Susiję straipsniai: Neuroblastoma
apibrėžimas
Neuroblastoma yra piktybinis navikas, būdingas vaikams. Šis neoplazmas kyla iš neuronų krūtinės ląstelių, iš kurių - embriono susidarymo ir vystymosi metu - antinksčių liaukos (endokrininė liauka, esanti virš inkstų) ir ganglijų (ląstelių, esančių palei kursą). nervų sistemos nervus).
Neuroblastoma gali atsirasti pilvo lygyje (apie 65% atvejų), krūtinės ląstos (15-20%), kaklo, dubens ar kitose vietose; retai tai gali pasireikšti kaip pagrindinis centrinės nervų sistemos navikas.
Pagrindinės neuroblastomos priežastys dar neaiškios. Citogenetiniai sutrikimai (įskaitant N-MYC pertvarkymus, mutacijas ar amplifikacijas) ir motinos suvartojimas nėštumo metu (pvz., Alkoholis, hidantoinas ir fenobarbitalis) gali prisidėti prie ligos pradžios.
Tipiškas neuroblastomos atsiradimo amžius yra ankstyvoji vaikystė: apie tris ketvirtadalius atvejų atsiranda vaikams iki 4 metų amžiaus.
Simptomai ir dažniausiai pasitaikantys požymiai *
- anemija
- anoreksija
- astenija
- ataksija
- Atrofija ir raumenų paralyžius
- Pertrūkis
- dusulys
- Pilvo išsiplėtimas
- Krūtinės skausmas
- Kaulų skausmas
- hepatomegaliją
- exophthalmos
- Lengvas kraujavimas ir mėlynės
- karščiavimas
- Pilvo patinimas
- hipertenzija
- Pilvo masė
- Kaklo masė arba patinimas
- mioklonusas
- nistagmas
- Juodoji akis
- blyškumas
- Judėjimo koordinavimo praradimas
- Svorio netekimas
- petechijos
- trombocitopenija
- Raumenų spazmai
- prakaitavimas
- tachikardija
- kosulys
Kitos kryptys
Simptomatika yra labai įvairi ir priklauso nuo pirminio naviko vietos ir ligos difuzijos. Dažniausiai pasireiškia karščiavimas, astenija, dirglumas, svorio kritimas, pilvo patinimas ir kaulų skausmas. Neuroblastomos, turinčios intratakalinę lokalizaciją, atveju galima pastebėti kosulio atsiradimą ir kvėpavimo sunkumą. Tačiau kai vėžys yra kilęs iš apatinės pilvo dalies, tai turės šlapimo pūslės ir (arba) žarnyno sutrikimų, tokių kaip pasikartojantis pilvo skausmas, susijęs su apetito praradimu, atsipalaidavimu ir pilnumo pojūčiu vidaus organų suspaudimui. Be to, vaikai kartais pasižymi židinio neurologiniu trūkumu arba paralyžiumi dėl tiesioginio naviko išplitimo meduliariniame kanale.
Dauguma neuroblastomų gamina katecholaminus, kuriuos galima nustatyti padidinant jų katabolizmo lygį šlapime. Tai gali sukelti paraneoplastinį sindromą, pasireiškiantį nuolatiniu viduriavimu, arterine hipertenzija, pagreitintu širdies plakimu ir prakaitavimu.
Kai kuriuos simptomus gali sukelti metastazės, kurios dažniausiai atsiranda kaulų čiulpuose, kepenyse, kauluose, limfmazgiuose, arba rečiau - odoje ir smegenyse. Šie pasireiškimai gali būti klampėjimas, hepatomegalija, exophthalmos, dvišalės periorbitinės hematomos, dažni infekcijos ir bendrosios sveikatos pokyčiai.
Diagnozės metu maždaug 40-50% vaikų turi lokalizuotą ar regioninę ligą, o 50–60% vaikų turi metastazių. Lokalios formos gali būti aptinkamos priežastiniu būdu arba atskleidžiamos pilvo ar krūtinės ląstos masės, kuri gali būti siejama su skausmu, buvimu. Bet kuriuo atveju, neuroblastoma siejama su padidėjusiu šlapimo katecholamino metabolitų kiekiu ir gali būti nustatyta iš pradžių ultragarsu, smegenų skenavimu ar magnetinio rezonanso tyrimu. Papildomi tyrimai, tokie kaip biopsija ir scintigrafija, yra naudingi nustatant stadijos ir naviko metastazes.
Lokalizuotos neuroblastomos formos gali būti gydomos chirurgine rezekcija ir įprastine chemoterapija. Tačiau metastazių atveju terapinis metodas gali apimti pradinį naviko pašalinimą, didelės dozės chemoterapiją, susijusią su kraujo kamieninių ląstelių transplantacija ir vietine radioterapija. Apskritai vaikai, jaunesni nei vieneri metai, turi geresnę prognozę nei didesni pacientai.
