hipopituitarizmu

bendrumas

Hipopituitarizmas yra būklė, kuriai būdingas sumažėjęs arba neveikiantis vienos ar kelių hormonų išsiskyrimas hipofizės (mažų smegenų, esančių smegenų pagrinde). Gautas klinikinis vaizdas gali būti kliniškai akivaizdus arba latentinis.

Hipopituitarizmo simptomai priklauso nuo trūkstamo hormono ir gali apimti nuovargį, nevaisingumą, laktacijos nebuvimą, šaltą netoleranciją ir trumpą augimą. Vieno, daugelio ar visų hipofizės hormonų trūkumas arba nebuvimas gali sukelti svarbius organizmo pokyčius (išskyrus oksitociną ir prolaktiną).

Hipopituitarizmas pripažįsta daugybę priežasčių, įskaitant uždegiminius sutrikimus, hipofizinius navikus arba nepakankamą kraujo tiekimą į liauką.

Diagnozei atlikti reikia atlikti neuroradiologinius tyrimus ir hipofizės hormonų dozavimą bazinėmis sąlygomis ir po įvairių stimuliavimo bandymų. Šių tyrimų tikslas - nustatyti, kurie hormonai yra nepakankami ir ar juos reikia pakeisti farmakologiškai.

Gydymas skirtas pagrindinei hipopituitarizmo priežastimi ir paprastai apima hormonų pakaitinę terapiją.

ką

Hipopituitarizmas yra sindromas, atsirandantis dėl dalinio ar visiško priekinės hipofizės skilties (arba adenohipofizės) funkcijos praradimo.

Tai reiškia hormoninį deficitą :

Pasaulinis (panhipopituitarizmas) : pakenkta visų hipofizės hormonų sekrecijai;
Selektyvus (unitropinis ar dalinis hipopituitarizmas) : trūkumas susijęs tik su vienu ar keliais hormonais.

Tolesnė hipopituitarizmo klasifikacija atliekama remiantis klinika:

Akivaizdus hipopituitarizmas : jis apibrėžiamas, kai hormoninis deficitas yra kliniškai akivaizdus;
Latentinis hipopituitarizmas : pasireiškia tik tam tikromis klinikinėmis sąlygomis (pvz., Streso, nėštumo ir pan.) Arba yra aptinkamas tik kai kuriais specifiniais hormonų testais.

Hipofizė gamina skirtingus hormonus:

AKTH (adrenokortikotropinis hormonas) : stimuliuoja antinksčių liauką gaminti kortizolį.
TSH (skydliaukę stimuliuojantis arba tirotropinis hormonas) : reguliuoja skydliaukės hormonų gamybą.
LH (luteinizuojantis hormonas) ir FSH (folikulus stimuliuojantis hormonas) : kontroliuoja abiejų lyčių vaisingumą (ovuliaciją moterims, spermos gamybą vyrams) ir skatina lytinių hormonų sekreciją iš kiaušidžių ir sėklidžių (estrogenų ir progesterono moterims; "vyras).
GH (augimo hormonas arba somatotropinis) : tai būtina vaikams (kaulams ir raumenų masei) vystytis; gyvybei turi poveikį visam organizmui.
PRL (prolaktinas arba laktotropinis hormonas) : atsakingas už motinų gamybą po pieno.
Oksitocinas : hormonas, būtinas darbui, gimdymas (stimuliuoja susitraukimus) ir žindymas.
ADH (antidiuretinis hormonas arba vazopresinas) : padeda išlaikyti normalų vandens balansą.

priežastys

Hipopituitarizmo priežastys yra daug.

