bendrumas
Demencijos yra neurodegeneracinės smegenų ligos, kurios paprastai atsiranda senatvėje (tačiau yra išimčių), dėl kurių progresuoja žmogaus pažinimo gebėjimai.
Demencijos priežastys dar nėra visiškai išaiškintos. Šiuo metu vienintelis tikrumas yra tas, kad, norint išprovokuoti, yra smegenų nervų ląstelių mirtis ir (arba) jų sutrikimai tarpląstelinio ryšio metu.
Demencija gali pasireikšti įvairiais simptomais ir požymiais; jie skiriasi priklausomai nuo paveiktų smegenų srities.
Deja, daugybės demencijos formų yra nepagydoma. Tiesą sakant, vis dar nėra gydymo, galinčio regresuoti arba bent jau sustabdyti neurodegeneracijos procesą, už kurį jie yra atsakingi.
Kas yra demencija?
Demencija yra medicininis terminas, vartojamas nurodant neurodegeneracinių smegenų ligų grupę, būdingą aukštesnio amžiaus žmonėms (bet ne tik pagyvenusiems žmonėms), kuris reiškia laipsnišką ir beveik visada negrįžtamą žmogaus intelektinių gebėjimų mažinimą.
DEMENCIJOS KLASIFIKACIJA
Kadangi yra tiek daug skirtingų demencijos tipų, gydytojai, patyrę neurodegeneracinių ligų, jau seniai teigė, kas galėtų būti geriausias būdas juos klasifikuoti.
Šiandien galimi klasifikatoriai yra daugiau nei vienas ir visuomet, kaip skirstymo parametras, yra bendra bendra charakteristika, pavyzdžiui:
- Neurodegeneracijos sukeltas smegenų plotas (NB: neurodegeneracija - procesas, kuris veda prie progresuojančio neuronų praradimo).
Pagal šį parametrą demencijos išskiriamos žievės ir subkortikinės (arba subkortikinės).
Žievės demencijos yra tos, kurios atsiranda dėl smegenų žievės, ty išorinio smegenų sluoksnio, pažeidimo.
Subkortinės demencijos yra tos, kurios atsiranda po smegenų dalies, esančios po smegenų žieve, pablogėjimo.
- Dementijos grįžtamumas arba negrįžtamumas .
Pagal šį parametrą demencijos išskiriamos grįžtamai ir negrįžtamai.
Grįžtamieji demencijos atvejai yra tie, kuriems yra galimybė atsigauti arba bent jau mažinti simptomus. Yra mažai šių savybių ir dažnai siejasi su sergamomis ligomis, kurios veikia kitus organus ar sistemas.
Negrįžtamos demencijos yra neišgydomos ir su polinkiu į laipsnišką ir neišvengiamą blogėjimą (iš tiesų, jie taip pat vadinami progresyviais). Deja, jie atstovauja daugumai demencijų.
- Priklausomybė nuo kitų ligonių .
Pagal šį išskirtinį parametrą, demencijos išskiriamos pirminėje ir antrinėje.
Pirminės demencijos yra tos, kurios nesukelia jokios kitos ligos.
Antrinės demencijos yra tokios, kurios pasireiškia po kitų patologijų, nuo neurologinio pobūdžio (pvz., Amyotrofinė lateralinė sklerozė arba Parkinsono liga), trauminės (pavyzdžiui, po pakartotinio smūgio į galvą) ar kitos genties (kraujagyslių, infekcinės). tt).
DEMANDIJOS TIPAI
Kaip minėta anksčiau, demencijos rūšys yra daug. Čia yra svarbiausių sąrašų:
- Alzheimerio liga
- Kraujagyslių demencija
- Demencija su Lewy kūnais
- Frontotemporinė demencija
- Bokso demencija
- Su ŽIV susijusi demencija
- Huntingtono liga
- Kortikobazės degeneracija
- Creutzfeldt-Jakob liga
- Gerstmann-Sträussler-Scheinker sindromas
Pavyzdžiui, Alzheimerio liga - žinomiausia demencijos forma - ši liga gali būti klasifikuojama kaip žievės, negrįžtama ir pirminė demencija.
VAIKŲ PARENGIMAS
Demencijos nepaveikia tik suaugusiųjų.
Iš tikrųjų yra keletas išimtinai vaikų ( kūdikių demencijos ).
