bendrumas
Craniopharyngioma yra paprastai gerybinis smegenų auglys, kilęs iš tam tikrų ląstelių, esančių netoli hipofizės, optinio chiasmo ir trečiojo skilvelio.
Teisingai diagnozuojant būtina laikytis gana tikslios procedūros, kuri paprastai prasideda objektyviu tyrimu ir neurologiniu įvertinimu.
Jei laikomasi tinkamų sąlygų, labiausiai pasireiškiantis gydymas craniopharyngioma yra jo chirurginis pašalinimas.
Trumpa nuoroda į smegenų auglius
Kai kalbame apie smegenų navikus, smegenų navikus ar smegenų auglius, mes kalbame apie gerybines ar piktybines navikų ląstelių mases, kurios veikia smegenis (todėl yra tarp telencepalono, diencephalono, smegenų ir encefalio) arba nugaros smegenų., Kartu smegenys ir nugaros smegenys sudaro centrinę nervų sistemą ( CNS ).
Genetinių mutacijų vaisiai, kurių labai dažnai yra nežinoma, smegenų navikai gali:
- kilę tiesiogiai iš centrinės nervų sistemos ląstelės (šiuo atveju jis taip pat vadinamas pirminiais smegenų navikais );
- dėl piktybinio naviko, esančio kitose kūno vietose, pvz., plaučiuose (šiuo atveju jie vadinami ir antriniais smegenų navikais ).
Atsižvelgiant į ypatingą centrinės nervų sistemos sudėtingumą ir didelį skirtingų jo sudedamųjų ląstelių skaičių, yra daug skirtingų smegenų navikų tipų: pagal naujausius įvertinimus, nuo 120 iki 130.
Nepriklausomai nuo jų piktybinių navikų, smegenų navikai beveik visada pašalinami ir (arba) gydomi radioterapija ir (arba) chemoterapija, nes jie dažnai sukelia neurologines problemas, nesuderinamas su normaliu gyvenimu.
Kas yra craniopharyngioma?
Craniopharyngioma yra smegenų navikas, paprastai yra gerybinis, kilęs iš embrioninių ląstelių likučių, esančių netoli hipofizės .
Apskritai, auglio masė, kuri ją sudaro, turi kietas sritis ir plotus, pripildytus skysčiu, labai panašius į cistas.
Skirtumas tarp gerybinio naviko ir piktybinio naviko
Gerybinis navikas yra nenormalių ląstelių masė, kuri auga lėtai, turi mažai infiltracinės galios ir yra vienodai menkas (jei ne nulinis) metastazuojanti galia.
Priešingai, piktybinis navikas yra nenormalus ląstelių masė, kuri sparčiai didėja, turi didelę infiltracinę galią ir beveik visada yra didelė metastazinė galia.
NB: infiltracinės galios atveju mes galime paveikti gretimus anatominius regionus. Tačiau metastazuojančia galia nurodo auglio ląstelių gebėjimą plisti per kraują arba limfinę apytaką į kitus kūno organus ir audinius (metastazes).
IPOFISI: KITA PAGRINDINĖ INFORMACIJA
Hipofizės arba hipofizės anatominė struktūra yra biologiškai svarbi. Iš tiesų:
- reguliuoja daugelio organų funkciją (įskaitant skydliaukę, antinksčių žievės dalį);
- gamina (kontroliuojant hipotalamus) 9 skirtingų tipų hormonus;
- jis yra susijęs su vandens apykaita ir laktacijos bei kūno augimo procesais.
Prieš hipofizę ir jos apsaugą yra spenoidinio kaulo depresija, žinoma kaip Turkijos balnas.
GALIMI KRANIOFARINGIOMA LOKALIZACIJOS
Craniopharyngiomas paprastai būna labai arti turkinio balno (supra-posteriori) ir kartais gali paveikti trečiąjį smegenų skilvelį, regos nervą ir hipofizę .
CRANIOFARINGIOMA TIPAI
Yra dviejų tipų craniopharyngioma:
- Adamantinomatinė kraniofaringoma, kuriai būdingas daug kalcio ir ypač paplitęs jaunų žmonių;
- Papiliarinė kraniofaringija, su mažu kalcio kiekiu ir dažniau suaugusiems.