Daugeliu atvejų šis sutrikimas priklauso nuo hipofizės adenomos . Šis navikas yra beveik visada gerybinis, tačiau, padidinus jo dydį, jis gali sukelti pernelyg didelį spaudimą normaliai liaukos daliai. Todėl adenoma sukelia sveikų hipofizės audinių apribojimą arba sunaikinimą, todėl jis negali tinkamai gaminti hormonų. Tada reikia pažymėti, kad hipofizės adenoma gali būti siejama su kai kurių hormonų perprodukcija, tuo pačiu metu gaminant juos iš likusios sveikos liaukos dalies.
Hipopituitarizmas taip pat gali atsirasti dėl to paties naviko gydymo . Iš tiesų gali atsitikti, kad radioterapija arba chirurginė operacija, skirta adenomos pašalinimui, pakenkia įprastai hipofizės daliai arba jam priklausantiems kraujagyslėms ir nervams. Būtent dėl šios priežasties, prieš ir po gydymo, nurodoma atlikti visų hipofizės hormonų dozavimą.
Be adenomos, kiti neoplastiniai procesai (pvz., Craniopharyngioma ir Rathke cistos), atsiradę šalia hipofizės, taip pat gali sukelti hipopituitarizmą, taip pat navikų metastazes, kilusias iš kitų kūno dalių.
Hipopituitarizmą sukelia uždegiminiai procesai, kaip gali įvykti meningito, hipofizito, sarkoidozės, histiocitozės ir tuberkuliozės atveju.
Hipofizės hormonų gamybos sutrikimas taip pat gali priklausyti nuo radioterapijos, nukreiptos į hipofizį ar smegenis; šis šalutinis poveikis taip pat gali būti pavėluotas, pasireiškiantis net po kelių mėnesių ar metų gydymo.
Kitas patologinis įvykis, galintis sukelti greitą hipofizės nepakankamumą, yra liaukos apoplionas, antrinis dėl staigaus kraujavimo . Tai yra neatidėliotinos medicinos pagalbos atvejis ir gali būti pripažįstamas dėl tipiškų susijusių simptomų (stiprus galvos skausmas, kaklo standumas, karščiavimas, regos lauko defektai ir nenormalūs akių judesiai). Nepakankamą kraujo tiekimą į hipofizį taip pat gali sukelti kraujo krešuliai, anemija ar kitos kraujagyslių ligos.
Galiausiai, hipopituitarizmą gali sukelti sunki galvos trauma, kurią paprastai lydi koma ar kitos neurologinės problemos.

Mažesnis tikslinių liaukų funkcionalumas apima ir hipofizės nepakankamumo (antrinės hipopituitarizmo), ir hipotalaminės kilmės (tretinio hipopituitarizmo) formas.

Hipopituitarizmas nėra paplitusi patologija, tačiau dažnis nuolat didėja, derinant jį su trauminėmis formomis.

Simptomai, požymiai ir komplikacijos

Klinikiniai hipopituitarizmo požymiai gali skirtis priklausomai nuo trūkstamo arba nepakankamo hormono.

Paprastai simptomų atsiradimas yra laipsniškas, o būklė ilgą laiką gali nepastebėti. Tik tam tikrais atvejais su hipopituitarizmu susiję sutrikimai atsiranda staiga ir dramatiškai.

Kartais hipofizė mažina vieno hipofizės hormono gamybą; dažniau daugelio hormonų (panhypopituitarism) lygiai tuo pačiu metu mažėja.

Adrenokortikotropinis trūkumas

AKTH trūkumas sukelia kortizolio trūkumą dėl antinksčių hipoaktyvumo.

Tai sukelia tokius simptomus kaip:

Mažas cukraus (gliukozės) kiekis kraujyje;
Silpnumas ir sumažintas toleravimas pastangoms;
Svorio netekimas;
Pilvo skausmas;
Sumažėjusios kraujospūdžio vertės;
Natrio kiekio sumažėjimas plazmoje.

Tai yra sunkiausias hipofizinis hormonų trūkumas, nes jis gali sukelti paciento mirtį.

Tirostimuliantinio hormono trūkumas

Tirotropinio hormono trūkumas arba trūkumas turi įtakos skydliaukės veiklai (ypač T3 ir T4 gamybai), todėl atsiranda hipotirozė.

Su TSH trūkumu susiję simptomai yra šie:

nuovargis;
Apibendrintas patinimas;
Svorio padidėjimas;
Šaltoji netolerancija;
Vidurių užkietėjimas;
Sausa oda;
Sunkumo koncentravimas;
blyškumas;
mieguistumas;
Didelis cholesterolio kiekis;
Kepenų problemos.

