Wegenerio granulomatozė

bendrumas

Wegenerio granulomatozė yra reta uždegiminė liga, kuri paveikia vidutinio ir mažo kalibro kraujagysles. Kitaip tariant, tai yra vaskulitas.

Paveikslas: granuloma, mikroskopu. Vaizdas iš: //en.wikipedia.org/wiki/Granuloma

Dėl ligos sumažėja kraujo tekėjimas, einantis per uždegimą paveiktus kraujagysles; sumokėti pasekmes yra kūno organai, nebenaudojami tinkamai.

Ankstyvaisiais patologiniais etapais Wegenerio granulomatozės simptomai pasireiškia plaučiuose ir viršutiniuose bei apatiniuose kvėpavimo takuose. Vėliau, ypač jei liga nėra tinkamai gydoma, jie gali išplisti iki inkstų, širdies, ausų ir odos.

Norint išgydyti tinkamą gydymą, dažniausiai reikia vartoti kortikosteroidų ir imunosupresinius vaistus.

Kas yra Wegenerio granulomatozė?

Wegenerio granulomatozė yra uždegiminė liga, pakeisianti mažų ir vidutinių kraujagyslių sieną.

Kadangi laivo sienos vientisumas tampa vis mažesnis, kraujo srautas sumažėja, o kūno organai (tiesiogiai sujungti su susijusiais indais) nebėra tinkamai praplauti.

Paprastai Wegenerio granulomatozės labiausiai paveiktos kūno vietos yra inkstai, plaučiai ir viršutinė bei apatinė kvėpavimo takai, tačiau negalima atmesti galimybės, kad jis gali atsirasti kitur.

Be tinkamo gydymo arba vėlyvos diagnozės atveju Wegenerio granulomatozė taip pat gali turėti mirtinų pasekmių, ypač jei yra inkstai.

WEGENERO GRANULOMATOSIS yra VASKULITE

Kalbėdami apie vaskulitą, kalbame apie kraujagyslių uždegimą, tiek arterinę, tiek veninę. Wegenerio granulomatozė laikoma vaskulitu, nes ji veikia vidutinio ir mažo kalibro arterinius ir veninius indus, taip pat tam tikras kapiliarines sistemas.

KODĖL KLAUSIMA GRENULOMATOSTI WEGENERĄ?

Terminas „granulomatozė“ kyla iš to, kad ligai būdingas granulomų susidarymas. Granulomos yra jungiamojo audinio proliferacijos, kurios yra ribotos formos ir yra formos; jų kilmė gali būti skirtinga: Wegenerio granulomatozės atveju granulomų buvimas, be abejo, yra dėl ligos būdingos uždegiminės būklės.

Tačiau terminas „Wegener“ yra susijęs su pirmuoju gydytoju, apibūdinančiu patologiją: Friedrich Wegener .

Paveikslas: kūno rajonai, kuriuos paveikė Wegenerio granulomatozė.

Iš: //ybowarina.realfreehost.com/

Tačiau ši liga taip pat žinoma kaip granulomatozė su poliangioitu, kur terminas „polinagioitas“ rodo uždegiminį procesą, apimantį daug kraujo ar limfinės kraujagyslių struktūras.

epidemiologija

Pagal anglų statistiką kasmet Wegenerio granulomatozės metu susirgo apie 500 žmonių.

Liga neturi jokios pirmenybės tam tikros lyties atžvilgiu, o žmonės, turintys sąžiningą odą, pageidauja, dėl to nežinomos priežasties.

Wegenerio granulomatozė gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau, remiantis kai kuriais epidemiologiniais duomenimis, ji dažniau pasitaiko tarp 40 ir 60 metų amžiaus.

priežastys

Šiuo metu nežinoma, kokia priežastis sukelia Wegenerio granulomatozę.