CRANIOFARINGIOMA MALIGNO
Iki šiol manoma, kad craniopharyngiomas yra tik gerybiniai navikai.
Kita vertus, naujausi tyrimai parodė, kad šie navikai taip pat yra piktybiniai, o ne gerybiniai, jie gali tapti piktybiniais.
Tai atsitinka retai ir paprastai yra susijusi su adamantinomatinės rūšies kraniofarüngiomomis.
epidemiologija
Craniopharyngioma yra gana retas smegenų auglys. Tiesą sakant, mažiau kaip 2 atvejai per 100 000 žmonių yra 2-4% visų pirminių smegenų navikų.
Tai dažniau pasitaiko jauniems žmonėms (NB: tai sudaro 5-13% visų smegenų navikų prieš juos), ypač tarp 5–14 metų amžiaus.
Suaugusiems pacientams dažniau pasireiškia 45-50 metų ir vyresni asmenys.
Pagal kai kuriuos tyrimus labiausiai nukentėjusi rasinė etninė grupė yra afroamerikietė, o labiausiai nukentėjusi lytis yra vyriška (NB: 55% pacientų yra vyrai beveik visose etninėse grupėse).
priežastys
Craniopharyngiomas ir beveik visi žmogaus smegenų augliai atsiranda dėl dar nežinomų priežasčių.
Be to, šiuo metu dar nėra išaiškintos sąlygos ar rizikos veiksniai, kurie tam tikru būdu lydi ar skatina jų išvaizdą.
Simptomai ir komplikacijos
Craniopharyngioma simptomai ir požymiai daugiausia priklauso nuo auglio masės užimančios vietos.
Tiesą sakant, jei pastarasis yra arti hipofizės ir suspausto, jis gali pakeisti hipofizės hormonų gamybą ir nustatyti:
- Nutukimas, nuolatinis nuovargis, mieguistumas (ar mieguistumas sunkiais atvejais) ir sausa oda. Šie simptomai pateikiami kartu, nes jie visi priklauso nuo skydliaukės stimuliuojančio hormono (arba TSH ) kiekio pokyčių.
- Padidėjęs troškulio jausmas ir (arba) poreikis šlapintis. Tai yra du poveikiai, susiję su pakitusiomis ADH (arba antidiuretinio hormono ) koncentracijomis.
- Vaikai ir paaugliai lėtina augimą. Tai yra problema, susijusi su somatotropinio hormono (arba augimo hormono arba GH ) lygiais.
Kita vertus, jei kraniofarüngioma yra netoli regos nervo, ji gali atsispirti optiniam chiasmui ir sukelti:
- Matymo problemos, įskaitant žemesnę kvadrantopiją (ketvirčio regėjimo lauko praradimas) ir hemianopija (pusė regėjimo lauko praradimo).
- Papillema arba optinės papilės edema. Optinis popierius arba optinis diskas yra akies obuolio viduje esančios regos nervo atsiradimas.
Be to, abiem pirmiau minėtais atvejais požymiai (simptomai, kurie būdingi daugeliui kitų smegenų navikų tipų) yra simptominis:
- Galvos skausmas
- Pykinimas ir vėmimas, ypač ryte
- Balanso problemos ir vaikščiojimo sunkumai
- Staigūs asmenybės ar elgesio pokyčiai
Jei craniopharyngioma yra ypač didelė, ji gali suspausti ir optinį chiasmą, ir hipofizę, ir nustatyti labai įvairų ir probleminį simptomologiją.
GALVA, NAUSEA IR VOMITAI
Galvos skausmas, pykinimas ir vėmimas atsiranda dėl padidėjusio intrakranijinio (arba intrakranijinio) spaudimo . Šis padidėjimas gali atsirasti dėl dviejų priežasčių: dažnai:
- Kadangi auganti naviko masė neleidžia cefalorachidiano skysčiui (arba skysčiui) tekėti įprastai.
- Dėl edemos masės atsiranda edema.
komplikacijos
Jei pailgėja, sumažėjusi ADH hormono gamyba gali nustatyti diabeto insipidus atsiradimą.
