craniostenosis

bendrumas

Kraniostenozės yra galvos smegenų anomalijų grupė, kuriai būdingas ankstyvas vienos ar daugiau galvijų siūlių suliejimas.

Kraniostenozė gali būti izoliuotas reiškinys, be akivaizdžių priežasčių, arba kai kurių ypatingų genetinių ligų, pavyzdžiui, Krouzono sindromo ar Apertės sindromo, pasekmė.

Vaikas, turintis priešlaikinį lambdoidinės siūlės uždarymą (craniostenozę). Atkreipkite dėmesį į patinimą dešinėje galvos pusėje. Vaizdas paimtas iš wikipedia.org

Kraniostenozės buvimas atima erdvės, kuri tarnauja pastarajai, encefalinės struktūros tinkamai augti. Tai gali turėti rimtų pasekmių, įskaitant pažinimo trūkumus, nuolatinius veido pokyčius, turinčius įtakos akims ir mažą IQ.

Išskyrus retas išimtis, craniostenozės epizodams reikalinga chirurginė terapija, kuri apima kaulų, sudarančių kaukolės skliautą, rekonstrukciją.

Primena žmogaus kaukolės anatomiją

Kaukolė yra kaulų ir kremzlių skeleto struktūra, kuri sudaro veidą ir apsaugo smegenis, smegenis, smegenų kamieną ir daugumą jutimo organų.

Kaukolė yra struktūriškai gana sudėtinga; iš tikrųjų 22–28 kaulai dalyvauja jo formavime, kai kurie net ir netolygūs, kurie yra netaisyklingos formos ir plokšti.

Siekiant supaprastinti kaukolės tyrimą ir supratimą, anatomai manė, kad jį padalyti į dvi sritis, identifikuojamas pagal terminus neurokranas ir splanknokranas .

smegeninė

Neurokranas yra viršutinis kaukolės regionas, kuriame gyvena smegenys ir akys.

Svarbiausi kaulai yra priekiniai, laikini, parietiniai ir pakaušio kaulai; kaip visuma, šie kaulų elementai sudaro vadinamąją kaukolės skliautą .

Paveikslas: žmogaus kaukolė. Pateikiami pagrindiniai kaukolės skliauto kaulai ir neurokrano / splanchnocranium anatominis padalinys (NB: raudona linija idealiai skiria neurokraną nuo splanchnocranium).

splanchnocranium

Taip pat žinomas kaip masinis veido, splanknokranas yra antero-inferior regione kaukolės.

Jis atspindi veido skeleto struktūrą, todėl jame yra kaulų, pvz., Žandikaulio, viršutinio žandikaulio, skruostikaulio, nosies kaulo ir kt.

Kas yra craniostenozė?

Kraniostenozė yra medicininis terminas, nurodantis kaukolės morfologinių anomalijų seriją dėl ankstyvo vieno ar daugiau galvijų siūlių suliejimo.

Kraniniai siūlai - tai pluoštinės jungtys, kurios sujungia kaukolės kaulų kaulus (ty priekinius, laikinus, parietinius ir okcipitalinius kaulus).

"Stenozė" - tai žodis, kuris medicininėje žargone rodo anomalios tuščiavidurių organų, tuščiavidurių kaulų struktūros, kraujagyslių ir visų tų vamzdinių anatominių struktūrų susiaurinimą (pvz., Šlaplę).

Kada turėtų būti uždarytos kaukolės siūlės? Kodėl tai svarbu?

Normaliomis sąlygomis kaukolės siūlai susilieja po gimdymo ir baigiasi kai kurių kaukolės kaulų atveju, 20 metų slenksčio. Šis ilgas sintezės procesas leidžia smegenims tinkamai augti ir vystytis.

Kokios yra ankstyvos kaukolės siūlų sintezės pasekmės?

Jei, kaip ir craniostenozės atveju, gimdos kaklelio susiliejimas vyksta prieš gimdymą, perinatalinį (*) ar ankstyvą kūdikių gyvenimą, tokie encefaliniai organai, kaip smegenys, smegenų ir smegenų kamienas, ir jutimo organai, pvz. augimas nei formoje.

* NB: terminas „perinatalinis“ reiškia žmogaus gyvenimo laikotarpį nuo 27-os nėštumo savaitės iki pirmųjų 28 dienų po gimdymo.