Tačiau, atsižvelgiant į ligos savybes, manoma, kad tai gali būti autoimuninė . Autoimuninės ligos yra visos tos patologijos, kurioms būdingas perdėtas ir netinkamas imuninės sistemos atsakas; imuninė sistema, kuri sveikame individe atstovauja kūno apsauginę barjerą nuo išorinės agresijos (bakterijos, virusai ir kt.), o autoimuninėse ligose ji taip pat veikia tam tikrus sveikus organizmo audinius.

GENETIKA IR APLINKA

Pagal kai kurias teorijas (tačiau tam tikri testai dar nėra), atrodo, kad provokuoti perdėtą autoimuninį atsaką, tiek kartu atsirandantys du veiksniai, vienas iš genetinio tipo, tiek ir aplinkos tipo.

Pagal genetinį veiksnį mes galvojame apie ligonio polinkį sukurti Wegenerio granulomatozę.

Vis dėlto pagal aplinkos veiksnį kalbama apie infekciją, kurią sukelia virusinis arba bakterinis agentas (ypač etiologinis agentas išlieka visiškai nežinomas).

Nesant nė vieno iš šių dviejų veiksnių, liga nėra.

Simptomai ir komplikacijos

Wegenerio granulomatozės simptomai ir požymiai gali staiga atsirasti arba užtrukti kelis mėnesius. Todėl kiekvienas pacientas pats yra atvejis.

Pirmieji kūno organai ir rajonai, apmokantys uždegimo pasekmes kraujagyslėse, yra viršutiniai kvėpavimo takai (nosis, burna, paranasiniai sinusai ir ausis), apatiniai kvėpavimo takai (gerklų, trachėjos ir bronchų) ir plaučiai .

Šiose vietose liga gali plisti ir patekti į kitus laivus, ypač tuos, kurie aprūpina inkstus .

Wegenerio granulomatoze sergantiems pacientams gali pasireikšti toks simptomas:

• Nosis, kuris veikia pastoviai ir su puvinio buvimu
• Kraujavimas iš nosies ( kraujavimas iš nosies )
• sinusitas
• Ausų infekcijos
• Kosulys su krauju arba be jo ( hemoptysis )
• Krūtinės skausmas
• Dusulys
• Apibendrintas negalavimas
• Svorio netekimas be priežasties
• Sąnarių skausmas ir patinimas
• Kraujo kiekis šlapime ( hematurija )
• Odos dirginimas
• Paraudimas, deginimas ir skausmas akyse
• karščiavimas

KAD KONTAKTAI SU DOKTORIU?

Wegenerio granulomatozės bruožai yra nuolatinis kolos nosis (net ir po kelių farmakologinių gydymo būdų), kraujavimas iš nosies ir hemoptizė. Todėl, esant tokioms aplinkybėms, patartina nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Aplaidumas gali sukelti didelių komplikacijų.

komplikacijos

Komplikacijos kyla, kai uždegiminė būsena, kurią sukelia Wegenerio granulomatozė, tęsiasi ir kitose kūno vietose. Galimi tikslai yra: inkstai, akys, ausys, nugaros smegenys, širdis ir oda.

• Klausos praradimas . Kraujagyslių uždegimas pasiekia vidurinę ausį, sukeldamas daugiau ar mažiau nuoseklų klausos praradimą.
• Odos vaskulitas ir požymiai ant odos . Odos vaskulitas pasižymi raudonomis dėmėmis ant odos; tačiau kiti požymiai gali būti, pavyzdžiui, alkūnėse alkūnių lygyje.
• Širdies priepuolis (širdies priepuolis) . Jis pasireiškia, kai uždegimas pasiekia vainikinių arterijų (širdies arterijų). Tiesą sakant, tokiomis aplinkybėmis kraujo tekėjimas mažėja ir širdies ląstelės (miokardo) miršta, dėl to sumažėja širdies aktyvumas. Pagrindiniai simptomai yra krūtinės skausmas, dusulys, prakaitavimas, rėmuo ir kt.
• Pažeidimai ir dėl jo atsiradęs inkstų nepakankamumas . Mažiau kraujotakos į inkstus, pastaroji pradeda sugadinti save nepataisomai ir nebeveikia tinkamai. Tai sukelia organizmui toksiškų medžiagų kaupimąsi, kurie paprastai būtų filtruojami ir pašalinami iš inkstų sistemos. Šio labai lėto proceso - ir, deja, nuoširdus (dėl pradžių ne visada akivaizdžių simptomų) galutinis etapas - tai inkstų nepakankamumas, kuriam būdinga sunki uremija (ty didelis azoto kiekis kraujyje).

