuo sisteminių ir nespecifinių simptomų ( prodrominių simptomų ) atsiradimo ir po to palieka erdvę tik po to, kai jos išskiria odos apraiškas.
Prodrominiai simptomai
Prodrominiai simptomai, su kuriais paprastai prasideda Stevenso ir Džonsono sindromas, yra sisteminiai ir susideda iš:
- karščiavimas;
- Galvos skausmas;
- kosulys;
- nuovargis;
- keratokonjunktyvitas;
- Generalizuoti skausmai ir negalavimas.
Šiame etape daugelis pacientų gali patirti degimo pojūtį ir (arba) nepaaiškinamą odos skausmą.
Jei Stevenso-Džonsono sindromą sukelia vaistas, pirmiau minėti prodrominiai simptomai pasireiškia per 1-3 savaites nuo gydymo pradžios. Žemiau aprašyti odos ir gleivinės simptomai pasireiškia po 4-6 savaičių po to, kai pradedamas gydymas.
Odos ir gleivinės simptomai
Po pirmiau minėtų prodrominių simptomų atsiradimo atsiranda odos ir gleivinės simptomai. Jie prasideda nuo plokščio ir paraudžiamo bėrimo, kuris paprastai prasideda nuo veido, kaklo ir kamieno, o tada plinta į visą kūno dalį. Konkrečiu Stevenso-Džonsono sindromo atveju šis išsiveržimas veikia mažiau nei 10% kūno paviršiaus ploto.
Išbėrimo pradžioje atsiranda lizdinių plokštelių susidarymas, kurie linkę susitraukti per maždaug 1-3 dienas. Lizdinės plokštelės taip pat gali pasireikšti lytinių organų, rankų, kojų lygiu; jie atsiranda ant gleivinės (pavyzdžiui, burnos, gerklės ir pan.) ir gali apimti net vidinį epitelį, pvz., kvėpavimo takų, šlapimo takų ir pan. Net akis dažniausiai veikia pūslių ir plutelių susidarymas: jie atrodo patinę, raudonos ir skausmingos.
Be pastebėto odos kvapo, taip pat galite patenkinti nagų ir plaukų praradimą.
Akivaizdu, kad tokioje būklėje pacientas suvokia didelį skausmą, susijusį su vienodai pastebimu patinimu . Be to, priklausomai nuo lizdinių plokštelių susidarymo vietų, kuriose vyksta skvarba, pacientas gali susidurti su kvėpavimo sutrikimais, sunku šlapintis, sunku laikyti akis atviras, sunku nuryti, kalbėti, valgyti ir net gerti.
Stevenso-Džonsono sindromo komplikacijos
Stevenso ir Džonsono sindromo komplikacijos dažniausiai atsiranda dėl nekrozės ir vėlesnio odos ir gleivinės nuvalymo. Nesilaikant barjerinės funkcijos, kurią paprastai naudoja oda, iš tiesų galime susitikti:
- Elektrolitų ir skysčių netekimas ;
- Įvairių tipų infekcijų (bakterijų, virusų, grybų ir pan.), Kurie taip pat gali sukelti sepsis, susitraukimas .
Kita rimta komplikacija yra skirtingų organų nepakankamumo atsiradimas (daugialypis sutrikimas).
diagnozė
Kaip diagnozuoti Stevenso-Džonsono sindromą?
Stevenso ir Džonsono sindromo diagnozę galima atlikti atlikus klinikinį paciento įvertinimą, stebint odos ir gleivinės pažeidimus. Be to, taip pat galima atlikti odos biopsiją su vėlesniu histologiniu tyrimu, nors tai nėra dažnai atliekama procedūra.
Deja, ne visuomet įmanoma anksti diagnozuoti, kai sindromas vis dar yra ankstyvosiose stadijose ir pasireiškia prodrominiais simptomais. Tiesą sakant, kadangi šie simptomai yra gana nespecifiniai, galime susidurti su neteisingu įvertinimu, dėl kurio vėluojama nustatyti tikrąją paciento ligos priežastį.
Kokios ligos Stevenso-Džonsono sindromui neturėtų būti painiojamos?
Stevenso ir Džonsono sindromo sukeltos apraiškos ir simptomai gali būti panašūs į tuos, kuriuos sukelia kitos odos ir gleivinės ligos, tačiau jų negalima painioti. Detaliau diferencinė diagnozė turi būti skirta:
- Iš polimorfinių eriteminių ir didelių eritemų;
- Iš toksinio epidermio nekrolizės arba Lyell sindromo, jei norite;
- Toksinio šoko sindromo;
- Iš eksfoliacinio dermatito;
- Iš pemphigus.