Folikulus stimuliuojantis ir liuteinizuojantis hormono trūkumas

Moterims prieš menopauzę LH ir FSH trūkumas gali sukelti:

Sumažėjęs menstruacijų ciklo reguliarumas;
nevaisingumas;
Makšties sausumas;
Osteoporozė.

Tačiau vyrams šis hormoninis deficitas pasireiškia:

Sumažėjęs lytinis potraukis (susidomėjimas seksualine veikla);
Sunkumai turėti ir išlaikyti erekciją (impotencija, erekcijos sutrikimas);
Kiekybinis ir kokybinis spermos pakeitimas.

Vaikams LH ir FSH trūkumas sukelia lėtinį brendimą.

Augimo hormono trūkumas

Vaikams GH trūkumas yra atsakingas už prastą ir lėtą bendrą vystymąsi. Be to, šis trūkumas sukelia riebalų masės padidėjimą ir trumpą augimą.

Suaugusiesiems augimo hormono trūkumas gali nustatyti:

Fizinių energijos trūkumas;
Kūno sudėties pokyčiai (riebalų padidėjimas ir raumenų masės sumažėjimas);
Padidėjusi širdies ir kraujagyslių rizika.

Prolaktino trūkumas

Prolaktino trūkumas yra susijęs su pieno gamybos sumažėjimu arba visišku nebuvimu po pristatymo.

Antidiuretinio hormono trūkumas

Antidiuretinio hormono (arba vazopresino) trūkumas veikia inkstus ir gali sukelti diabeto insipidus. Ši būklė paprastai pasireiškia dėl pernelyg troškulio, praskiesto šlapimo ir dažno šlapimo (poliurija), ypač naktį.

diagnozė

Hipopituitarizmo diagnozė formuluojama remiantis paciento pateiktais simptomais ir laboratorinių tyrimų rezultatais (hormonų dozėmis) ir diagnostiniais tyrimais, atliktais ant hipofizės.

Išsamiau, tyrimai, būtini norint nustatyti šios sąlygos buvimą, yra šie:

Hormoninės dozės : jos atliekamos krauju ir kartais su šlapimu, kad būtų galima išmatuoti hipofizės ir tikslinių organų išskiriamų hormonų kiekį (laisvą tiroksiną, TSH, prolaktiną, LH, FSH ir testosteroną vyrams arba estradiolį moterims). Kai kuriais atvejais, norint įvertinti kortizolio arba GH trūkumą, reikalingas stimuliacijos tyrimas.
Neuroradiologiniai tyrimai : siekiant išvengti struktūrinių anomalijų, pvz., Hipofizės adenomų, pacientams, įtariamiems hipopituitarizmu, atliekami neuroradiologiniai tyrimai, pvz., Didelės skiriamosios gebos kompiuterinė tomografija (CT) arba magnetinio rezonanso tyrimas (MRI) su kontrastinėmis medžiagomis, Smegenų angiografija nurodoma tik tada, kai kiti radiologiniai metodai rodo kraujagyslių anomalijų ar aneurizmų buvimą.

terapija

Nors nėra jokio galutinio gydymo hipopituitarizmui, jis gali būti gydomas pakeitus nepakankamus hormonus sintetiniais junginiais, tokiu lygiu, koks yra fiziologiškai teisingas. Tikslas yra sumažinti simptomus (ty pacientas neturi žinoti hormonų trūkumo pasekmių) ir leisti atlikti normalų gyvenimą.

Hormonų pakaitinė terapija pritaikyta kiekvienam hipopituitarizmo atvejui. Dėl šios priežasties gydytojas, pradėjęs gydymą, turi reguliariai stebėti pacientą. Tai leidžia patikrinti terapinio protokolo poveikį ir, jei reikia, jį modifikuoti.

Paprastai, kai nustatoma optimali hormonų pakaitinės terapijos dozė, ji išlieka tinkama ilgą laiką, išskyrus atvejus, kai atsiranda sąlygų, turinčių įtakos plazmos hormono koncentracijai (pvz., GH gali pareikalauti didinti kortizolio paros dozę). ).

Kartais hipopituitarizmo gydymas apima chirurginį hipofizės auglių išskyrimą arba švitinimą.