  Inkstų nepakankamumas yra pagrindinė mirties priežastis tiems, kurie kenčia nuo Wegenerio granulomatozės.

• Anemija . Jis gali išsivystyti laikui bėgant. Jis paveikė daugelį pacientų, sergančių Wegenerio granulomatoze.
• Giliųjų venų trombozė ir plaučių embolija . Jie gali atsirasti dėl pirmųjų plaučių sutrikimų.

diagnozė

Tam tikra Wegenerio granulomatozės diagnozė nustatoma tik po ilgų kruopštaus tyrimų.

Simptomai ir būdingi požymiai, vertinami objektyviam tyrimui:

• Niežulys ir kraujavimas iš nosies

• Ausų infekcija

• sinusitas

• hemoptizė

• Krūtinės skausmas

Jis prasideda, kaip dažnai atsitinka, su objektyviu tyrimu, kuriame analizuojami paciento pasireiškiantys simptomai ir požymiai, ir tiriamas jo klinikinėje istorijoje .

Tada eikite į išsamesnius ir konkrečius patikrinimus, pvz., Kraujo ir šlapimo bei radiologinės krūtinės patikrinimus.

Jei pasibaigus šios diagnostikos procedūrai vis dar kyla abejonių, gydytojas gali turėti atitinkamų organų ar audinių biopsiją; granulomų ir vaskulito požymių buvimas turi tik vieną reikšmę: Wegenerio granulomatozę.

Kraujo EXAMS

Iš paciento paimti kraujo mėginiai gali būti išbandyti:

• Neutrofilinių anti-citoplazmos antikūnų ( ANCA ) tyrimai . ANCA yra daugelio Wegenerio granulomatozės pacientų, bet ne visų jų kraujyje. Dėl to šis testas yra nepatikimas 100%.
• Eritrocitų nusėdimo bandymas . Įvertinkite greitį, kuriuo raudonieji kraujo kūneliai nusėda ant vamzdelio, kuriame jie yra, dugno. Kuo greitesnis šis judėjimas, tuo lengviau tęsti uždegimą. Tai nėra 100% patikima, nes daugelis kitų uždegiminių ligų sukelia tas pačias reakcijas.
• Anemijos tyrimas . Tai nėra 100% patikima, nes ne visi Wegenerio granulomatozės pacientai yra aneminiai.
• Kreatinino kiekis . Jis naudojamas inkstų funkcijai įvertinti. Tai tinkamas testas, jei liga įsiveržė į inkstus; kitaip būtų galima padaryti klaidingas išvadas.

URINO EKSPORTAI

Šlapimo tyrimai pateikia informaciją apie inkstų sveikatos būklę. Kraujo ir baltymų buvimas gali reikšti inkstų ligą.

KŪNO RADIOGRAFIJA

Paveikslas: Asmens, turinčio Wegenerio granulomatozę, krūtinės ląstos atvaizdas. Iš svetainės: www.nhs.uk

Biopsijos audinių atsiradimas:

• Nosies ir paranasalinės ertmės
• Viršutinė ir apatinė kvėpavimo takai
• plaučiai
• oda
• inkstai

Krūtinės ląstos rentgenograma suteikia plaučių vaizdą. Galima atpažinti kai kurias jų anomalijas, tačiau neįmanoma tiksliai nustatyti, ar tai yra Wegenerio granulomatozė, ar kita plaučių liga.

biopsija

Biopsija yra saugiausias ir turtingiausias klinikinis naudingos informacijos tyrimas.