Craniostenozės sinonimai

Žodis „craniosynostosis“ yra medicinoje esančios craniostenozės sinonimas.

priežastys

Priešlaikinis kaukolės siūlių susiliejimas gali būti izoliuotas reiškinys - tai nėra priklausoma nuo bet kokios sergančios ligos - arba tam tikrų genetinių pelėsių sindromų .

Remiantis populiariausia klasifikacija, craniostenozė, reaguojanti į pirmąją sąlygą, yra ne sindromos craniostenozės pavyzdžiai, o craniosinostozė, atsakanti į antrąją aplinkybę, yra sindrominės craniostenozės pavyzdžiai.

Ne sindromos craniostenozė ir sindromas craniostenosis - tai gydytojų pasirinkti pavadinimai, skirti dviem didelėms kategorijoms atskirti galimą craniostenozę, kuri gali paveikti žmogų.

Tai yra skirtumas, grindžiamas sukėlusiais veiksniais.

Ne sindrominė craniostenozė

Šiuo metu nežinomos tikslios ne sindromos craniostenozės reiškinio priežastys.

Šiuo klausimu keli gydytojai ir mokslininkai praeityje pasiūlė keletą teorijų, tačiau eksperimentiniuose rezultatuose jie nebuvo patvirtinti.

Minėtose teorijose buvo atsižvelgta į galimą aplinkos veiksnių ar hormoninių problemų įtaką.

Syndrom craniostenosis

Pagal naujausius medicininius tyrimus genetiniai sindromai, susiję su sindrominės craniostenozės reiškiniu, būtų daugiau nei 150 .

Tarp visų šių sindromų jie išsiskiria savo svarba ir žinomumu:

Kruzono sindromas . Jis veikia kūdikį kas 60 000 ar daugiau;
Apertės sindromas . Jis veikia kūdikį kas 100 000 ar daugiau;
Pfeiffero sindromas . Naujai gimę interesai kas 100 000 ar daugiau;
Saethre-Chotzen sindromas . Jis randamas naujagimyje kas 50 000.

epidemiologija

Kraniostenozės yra retos apsigimimai; pagal statistiką, iš tikrųjų, naujai gimęs būtų nešėjai kas 1.800–3000.

Dėl dar nežinomų priežasčių, craniostenozės mėgsta vyrų lytį (3 iš 4 pacientų yra vyrai).

Tarp dviejų pripažintų kraniostenozės tipų (ne sindromas ir sindromas), ne sindromas craniostenozė neabejotinai yra labiausiai paplitusi, dažnio intervalas svyruoja nuo 80 iki 90% (ty 100 naujagimių, sergančių craniostenoze, 80-90 m. ankstyvas galvijų siūlių suliejimas nepriklauso nuo tam tikros ligos).

Rizikos veiksniai

Tarp kraniostenozės rizikos veiksnių yra:

Mažas gimimo svoris;
Išankstinis gimimas;
Aukštas tėvo amžius;
Motinos rūkymas nėštumo metu.

Simptomai ir komplikacijos

Tipiniai craniostenozės simptomai priklauso nuo slėgio padidėjimo kaukolėje ; medicinoje šis padidėjimas vadinamas intrakranijine hipertenzija arba intrakranijine hipertenzija .

Kas sukelia intrakranijinę hipertenziją?

Esant craniostenozei, intrakranijinė hipertenzija yra anomalinio spaudimo, kurį augimo smegenys daro iš vidaus, ant galvos skydo suturatasi, rezultatas per anksti, siauresnis nei normalus ir nebeformuojamas.

Norint suprasti, galvoti apie gimnastikos rutulio pripūtimą į standų mažesnio dydžio langelį: kai rutulys pasiekia tam tikrus matmenis, jis stumia ant dėžutės sienelių, daro tam tikrą spaudimą (kuris craniostenozės atveju yra intrakranijinė hipertenzija). ).

Svarbu paaiškinti, kad intrakranijinė hipertenzija turi lemiamą įtaką priešlaikinio susiliejimo kraninių siūlių skaičiui; tiesą sakant, gydytojai pastebėjo, kad 15% pacientų už intrakranijinę hipertenziją atsako tik vienas kaukolinis siūlas, o mažiausiai dviejų kaukolės siūlių susidomėjimas lemia mažiausiai 60% padidėjusį slėgį kaukolės viduje. pacientų.