Šios neurodegeneracinės ligos yra labai retos ir priklauso nuo paveldimos mutacijos kai kurių pagrindinių genų lygiu.
Tarp įvairių žinomų infantilių demencijų geriausiai žinoma: Niemanno-Piko liga, Batteno liga ir Laforos liga (arba Laforos kūnai).
NEVALSTYBĖS
Gydytojai turėtų atkreipti dėmesį, kad, nepaisant tų pačių simptomų, toliau išvardytos sąlygos neturėtų būti laikomos demencija:
- Pažintinis nuosmukis, susijęs su pažengusiu amžiumi .
Kaip žmogus amžius, jo smegenys eina per įprastą inversijos procesą. Tiesą sakant, jis lėtai mažina jo tūrį, praranda kelis neuronus ir nebesuteikia nervų signalų efektyviai.
- Lengvas pažinimo sutrikimas (arba sutrikimas) .
Jam būdingas ne toks gilus neurodegeneracija, kaip demencija, o tai dažnai tikisi pastarojo.
- Depresija suprantama kaip psichikos sutrikimas .
Depresijoje sutrikimai nėra susiję su smegenų degeneracija; nervų pastoliai iš tiesų yra nepažeisti.
- Deliriumas .
Tai psichikos sutrikimas, kurį kartais sukelia tam tikrų vaistų suvartojimas, bet vis dar gydomas.
epidemiologija
Pagal 2010 m. JAV statistiką, demencija sergantiems žmonėms pasaulyje būtų apie 36 milijonai: iš visų šių asmenų 3% turi nuo 65 iki 74 metų, 19% - nuo 75 iki 84 metų, o daugiau nei pusė - daugiau nei pusė. nuo 85 metų.
Didžioji pasaulio demencija (50–70 proc.) Kenčia nuo Alzheimerio ligos (dažniausiai pasitaikanti demencijos forma žmonėms), 25 proc. - kraujagyslių demencija, 15 proc. ir likusi procentinė dalis iš kitų žinomų demencijos formų.
Italijoje demencija sergantiems žmonėms yra nuo 1 iki 5% vyresnių nei 65 metų ir 30% vyresnių nei 80 metų žmonių.
Atsižvelgiant į nuolatinį vidutinio gyvenimo trukmės augimą, ekspertai prognozuoja, kad 2020 m. Pasaulio demencija sergantiems asmenims bus apie 48 mln.
priežastys
Demencijos priežastys dar neaiškios ir aiškiai nustatytos. Be to, žmogaus smegenys yra labai sudėtingos ir sunkiai tiriamos struktūros.
Vieninteliai tam tikri duomenys, susiję su įsijungiančiais veiksniais, yra tai, kad bet kokios rūšies demencija yra dviejų įvykių rezultatas: smegenų nervų ląstelių mirtis ir (arba) jų sutrikimas ląstelių tarpusavio ryšiuose (ty tarp ląstelių ir ląstelių).
DEMENTAVIMAS IR PROTEINO AGREGATAI BRAINĖJE
Skirtingoms demencijos formoms, įskaitant Alzheimerio ligą, demenciją su Lewy kūnais ir frontotemporine demencija, būdinga, kad išorėje ir (arba) viduje smegenų neuronai yra nenormalūs baltymų agregatai (taip pat vadinami inkliuzais ).,
Kai kurie iš šių nenormalių formavimų dalyvaujantys baltymai yra vadinamieji beta-amiloidų pirmtakai (APP), vadinamieji tau baltymai ir alfa-sinukleinas .
- APP formuoja amiloidines plokšteles ; šios sąveikos vyksta tarp neuronų ir neuronų ir yra būdingos Alzheimerio liga.
- Tau baltymas sukelia neurofibrilinius raiščius ir kitas panašias struktūras ; tai, skirtingai nuo amiloidų plokštelių, atsiranda neuronuose (citoplazmoje) ir gali būti aptikta Alzheimerio ligonių, frontotemporinės demencijos ir kortikobazinio degeneracijos.
- Galiausiai alfa-sinukleinas generuoja netirpius aglomeratus citoplazmoje, vadinamoje Lewy kūnais ; pastarieji yra būdingi demencijai su Lewy kūnais, tačiau jie taip pat randami žmonėms, sergantiems Parkinsono liga arba daugiafunkcine atrofija.