Atliekamas pagal vietinę anesteziją, tai reiškia, kad iš pažeisto organo surenkamas audinio gabalas, kad jį būtų galima stebėti mikroskopu. Prietaisui pastebėtas granulomų buvimas arba vaskulito požymiai yra nedviprasmiški.

gydymas

Dėl ankstyvos diagnozės ir tinkamo gydymo ūminis Wegenerio granulomatozės etapas išsprendžiamas per kelis mėnesius.

Po šio pirmojo laikotarpio reikia išlaikyti net 18-24 mėnesių trukmės palaikomąją terapiją, nes visiškas gydymas užtrunka ilgai. Nepaisydami šio aspekto, reikia atsispirti recidyvams.

FARMAKOLOGINIS GYDYMAS

Dažniausiai vartojami vaistai yra kortikosteroidai, imunosupresantai ir monokloninis antikūnas, vadinamas rituksimabu.

Kortikosteroidai yra galingi priešuždegiminiai vaistai, kurių imamasi siekiant sumažinti uždegimą. Šie vaistai gali sukelti daugybę šalutinių reiškinių, kurie paaiškina, kodėl jie vartojami mažiausia veiksminga doze.

Pacientams, sergantiems Wegenerio granulomatoze, dažniausiai vartojamas kortikosteroidas yra prednizonas .

Imunosupresantai mažina uždegimą, veikdami imuninę apsaugą, kuri, kaip sakėme, Wegenerio granulomatozės atveju yra perdėta ir sukelia rimtą žalą organizmui. Ciklofosfamidas, azatioprinas arba metotreksatas priklauso šiai vaistų kategorijai. Imunosupresantų vartojimas kelia didesnę riziką susirgti infekcijomis.

Rituksimabas yra monokloninis antikūnas, mažinantis uždegime dalyvaujančių imuninės sistemos B limfocitus. Wegenerio granulomatozės atvejais jos naudojimą taip pat patvirtino FDA (JAV vyriausybinė maisto ir farmacijos produktų reguliavimo agentūra).

Ką daryti prieš šalutinį poveikį?

Siekdamas išvengti pirmiau minėtų vaistų šalutinio poveikio, gydytojas paskiria arba pataria:

• Sulfametoksazolas, susijęs su Trimetoprim, siekiant išvengti plaučių infekcijų.
• Bisfosfonatiniai vaistai, kalcio ir vitamino D papildai, skirti osteoporozės mažinimui arba prevencijai.
• Folio rūgštis, siekiant išvengti gydymo metotreksatu.

KITI APDOROJIMAI

Kai kurioms aplinkybėms, pvz., Pavėluotai diagnozavus ligą arba aplaidžiai gydant, gali prireikti plazmaferezės ir operacijos.

Plazmaferezė yra gana sudėtinga procedūra, kuri vyksta paciento kraujyje. Jis yra praktikuojamas ne tik Wegenerio granulomatozės atveju, bet ir autoimuninių ligų, tokių kaip sisteminė raudonoji vilkligė.

Kita vertus, chirurgija gali būti reikalinga persodinti inkstus, kai inkstai yra nepataisomai sugadinti arba išspręsti kvėpavimo takų ar vidurinės ausies sutrikimų komplikacijas.

prognozė

Tiems, kurie kenčia nuo Wegenerio granulomatozės, geriausia prognozė pasiekiama tokiomis sąlygomis:

• Ankstyva diagnozė
• Tinkamas ūmios ligos fazės gydymas
• Tinkamos trukmės palaikomoji terapija

Jei laikomasi šių trijų pagrindinių požymių, užtikrinama gyvenimo trukmė ir kokybė . Taip pat tiesa, kad kai kurie sutrikimai atsiranda dėl ilgalaikio vaisto vartojimo arba periodinių kraujo tyrimų (norint pamatyti, kaip vystosi uždegimas), tačiau tai nėra palyginti su komplikacijomis (inkstų nepakankamumu, sunkiais kvėpavimo sutrikimais, širdies priepuoliu ir tt). Wegenerio granulomatozės, kuri buvo apleista arba sugadinta.