Be to, tik jauniems pacientams sunkus (ir negydomas) somatotropinio hormono trūkumas gali būti trumpo augimo ir netinkamo fizinio vystymosi priežastis.
KAD KONTAKTAI SU DOKTORIU?
Galvos skausmas, pykinimas ir vėmimas, susijęs su regėjimo problemomis ir (arba) hormoniniais pokyčiais (arba geriau jų poveikiu), yra signalas, kurio negalima pamiršti ir dėl kurio gerai kreiptis į gydytoją.
diagnozė
Gydytojai pradeda savo diagnostinius tyrimus kruopščiai patikrindami fizinę būklę ir atliekant neurologinį tyrimą .
Po to jie atlieka akių testą ir kai kuriuos kraujo tyrimus .
Galiausiai, norėdami išsklaidyti bet kokias abejones ir žinoti vietą ir tikslų auglio dydį, naudokite specifinius tyrimus, tokius kaip:
- Branduolinis magnetinis rezonansas
- BLSK (arba kompiuterinė ašinė tomografija)
- Auglio biopsija
TIKSLAS IR NEUROLOGINIS EKSPLOATAVIMAS, OULINIS BANDYMAS IR KRAUJO ANALIZĖ
- Objektyvus tyrimas apima simptomų ir požymių, apie kuriuos pranešta arba pasireiškia pacientas, analizę. Nors jame nėra jokių tam tikrų duomenų, jis gali būti labai naudingas norint suprasti vykstančią ligą.
- Neurologinio tyrimo metu gydytojas įvertina sausgyslių refleksus, neuromuskulinių sutrikimų buvimą ar nebuvimą, gebėjimą koordinuoti, psichinę būseną ir tiriamojo elgesį.
- Naudojant akių testą, gydytojas stebi regos nervą ir analizuoja jo būklę.
- Kraujo mėginio analizė gali būti paaiškinta tuo, kad kraujyje gali būti ligai būdingų medžiagų.
Be to, jie leidžia įvertinti kai kurių hipofizės hormonų, pvz., TSH arba AKTH, lygį (ir pokyčius).
BRANDUOLINIS MAGNINIS RESONANCE (RMN)
Branduolinio magnetinio rezonanso tyrimas ( MRI ) yra neskausmingas diagnostinis tyrimas, leidžiantis vizualizuoti žmogaus kūno vidines struktūras nenaudojant jonizuojančiosios spinduliuotės (rentgeno spindulių).
Jo veikimo principas yra gana sudėtingas ir grindžiamas magnetinių laukų kūrimu, kurie skleidžia signalus, kuriuos detektorius gali paversti vaizdais.
Smegenų magnetinis rezonansas suteikia patenkinamą vaizdą į šį skyrių. Tačiau tam tikrais atvejais, siekiant optimizuoti vizualizacijos kokybę, gali būti būtinas kontrastinio skysčio veninis įpurškimas. Tokiais atvejais testas tampa minimaliai invazinis, nes kontrasto skystis (arba terpė) gali turėti šalutinį poveikį.
Klasikinis RMN trunka apie 30-40 minučių.
BLSK
BLSK yra diagnostinė procedūra, kuri naudoja jonizuojančiąją spinduliuotę, kad būtų sukurtas labai išsamus trimatis kūno vidinių organų vaizdas.
Nors jis yra neskausmingas, jis laikomas invaziniu dėl rentgeno spindulių poveikio. ekrane.
Klasikinis BLSK trunka apie 30-40 minučių.
biopsija
Auglio biopsija susideda iš ląstelių, paimtų iš neoplastinės masės, surinkimo ir histologinės analizės laboratorijoje.
Tai pats tinkamiausias testas, skirtas nustatyti pagrindines naviko savybes (tipo, neoplazmos pradžios ląstelių, piktybinių navikų ir kt.).
Paprastai atliekama bendrosios anestezijos metu (ty su pacientu miega), ląstelių surinkimas iš kraniofaringinės ligos gali pasireikšti bent trimis skirtingais būdais:
- Su specialiu adatu ir atidarius kaukolę („atvira biopsija“). Kaukolės atidarymas atliekamas toje vietoje, kur pagal diagnostinius vaizdavimo tyrimus (CT ir MRI) navikas yra.