Gydymas ir gydymas
Galimi Stevenso-Džonsono sindromo gydymai ir gydymas
Stevenso-Džonsono sindromo gydymui paprastai reikia hospitalizuoti, priklausomai nuo diagnozės savalaikiškumo, taigi, apie praneštų odos pažeidimų mastą ir deklamavimą - dermatologijos skyriuje arba intensyviosios terapijos skyriuje, kad būtų išvengta galimai mirtinų komplikacijų (pvz., infekcijų ir sepsio) atsiradimą.
Jei sindromą sukelia vaistų vartojimas, gydymą reikia nedelsiant nutraukti.
Deja, net jei yra tam tikrų vaistų, kurie gali būti naudojami siekiant sustabdyti sindromo progresavimą, nėra jokio realaus gydymo Stevenso ir Džonsono sindromui. Bet kokiu atveju pacientai, hospitalizuoti dėl to, kad yra paveikti minėtas sindromas, turi gauti tinkamą palaikomąjį gydymą .
Paramos terapija
Siekiant užtikrinti paciento išlikimą, būtina palaikoma priežiūra. Jis gali skirtis priklausomai nuo pastarojo sąlygų.
- Pamestus skysčius ir elektrolitus reikia skirti parenteraliai . Panašus kalbėjimas apie maitinimą, jei pacientas nesugeba jo savarankiškai suteikti dėl odos ir burnos, gerklės ir pan. Pažeidimų.
- Pacientai, patekę į akis, turės atlikti specialistų apsilankymus ir atlikti tikslinį gydymą, kad būtų išvengta ar bent jau apribota sindromo sukelta žala.
- Tipiniai Stevens-Johnson sindromo odos pažeidimai turi būti gydomi kasdien ir gydomi tokiu pat būdu, kaip ir nudegimai.
- Esant antrinėms infekcijoms, reikia tęsti gydymą, sukurti tinkamas gydymo priemones prieš pradedantį patogeną (pvz., Naudojant antibiotikus), jei nėra žinoma, kad jie sukelia atitinkamą sindromą - priešgrybeliniai vaistai ir pan.,
Narkotikai, skirti Stevens-Johnson sindromo trukmei sumažinti
Bandant sustabdyti Stevenso-Džonsono sindromą arba kitaip sumažinti jo trukmę, galima naudoti narkotikus, pvz .:
- Ciklosporinas, skiriamas T ląstelių veikimui slopinti .
- Kortikosteroidai sisteminiam vartojimui, siekiant slopinti imuninės sistemos veikimą, bet tuo pačiu naudingi kovojant su skausmu .
- Didelės dozės imunoglobulino EV ( IgEV ); pradžioje. Jie turėtų sustabdyti antikūnų aktyvumą ir blokuoti FAS receptoriaus ligando veikimą .
Tačiau šių vaistų vartojimas yra skirtingų nuomonių gydytojų tikslas .
Iš tikrųjų kortikosteroidų vartojimas yra susijęs su mirtingumo padidėjimu ir gali paskatinti infekcijų atsiradimą arba maskuoti galimą sepsį; nors tokie vaistai veiksmingai gerina akių pažeidimus.
Lygiai taip pat, nors IgEV vartojimas leidžia gauti gerų pradinių rezultatų, remiantis klinikiniais tyrimais ir retrospektyviomis analizėmis, gauti galutiniai rezultatai yra priešingi. Iš tiesų, iš šių eksperimentų ir analizių matyti, kad IgEV gali būti ne tik neveiksmingas, bet ir potencialiai susijęs su mirtingumo padidėjimu.
Kiti gydymo būdai
Kai kuriais atvejais taip pat gali būti atliekama plazmaferezė, siekiant pašalinti reaktyviųjų vaistų metabolitų ir antikūnų likučius, kurie gali būti Stevens-Johnson sindromo priežastis.
Vis dėlto tinkamiausias gydymas kiekvienam pacientui bus nustatomas gydytojo, atsižvelgiant į paciento būklę ir pagal Stevenso-Džonsono sindromo diagnozavimo stadiją.
prognozė
Kokia yra Stevenso-Džonsono sindromo prognozė?
Tinkamas Stevenso-Džonsono sindromas, todėl, dalyvaujant mažiau nei 10% kūno paviršiaus, mirtingumas yra apie 1–5% . Tačiau ankstyvo gydymo atveju šie procentai sumažinami. Todėl, jei greitai diagnozuojama ir gydoma, Stevenso-Džonsono sindromo prognozė gali būti gera.