Normaliomis sąlygomis kolbų siūlai, kurie dar nėra susilieję, kaukolę galima modeliuoti pagal smegenų augimą. Dėl šios priežasties tokiomis aplinkybėmis slėgis kaukolės viduje išlieka normalus.

Intrakranijinės hipertenzijos simptomai

Išaiškinus intrakranijinės hipertenzijos mechanizmą, dabar reikia pranešti apie savo tipinius simptomus; tai yra:

Nuolatiniai galvos skausmai, intensyvesni momentai ryte ir vakare;
Matymo problemos (dvigubas matymas, neryškus matymas, neryškus matymas ir tt);
vėmimas;
dirglumas;
Pūlingos akys;
Sunku sekti objektų judėjimą;
Klausos problemos;
Kvėpavimo sistemos sutrikimai;
Psichinės būsenos pokyčiai;
papiledema
Epilepsijos priepuoliai.

smalsumas

Esant nepageidaujamai craniostenozei, intrakranijinė hipertenzija pradeda būti simptominė tik apie 4-8 metų.

Craniostenozės požymiai

Kraniostenozės taip pat yra atsakingos už būdingus požymius:

Standžių griovelių buvimas išilgai kaukolės siūlių;
Kranialinių fontanelių anomalijos;
Galvos, kurių matmenys nėra proporcingi kitai kūno daliai;
Galva su nenormalia forma.

Kraniostenozės morfologiniai tipai

Pacientų, sergančių craniostenoze, galvos forma priklauso nuo to, kokie kaukoliniai siūlai buvo per anksti lydomi.

Pagal galvos formą - todėl, remiantis kranialiniais siūlais, kuriems taikoma priešlaikinė sintezė - gydytojai skiria craniostenozę mažiausiai 4 skirtinguose morfologiniuose tipuose, kuriuos jie vadina:

Dolichocefalija (arba sagitalinė craniostenozė ). Kraniostenozė atsiranda dėl ankstyvos sagitalinės kaukolinės siūlės susiliejimo, ty kaukolės kaklelio siūlės, esančios kaukolės priekinėje dalyje, tarp parietinių kaulų.
Apytikriai pusę klinikinių atvejų jis yra morfologinis labiausiai paplitusios craniostenozės tipas.
Brachycephaly (arba koronalinė craniostenozė ). Jo buvimas apima ankstyvą koroninių siūlių susiliejimą, kuris vyksta tarp priekinio kaulo ir parietinių kaulų.
Rasta apie vieną klinikinį atvejį kas 4, tai yra antrasis morfologinis plačiau paplitęs craniostenozės tipas.
Trigonocephalija (arba metopinė craniostenozė ). Tai yra metopinės (arba priekinės) siūlės, kuri eina nuo nosies iki viršutinės galvos dalies, antitempo suliejimo rezultatas, atskiriantis priekinį kaulą dviem.
Trigonocephalija yra gana retas craniostenozė; iš tiesų, tai apibūdina tik 4-10% klinikinių atvejų.
Plagiocephaly (arba lambdoidea craniostenosis ). Kraniostenozė atsiranda dėl ankstyvos lambdoidinės siūlės, esančios tarp parietalinių kaulų ir pakaušio kaulų, susiliejimo priešingoje galvos dalyje.
Tik 2–4% klinikinių atvejų nustatyta, kad plagiokephalija yra retiausia morfologinė craniostenozės rūšis.

Iš svetainės: //www.wkomsi.com/

komplikacijos

Sunkios ar netinkamai gydomos craniostenozės komplikacijos gali pasireikšti:

Mažesnis pažinimo fakultetų vystymasis ir mažas IQ;
Obstrukcinės miego apnėjos sindromas;
Nuolatiniai veido pokyčiai, ypač akių ir ausų lygiu;
Nuolatinės deformacijos ant kaukolės pagrindo (pvz., Malformacijos ar Arnoldo-Chiari sindromo);
Hidrocefalija.

diagnozė

Apskritai, craniostenozės diagnozė yra pagrįsta tiksliu objektyviu tyrimu, kruopštaus medicinine istorija ir radiologiniais vaizdais, gautais iš instrumentinių testų, tokių kaip rentgeno spinduliai arba galvos skausmas .