- Su specialiu adata ir vadovaujant vaizdams, kuriuos suteikia CT nuskaitymas („vadovaujama biopsija“). Tokiu atveju adata įdedama per mažą angą.
- Su kaniulėmis, specialiai suprojektuotomis įvesti per nosį ir spenoidinį kaulą (esantis kaukolės pagrinde, prieš hipofizę).
Histologija: cistinė išvaizda
Cistose, kurios yra kraniofaringinės naviko masės dalis, randamas geltonas klampus skystis, turintis daug cholesterolio kristalų.
gydymas
Craniopharyngioma atveju dažniausiai pasireiškiantis gydymas yra chirurginis naviko masės pašalinimas .
Jei ši operacija neįmanoma arba yra tik iš dalies įmanoma, reikia naudoti radioterapiją .
Piktybinių craniofarngiomų atveju, be chirurginio gydymo ir spindulinio gydymo, taip pat teikiama chemoterapinių vaistų išgydymas.
Jei jiems diagnozuojami hormoniniai sutrikimai, ypač svarbu vaikams, ypač vaikams, planuoti hormonų pakaitinę terapiją .
CHIRURGIJA
Esant craniopharyngioma (taip pat ir visiems smegenų navikams), tikimasi, kad jo padėtis yra visiškai prieinama chirurgo rankoms, nes tai leidžia visiškai pašalinti naviko masę.
Tais nesėkmingais atvejais, kai navikas yra „nepatogioje“ padėtyje, gydantis gydytojas turi stengtis pašalinti kuo daugiau naviko, kad sumažėtų recidyvo rizika.
Griežtai techniniu požiūriu intervencija priklauso neurochirurgų ir otolaringologų grupei ir susideda iš subfrontalios arba transfenoidinės ištraukimo procedūros.
Trūkumai, susiję su visišku kraniofarüngiomos pašalinimu
Kadangi craniopharyngiomas susidaro netoli hipofizės, visišku jų pašalinimu neurochirurgai gali sugadinti tą pačią hipofizę ar hipotalamą (kuris gyvena arti).
Radioterapijos
Auglio radioterapija yra gydymo būdas, pagrįstas didelės energijos jonizuojančiosios spinduliuotės naudojimu, siekiant naikinti neoplastines ląsteles.
Jis yra vartojamas kraniofarngiomos atveju, kai:
- Chirurginio pašalinimo operacijos rezultatas dėl neprieinamos auglio padėties yra neįmanomas .
- Chirurginis kraniofarüngiomos pašalinimas buvo dalinis . Šiuo atveju būtina pabandyti sunaikinti likusias neoplastines ląsteles, kad sumažėtų recidyvo rizika.
chemoterapija
Chemoterapija susideda iš vaistų, galinčių naikinti visas sparčiai augančias ląsteles, įskaitant vėžines ląsteles.
Jis gali būti svarstomas esant atkryčiui, tačiau labai svarbu, kai craniopharyngioma tampa piktybiniu naviku.
HORMONE TERAPIJA
Hormonų pakaitinė terapija susideda iš sintetinių hipofizės hormonų skyrimo ir skiriasi priklausomai nuo trūkumų.
KITI APDOROJIMAI
Norint sumažinti galvos skausmą ir papileną, yra naudingi kortikosteroidai, kurie yra galingi priešuždegiminiai vaistai.Norėdami gydyti hidrocefaliją, yra speciali chirurginė terapija, leidžianti likeriui normaliai tekėti.
prognozė
Craniopharyngioma prognozė priklauso nuo:
- Auglio masės dydis ir vieta . Kuo daugiau craniopharyngiomas yra didelis arba ypač nepatogioje padėtyje, tuo daugiau jų pašalinimas yra sudėtingas.
30–50% pašalintų craniopharyngiomas tik iš dalies atsinaujina po tam tikro laiko (pasikartojimas). Tai įvyksta net 90% laiko, jei po pašalinimo nebuvo atlikta radioterapija.
- Pradžios amžius . Jauni asmenys yra labiau linkę į kraniofaringiją, ypač jei tai keičia hipofizės hormonų gamybą.
- Kai diagnozė įvyko . Vėliau diagnozuota kraniofaringija yra sunkiau gydoma.
