apibrėžimas
Cistinė fibrozė yra rimta paveldima liga, kurioje egzistuoja egzokrininės liaukos, kurių sekrecija yra pernelyg daug storų gleivių; gleivių gausumas ir tankis trukdo fiziologiniam sekrecijos nutekėjimui, tokiu būdu sukeldami sunkias liaukų kliūtis.
- egzokrininės liaukos yra išstumtos, kad užpiltų savo paslaptį išorėje; tai yra: kasa, prakaito liaukos, seilių, žarnyno ir bronchų liaukos.
priežastys
Cistinę fibrozę sukelia CFTCR geno defektas, atsakingas už baltymų, reguliuojančių chloro transportavimą per eksokrininių liaukų membranas, pakeitimą. Cistinė fibrozė yra mirtina liga, turinti autosominę recesyvinę transmisiją, kuri pasireiškia tik homozigotuose.
simptomai
Cistinė fibrozė pasižymi daugiausia žarnyno ir bronchų simptomais; Be to, nukentėjusiems pacientams, be gimdos kaklelio gleivių klampumo padidėjimo, taip pat mažėja vaisingumas. Kiti ligos požymiai yra halitozė, skrepliai, kepenų cirozė, pilvo spazmai, virškinimo ir kvėpavimo sutrikimai, svorio kritimas, raumenų skausmas, karščiavimas, faringitas, apetito praradimas, pykinimas, steatorėja, kosulys, vėmimas.
Informacija apie cistinę fibrozę - cistinę fibrozę Narkotikų paskirtis nėra pakeisti tiesioginį ryšį tarp sveikatos priežiūros specialisto ir paciento. Prieš pradėdami vartoti cistinę fibrozę - cistinę fibrozę, visada pasitarkite su gydytoju ir (arba) specialistu.
narkotikai
Siaubinga ir mirtina liga, cistinė fibrozė, absoliučiai, yra labiausiai paplitusi genetiškai perduodama sergamoji liga tarp Kaukazo rasės; kadangi tai yra paveldima būklė, nėra išgydymo, galinčio pasukti ligą. Nepaisant to, kas buvo pasakyta, cistinės fibrozės pacientai gydomi vaistais ir kitomis terapinėmis priemonėmis, kuriomis siekiama sumažinti simptomus ir išvengti komplikacijų; Gali prireikti tikslaus gydymo siekiant pagerinti maistinių medžiagų ir vitaminų absorbciją.
Cistinės fibrozės pacientai linkę būti prasta mityba; dėl šios priežasties rekomenduojama laikytis subalansuotos mitybos (kaip dietos) ir tinkamai suvartoti kalorijų.
Kaip minėta, cistinės fibrozės sergantiems žmonėms yra didesnė polinkis į infekcijas ir dažnai skundžiasi kvėpavimo sutrikimais; siekiant išspręsti šias problemas, būtina imtis antibiotikų, kad būtų užkirstas kelias bakterijų įžeidimui ir išgydytas jų poveikis. Dekongestantiniai vaistai yra naudingi siekiant padėti pacientui geriau kvėpuoti; jei to nepakanka, pacientams, sergantiems cistine fibroze, gali prireikti papildomo deguonies per specialią kaukę ant nosies ir burnos.
Sunkiais atvejais cistinė fibrozė gali pakenkti įvairiems organams; gydyti žalą galima pacientui chirurgine rezekcija ar organų transplantacija (plaučių / kepenų).
Antibiotikai : skirti bakterinių įžeidimų prevencijai arba gydymui cistinės fibrozės kontekste: paprastai, indikacinė dozė, skiriama antibiotikams, šiuo atveju yra maždaug dvigubai didesnė už įprastines bakterines infekcijas, o gydymo trukmė turi būti išplėsta iki mažiausiai 2 savaites. Tačiau gydytojas turi nustatyti vartojimo būdą ir laiką, atsižvelgdamas į praneštą žalą ir patogeną.