Tais atvejais, kai tiriamasis pacientas pateikia papildomų sindromo craniosinostozei būdingų apsigimimų, diagnozuojantis gydytojas, be pirmiau minėtų tyrimų, nustato kraujo tyrimą ir genetinį tyrimą, kad nustatytų tikslų sindromą, atsakingą už visą simptominis vaizdas.

Radiologiniai tyrimai

Rentgeno ir KT nuskaitymas į galvą naudojamas patvirtinant informaciją, surinktą per objektyvų tyrimą ir klinikinę istoriją, ir galutinai paaiškinti, kokie kaukoliniai siūlai buvo per anksti susilieję.

Gydymo planavimui būtinos tikslios žinios apie priešlaikinį lydytą galvijų siūlus.

terapija

Išskyrus retas aplinkybes ir tik tada, kai kraniostenozės yra lengvos, craniostenozėms visuomet reikia naudoti chirurginę procedūrą, kad būtų galima atskirti kaukolės siūlus, kurie anksčiau buvo sulieti.

Galutinis minėtos chirurginės procedūros gydymo tikslas yra suteikti smegenų struktūroms ir jutimo organams, pvz., Akims, erdvę, reikalingą jų augimui ir teisingam vystymuisi.

Kas yra ne chirurginė terapija?

Ne chirurginis lengvo craniostenozės gydymas apima specialų šalmą, kurį pacientas išmatuoja, leidžia modeliuoti pastarojo kaukolę ir pašalinti jos deformacijas.

Ne chirurginis gydymas yra skirtas tik keliems klinikiniams atvejams ir tik tada, kai craniosynostosis yra lengvas; be to, jis turi įvykti pirmaisiais gyvenimo metais, kai galvos kaulų lankstumas yra didesnis.

Koks yra geriausias laikas chirurginiam įsikišimui?

Geriausias laikas atlikti craniostenozės operaciją visada buvo diskusijų ir diskusijų objektas.

Kai kurių ekspertų teigimu, idealus operacijos laikotarpis būtų vėlyvoji vaikystė (6-12 mėnesių), dėl mažesnės chirurginių komplikacijų rizikos; kitų ekspertų teigimu, tinkamiausias intervencijos laikotarpis yra ankstyvoji vaikystė (4–6 mėn. gyvenimo) dėl priežasčių, susijusių su didesniu kaukolės kaulų plastiškumu.

Bet kuriuo atveju visa medicinos bendruomenė sutinka, kad chirurginė terapija nebūtų atidėta po gyvenimo metų, nes nuo šiol didėja intervencijos nesėkmės rizika.

Galimi chirurginiai metodai

Yra du skirtingi chirurginiai metodai: tradicinė chirurgija, dar vadinama „atviru oru“, ir endoskopinė chirurgija.

„Atviras oras“ yra invazinė, bet labai veiksminga praktika; endoskopinis chirurginis metodas yra minimaliai invazinis gydymas, bet su konkrečiu gedimo pavojumi

„Atviras oras“ metodas taikomas vaikams, vyresniems nei 6 mėn., O endoskopinis chirurginis metodas taikomas tik vaikams iki 6 mėnesių.

Priėmimas po ligoninės

Nepriklausomai nuo naudojamo chirurginio metodo, craniostenozės pašalinimo operacija visada sudaro ligoninės priėmimą, kuris trunka 4-5 dienas . Per šį laikotarpį medicinos personalas reguliariai stebi paciento gyvybinius parametrus ir įvairiais tyrimais užtikrina, kad intervencija pasiektų norimus rezultatus.

Kas atsitinka po atsistatydinimo?

Po išpylimo, pacientas, kuriam atliekama operacija, kad būtų ištaisyta kraniostenozė, turi atlikti daugelį periodinių jų būklės patikrinimų kraniniu lygmeniu.

Iš pradžių patikrinimai atliekami kas pusę metų; po to jie tampa vienmečiais.

prognozė

Kraniostenozės prognozė priklauso nuo įvairių veiksnių, įskaitant:

Craniostenozės priežastis. Kai kurios genetinės ligos, sukeliančios craniosinozę, yra labai rimtos, kartais nesuderinamos su gyvenimu.
Kranialinių fuselinių siūlų padėtis per anksti. Jei kranialiniai siūlai, kuriems taikoma priešlaikinė sintezė, užima sunkiai pasiekiamą vietą chirurgui, chirurginė operacija yra sudėtinga ir gali nesuteikti norimų rezultatų.