Nepaisant daugelio atliktų tyrimų, mokslininkai dar nepaaiškino tikslaus mechanizmo, kuriuo baltymų agregatai sukelia progresuojančią paveiktų smegenų audinių būklę. Jie tik žino, kad:
- Atliekant pacientų smegenų audinio tyrimą, pasireiškia nenormalių aglomeratų buvimas.
- Smegenų sveikiems žmonėms APP, tau ir alfa-synuclein nesukuria pavojingų aglomeracijų, tačiau, jei jie suformuoja juos, jie auga labai lėtai ir įsikiša natūralus gynybos mechanizmas, kuris juos pašalina.
Demencija, baltymai ir genetiniai agregatai
Kartais baltymų įtraukimas yra genetinių mutacijų, atsirandančių nuo gimimo, paveldimas iš vieno iš dviejų tėvų.
Pavyzdžiui, PSEN1 ir PSEN2 pakeitimai, ty 1 ir 2 presenilino genai, yra atsakingi už Alzheimerio ligos nepilnamečių formą, kuri atsiranda apie 30-40 metų.
Kitas pavyzdys yra tau baltymo MAPT genai ir TDP-43 baltymo GRN ir C9ORF72 genai: jų paveldėta mutacija sukelia frontotemporinę demenciją.
KITOS SPECIALIOSIOS SĄLYGOS, SUSIJUSIOS SU PRIEŽIŪRA
Remiantis patikimais tyrimais, iš tikrųjų:
- Kraujagyslių demencija yra susijusi su smegenų kraujagyslių problemomis, ty sutrikimais, kurie užkerta kelią normaliam kraujo tekėjimui į smegenų audinius. Galų gale, kraujyje yra deguonies ir maistinių medžiagų, pagrindiniai elementai bet kokios kūno ląstelės gyvenime.
Kai kurios įtakingiausios smegenų kraujagyslių problemos yra: vadinamoji mažų kraujagyslių liga, smegenų aterosklerozė ir insultas.
- Creutzfeldt-Jacob liga ir Gerstmann-Sträussler-Scheinker sindromas yra susiję su baltymų, vadinamų prionais, pokyčiais.
Kai netgi nutildo priono molekulė, ji tampa užteršiančiu agentu visiems kitiems, kurie patiria tuos pačius pakeitimus. Visa tai baigiasi progresuojančiu smegenų nervų ląstelių blogėjimu.
- Huntingtono liga (taip pat vadinama Huntingtono chorėja) atsiranda dėl paveldimos mutacijos, veikiančios geną, kuris gamina huntingtino baltymą . Žmonės, turintys šią mutaciją, praneša apie pirmuosius demencijos požymius apie 30-40 metų ir gali išgyventi net iki mirties net 15 metų.
- Bokso demencija, dar vadinama lėtine traumine encefalopatija, pasireiškia po pakartotinės galvos traumos . Tai būdinga tiems, kurie kažkada praktikuoja boksą (tai yra pavadinimas, iš kurio kilęs vardas), amerikietiškas futbolas, imtynės ar regbis, arba visi kontaktiniai sportai, kurių metu paprastai įprasta gauti šūvius.
- Kaip nurodyta pavadinime, su ŽIV susijusi demencija po infekcijos AIDS viruso . Ši konkreti neurodegeneracinė liga, susijusi su smegenų balta medžiaga, ne visuose ŽIV pacientuose atsiranda, bet tik kai kuriuose. Mokslininkai bando suprasti, kodėl šis dvigubas elgesys.
RIZIKOS VEIKSNIAI
Dėl daugybės demencija atliktų tyrimų buvo nustatyti kai kurie rizikos veiksniai.
Rizikos veiksnys (arba palankesnis veiksnys) yra ypatinga sąlyga, kuri lemia tam tikrą sutrikimą ar ligą, bet kuri tinkamai neatitinka jo priežasties.
Tarp veiksnių, skatinančių demencijas, jie gali būti pripažinti modifikuojami ir nekeičiami .
Tie, kuriuos galima modifikuoti, yra hipercholesterolemija (ty aukštas cholesterolio kiekis), aterosklerozė, rūkymas, didelis homocisteino kiekis kraujyje, piktnaudžiavimas alkoholiu ir diabetas.