- Amikacinas (pvz., Chemacin, Mikan, Likacin): vaistas priklauso aminoglikozidų klasei. Rodoma gydyti Pseudomonas aeruginosa infekcijas pacientams, sergantiems cistine fibroze; dozė turi būti pritaikyta pagal serumo koncentraciją; paprastai vartokite iki 35 mg / kg, vieną kartą per parą, į veną infuzijos būdu, vieną kartą per parą arba dalijamas dozes kas 6-8 valandas.
- Azitromicinas: tai makrolidinis antibiotikas, vartojamas gydyti Pseudomonas aeruginosa infekcijas vaikams, sergantiems cistine fibroze: maždaug 250 mg aktyvaus kas antrą dieną, tris dienas per savaitę (pirmadienį, trečiadienį, penktadienį). pacientams, sveriantiems 25-40 kg. Jei vaikas sveria daugiau kaip 40 kg, vartokite dvigubą dozę, kaip aprašyta aukščiau. Jei pacientas toleruoja dozę, dozę reikia sumažinti du kartus per savaitę. Pasitarkite su gydytoju.
- Aztreonamas (pvz., Cayston): vartojant šią antibiotiką, reikia vartoti 75 mg dozę purškiant 2-3 minutes (naudojant specialų įrankį); pakartokite vartojimą tris kartus per parą 28 dienas. Norint palaikyti palaikomąją dozę, pakartokite gydymą 28 dienų ciklais, po to dar 28 dienos. Šis antibiotikas, skirtas tiek suaugusiems, tiek vaikams, yra ypač veiksmingas nuo P. aeruginosa sukeltų infekcijų cistinės fibrozės sąlygomis.
- Tobramicinas (pvz., Tobi Podhaler): vaistas priklauso aminoglikozidų klasei. Bakterinių infekcijų atveju pacientams, sergantiems cistine fibroze, rekomenduojama vartoti vaistą į veną 5-10 mg / kg doze, 2-4 dalimis; arba 10-15 mg / kg per parą 3–4 dalimis. Be to, galima per 24 valandas skirti vienkartinę vaisto dozę (7-15 mg / kg per parą). Priklausomai nuo infekcijos pobūdžio ir sunkumo, tęskite gydymą 14 - 21 dieną. Vaistas taip pat gali būti vartojamas nosies, naudojant specialų purkštuvą: 300 mg 15 minučių, du kartus per parą, 28 dienas. Palaikomoji dozė yra skiriama vaisto 4 savaites, po to dar 4 savaites. Kūdikiams, sergantiems cistine fibroze, vartokite maždaug 2, 5–3, 3 mg / kg kūno svorio kas 6-8 valandas; vaikams, vyresniems nei 5 metų, purškite 40-80 mg vaisto, 2-3 kartus per dieną. Vaikams ir paaugliams, sergantiems nuo 6 iki 18 metų, skiriama dozė suaugusiems, pageidautina - nosies. Pasitarkite su gydytoju.
Bronchodatoriai ir mucolytics : žmonės, sergantieji cistine fibroze, dažnai skundžiasi kvėpavimo sunkumais, kuriuos sukelia gleivių kaupimasis plaučiuose ir bronchuose. Bronchodatorių ir mukolitinių vaistų vartojimas gali pagerinti ir palengvinti kvėpavimo pajėgumus.
- Alfa dornazė (pvz., Pulmozyme): skirta gydyti cistine fibroze sergančius pacientus, sergančius daugiau nei 5 metus. Vaistą galima įsigyti kaip purkštuvo tirpalą (1 buteliuke yra 2, 5 mg aktyvaus). Tai žmogaus rekombinantinis baltymas, pagamintas genų inžinerijos metodais. Kaip indikaciją vartokite 2, 5 mg aktyviosios medžiagos kartą per dieną, naudodami specialų purkštuvą. Kai kuriems pacientams reikia dviejų administracijų per dieną. Rekomenduojama dozė yra tokia pati ir suaugusiems, ir vaikams.