Kita vertus, nepakeičiami rizikos veiksniai yra vyresni, tam tikros rūšies demencijos atsiradimas toje pačioje šeimoje, kuriems įtakos turi Dauno sindromas ir lengvas pažinimo nuosmukis.
Simptomai ir komplikacijos
Pratarmė: kiekviena mūsų smegenų sritis (smegenų surinkimas, diencefalas, smegenys ir smegenų kamienas) kontroliuoja tam tikrą funkciją.
Pavyzdžiui, smegenų pakaušio skilčiai yra skirti vizijos kūrimui; laikinieji skilčiai kontroliuoja dalį atminties talpos, ištartos kalbos, garsų supratimo, emocinio elgesio ir tų, kurie susiję su santykių gyvenimu; priekiniai skilčiai užtikrina mokymąsi, kai kuriuos atminties įgūdžius, idėjų ir minčių formavimą ir kt.
Demencijos simptomai ir požymiai skiriasi priklausomai nuo neurodegeneracijos smegenų ploto. Todėl simptominis atvaizdas, pasireiškiantis dementuoto asmens, gali apimti daug kognityvinių sutrikimų.
Apskritai, žmonės su demencija serga:
- Amnezija . Atminties praradimas yra problema tarp labiausiai paplitusių; tai yra vienas iš pirmųjų simptomų, atsirandančių Alzheimerio ligoniams.
- Koncentracijos, planavimo ir argumentavimo trūkumas; mąstymo lėtumas . Šiuos sutrikimus pirmiausia pastebi giminaičiai, kurie suvokia, jog pacientas net negali sutelkti dėmesio į labai paprastų tekstų skaitymą ar paprastų matematinių skaičiavimų atlikimą.
- Sunku priimti sprendimus ir atlikti paprastus kasdienius darbus (pvz., Naudojant kavos taškus, mikrobangų krosnelę ir tt).
- Nuotaikos svyravimai, nenormalus elgesys ir asmenybės pokyčiai . Pacientai linkę lengvai pereiti nuo euforijos prie depresijos, tapti dirglūs ir (arba) impulsyvūs, tapti labiau susijaudinę ir nerimas, ir tt
- Kalbos sunkumas . Tai apima nesugebėjimą užbaigti pokalbius ir skambinti objektais, turinčiais teisingus vardus, tendenciją pakartoti kitų paskelbtus sakinius, naudoti mažesnį žodyną ir ribotą skaičių sakinių.
- Vizualinės problemos . Tarp jų primena sunkumus skaityti, kiekybiškai įvertinti atstumą tarp objektų ir tiksliai nustatyti spalvas. Be to, tokiose demencijose kaip Alzheimerio liga atsiranda įdomus sutrikimas, todėl pacientai, žiūrintys į veidrodį, neatpažįsta vienas kito.
- Erdvės laiko supainiojimas (arba dezorientacija) . Dementuoti šioje valstybėje kovoja (ar jie tiesiog negali) suvokti, kur jie yra, kokia savaitės diena arba kas yra dabartinis sezonas. Be to, jie dažnai yra dezorientuojami, todėl ignoruoja priežastį, dėl kurios jie nuėjo į tam tikrą vietą.
- Vertinimo įgūdžių mažinimas arba praradimas . Tai reiškia, kad daugeliui demencijos pacientų slopinamasis stabdymas, tendencija veikti neteisingai ar nenormaliai (pvz., Jie daro nereikalingas išlaidas ir (arba) prisiima netinkamą požiūrį viešai), tam tikras interesų trūkumas dėl asmeninės higienos ir pan.
- Balanso ir (arba) judėjimo problemos
- Maišymo priepuoliai ir haliucinacijos
Ar demencija keičia sąmonės būseną?
Priešingai nei manoma, demencija sergančių žmonių sąmonės būklė lieka nepakitusi. Iš tikrųjų dementuoti dalykai yra dalykai, kurie, nors ir savo būdu, reaguoja į verbalinius, lytinius ir skausmingus stimulus.
PAREIGŲ EVOLIACIJA
Kaip jau buvo minėta, daugelis demencijų turi progresinį modelį : jie pradeda nuo lengvo simptomologijos, o daugiau ar mažiau ilgą laiką jie žymiai pablogina pažintinius gebėjimus.