- Acetilcisteinas (pvz., Fluimucil, Altersol, mukisolis, Solmucol): vaistas vartojamas terapijoje, nes sumažina gleivių klampumą; be to, dėl antioksidacinių savybių jis yra skirtas sumažinti vietinį uždegimą, neleidžiant pažeisti audinių. Vaistas gali būti randamas tabletėse arba skystuose tirpaluose, kurie turi būti vartojami per burną, kai dozė yra 400-600 mg per dieną, arba įkvėpus aerozoliu.
Pastabos:
Kai kurie šaltiniai taip pat nurodo albuterolį (kaip nosies purškalą) kaip mukolitinį, naudingą kvėpavimo simptomų, susijusių su cistine fibroze, mažinimui. Kiti specialistai mano, kad hiperosmolinio fiziologinio tirpalo ir manitolio (pvz., Bronchitolio, Osmohal) - inhaliacinio miltelių, tinkamų inhaliatoriumi, susiejimas gali garantuoti geresnį gydomąjį poveikį, skysčiuosius bronchų išskyrimus.
Kai kurie cistinės fibrozės sergantiems pacientams, sergantiems kvėpavimo sutrikimais, gali būti įkvėpti arba gerti kortikosteroidai. Vaisto pasirinkimas, vartojimo metodas ir gydymo trukmė yra tik medicininės kompetencijos elementai.
Virškinimo fermentai : nurodomi tam tikrų maisto produktų absorbcijai ir virškinimui skatinti; kaip žinome, žmonėms, sergantiems cistine fibroze ir virškinimo fermentais, labai sunku sugerti maistines medžiagas. Virškinimo fermentai yra svarbūs skatinant daugiau ar mažiau sudėtingų molekulių, tokių kaip baltymai, riebalai ir krakmolai, įsisavinimą. Dėl to kasos fermentų deficitas - labai tikėtinas įvykis cistinės fibrozės kontekste - gali labai pakenkti virškinimo veiklai, skatinant meteorizmą, vidurių pūtimą, pilvo skausmą ir patinimą, viduriavimą ir kt.
- Pankrelipazė (pvz., Creon, pancrex): pradėkite gydymą, geriamuoju metu vartojant 500 vienetų / kg vaistų. Tikėtina, kad palaikomoji dozė užtruks 400–2 500 vienetų / kg vaisto per valgį. Kiekvienam užkandžiui užfiksuokite pusę įprastos dozės.
- Pankreatinas (pvz., Pankreatinas TN): pankreatinas yra heterogeninis fermentų, susintetintų kasoje, derinys, būtinas makroelementų virškinimui. Pankreatino integracija dažnai yra būtina žmonėms, sergantiems cistine fibroze. Šio narkotiko piktnaudžiavimas gali sukelti viduriavimą, vidurių užkietėjimą, pilvo skausmą arba, ypač jautriems pacientams, net sunkias alergines reakcijas. Pasitarkite su gydytoju.
Vitaminai : pacientams, sergantiems cistine fibroze, dažnai pasireiškia prasta mityba, susijusi su vitaminų trūkumu; Norint išspręsti šią problemą, rekomenduojama papildyti dietą (galbūt kalorijų ir daug druskų) su vitaminų papildais.
- Vitaminas E (tokoferolis): antioksidantas, pasižymintis išskirtine kokybe, naudingas užkirsti kelią lipidų oksidacijos reakcijoms.
- Vitaminas D (pvz., Ilgalaikis vitaminas D, Ditervit K, Xarenel, Tridelta Norm, Dibase, Ostelin): naudingas kalcio absorbcijai virškinimo sistemoje, kalcio mobilizavimas kauluose ir inkstų reabsorbcija.
- Vitaminas K: naudingas siekiant skatinti teisingą kai kurių baltymų, sudarančių kaulų masę, funkcionalumą.
- Vitaminas A (pvz., Adisterol, Evitex, Vitalipid): Atrodo, kad vitaminas A turi teigiamą terapinį poveikį, kad būtų išvengta plaučių pažeidimo degeneracijos ir kovojama su oksidacija, ypač pažymėta cistine fibroze.