Mirtis dėl demencijos dažnai atsiranda dėl komplikacijos, susijusios su pačia demencija. Pavyzdžiui, galutiniuose etapuose Alzheimerio liga sukelia rimtus rijimo sunkumus, o tai savo ruožtu lemia pasikartojančio inhaliacinės plaučių uždegimo ir rimtų mitybos problemų atsiradimą.
NUTRAUKIMO TRUKMĖ
Pažinimo nuosmukio trukmė skiriasi nuo demencijos iki demencijos.
Pavyzdžiui, Alzheimerio liga paprastai trunka 7–10 metų, kad visiškai pažeistų pažinimo gebėjimus; po to jis sukelia mirtį.
Kita vertus, kraujagyslių demencija arba frontotemporinė demencija veikia skirtingai nuo paciento: yra atvejų, kai neurodegeneracija vyksta labai lėtai ir atvejai, kai nervų ląstelių būklės pablogėjimas yra labai greitas.
diagnozė
Diagnostiniai vertinimai apima:
- Paciento ligos istorijos analizė
- Tikslus objektyvus tyrimas
- Išsamus neurologinis tyrimas
- Pažintinis ir neuropsichologinis tyrimas
- Branduolinio magnetinio rezonanso vizualizacija (MRI) ir kompiuterinė ašinė tomografija (TAC), abu vadinami smegenimis
- Laboratoriniai tyrimai
KLINIKINĖS ISTORIJOS ANALIZĖ
Klinikinės istorijos analizė yra medicininis tyrimas, kuriuo siekiama išsiaiškinti, kaip ir kada atsirado pirmieji sutrikimai, jei pacientas patyrė ar patyrė tam tikrų ligų praeityje, jei jis naudoja tam tikrus vaistus, jei jis turi demenciją kenčiančių giminių ir pan.
Dažnai paciento giminės dalyvauja šiame vertinime, nes jie gali suteikti papildomos informacijos
Nors klinikinės istorijos analizė nėra pakankama galutinei diagnozei nustatyti, ji gali būti labai naudinga norint pašalinti patologijas, kurių simptomai yra panašūs į demenciją.
TIKSLAS TIKSLAS TYRIMAS
Objektyvus tyrimas apima paciento simptomų ir požymių analizę. Nors jame nėra jokių tam tikrų duomenų, jis vis dar yra privalomas žingsnis, nes jis padeda gydytojams aptikti vykstančius sutrikimus.
NEUROLOGINIS PAVYZDYS IR KOGNITIVE VERTINIMAS - NEUROPSIKOLOGINIS
Neurologinį tyrimą sudaro sausgyslių refleksų, motorinių įgūdžių (pusiausvyros ir kt.) Ir jutimo funkcijų analizė.
Kita vertus, pažintinis ir neuropsichologinis vertinimas apima elgesio, atminties įgūdžių, kalbos įgūdžių ir motyvavimo fakulteto tyrimą.
Abu bandymai gali suteikti daug naudingos informacijos: pvz., Alzheimerio ligoniui būdingos specifinės atminties ir kalbos problemos ir ypač sunku matematiniu samprotavimu.
PIRMOSIOS MRI IR TAC
Neskausmingas ir iš viso 30–40 minučių trukmės, smegenų NMR ir BLSK yra dvi diagnostinės procedūros daugeliu atvejų naudingoms nuotraukoms, nes jos leidžia stebėti:
- Smegenų žievės degeneracinės atrofijos procesas (apibendrintas arba apribotas tam tikrais sektoriais) - tipiškas daugelio demencijos formų procesas ir vėlesnis vadinamųjų smegenų skilvelių išplitimas .
- Cerebrovaskuliniai pokyčiai (insultas, trumpalaikis išeminis priepuolis ar mini insultas), būdingi kraujagyslių demencijai.
- Subdurinių hematomų buvimas, kai kuriais atvejais yra atsakingas už grįžtamąjį demencijos formą.
Kas yra RMN ir BLSK?
RMN leidžia vizualizuoti žmogaus kūno vidines struktūras, naudojant instrumentą, kuris generuoja magnetinius laukus. Iš tiesų, kontaktuojant su pacientu, šie magnetiniai laukai „skleidžia signalus“, kurie transformuojami į vaizdus specialiu detektoriumi.
Kartais, siekiant pagerinti vizualizacijų kokybę, gydytojai naudoja kontrastą: šiose situacijose, nors ir nesusiję su kokiu nors skausmu, MRT tampa minimaliai invaziniu tyrimu.
Kita vertus, BLSK veikia visiškai kitaip: jis naudoja jonizuojančiąją spinduliuotę (arba rentgeno spindulius), kad būtų sukurtas labai išsamus trimatis kūno vidinių organų vaizdas.Šiuo atveju, jei norite pagerinti ekrano kokybę, galite kreiptis į kontrastą.
Nepriklausomai nuo kontrastinės medžiagos naudojimo, paciento ekspozicija rentgeno spinduliais leidžia CT nuskaityti invazinę procedūrą.
LABORATORINIAI EKSPORTAI
Laboratoriniai tyrimai, atliekami įtariamo demencijos atveju, yra tikrai daug.
Paprastai juos sudaro:
- Kraujo tyrimai
- Gliukozės kiekio kraujyje matavimas
- Šlapimo analizė
- Toksikologiniai tyrimai
- Smegenų skysčio analizė
- Skydliaukės hormonų matas
Jų vykdymas yra labai svarbus, ypač diferencinės diagnostikos požiūriu : pavyzdžiui, toksikologiniai bandymai leidžia atmesti, kad simptomai yra susiję su piktnaudžiavimu narkotikais ar alkoholiu; taip pat kraujo tyrimai leidžia atmesti hipotezę, kad sutrikimai yra susiję su vitamino B1 (arba tiamino) trūkumu.
GENETINIAI BANDYMAI
Šeimos, turinčios ypatingų demencijos formų (pvz., Jauniklių Alzheimerio liga arba kai kurių frontotemporinės demencijos pogrupių), nariams gali būti atliekamas konkretus genetinis testas, kuris parodys jiems, ar jie yra atsakingų mutacijų nešiotojai.
Kitaip tariant, jie gali sužinoti, ar jie paveldėjo mutacijos geną iš vieno iš tėvų.
gydymas
Šiuo metu daug demencijų (įskaitant Alzheimerio ligą, kraujagyslių demenciją ir Lewy kūno demenciją) išlieka neišgydomos, nes gydymas dar nebuvo nustatytas siekiant sustabdyti neurodegeneraciją ir pakeisti jos pasekmes.
Vienintelė nauda, kurią šiuo metu gali gauti gydymas, yra simptominė. Iš tiesų, demencijos, fizioterapijos, elgesio terapijos, profesinės terapijos, kalbos terapijos ir pažinimo stimuliacijos atveju vartojami vaistai tik pagerina simptomų vaizdą .
Norintiems sužinoti apie Alzheimerio ligos simptominį gydymą, kraujagyslių demenciją ir frontotemporinę demenciją, patartina pasitarti su šiomis nuorodomis: gydymas Alzheimerio liga, gydymas kraujagyslių demencija ir gydymas frontotemporine demencija.
prevencija
Keletas tyrimų parodė, kad jei elgiamės į grįžtamąjį rizikos veiksnį ir jei laikomės tam tikro elgesio, galima išvengti arba bent jau atidėti demencijos pradžią.
Iš elgesio, kuris pasirodė esąs veiksmingas prevenciniu lygiu, prisimename:
- Išmokti antrą kalbą arba žaisti muzikos instrumentą;
- Laikykite smegenis mankštinantis, skaitydami knygas ar laikraščius ar drebėdami kryžiažodžiais, galvosūkiais ar stalo žaidimais;
- Laikykitės judėjimo. Be teigiamo poveikio sveikatai, fizinis pratimas skatina nervų augimo faktoriaus (vadinamojo smegenų neurotrofinio faktoriaus) gamybą, kuri apsaugo smegenų neuronus nuo gedimo;
- Mokymasis valdyti stresą, kurį gali sukelti darbinis ir / ar emocinis gyvenimas.
prognozė
Progresyvi demencija gali turėti tik neigiamą prognozę; juk tai nepagydoma liga, kuri anksčiau ar vėliau sukelia vis ryškesnį pažinimo funkcijų pablogėjimą.
Priešingai, grįžtama demencija taip pat gali turėti teigiamą prognozę, su sąlyga, kad ji bus gydoma laiku.
