Kas yra hipofizinė adenoma
Hipofizės adenoma yra gerybinis navikas, išsivystantis iš hipofizės ląstelių - endokrininės liaukos, kuri yra atsakinga už hormonų, reguliuojančių daugelį organizmo funkcijų, sekreciją. Klinikinis vaizdas, kurį nustato hipofizės adenoma, priklauso nuo daugelio veiksnių. Dėl didelio dydžio makroadenoma gali sukelti svarbų poveikį sveikatai, nes kaimyninės struktūros yra suslėgtos (hipofizinė hipofunkcija, regos simptomai ir neurologiniai požymiai).
diagnozė
Anamnezė ir paciento apsilankymas
Pirmasis diagnostikos metodas yra medicininė istorija ir nuodugnus objektyvus tyrimas, gydytojas renka paciento pateiktą informaciją apie simptomus ir ypač šeimos istoriją (kitų hipofizės navikų ar kai kurių sindromų atvejų šeimai). Fizinis patikrinimas leidžia išryškinti ligai būdingus simptomus ir klinikinius požymius bei parodyti bendrą paciento sveikatos būklę. Medicininė apžiūra gali apimti neurologinį tyrimą, ieškoti galimų nervų sistemos sutrikimų, kuriuos gali sukelti naviko masės sukeltas suspaudimas.
Egzaminas regėjimo aštrumui įvertinti
Akių klinikiniai požymiai daugiausia yra:
- Spalvos matymo sutrikimai (ankstyvas simptomas);
- Regėjimo aštrumo mažinimas (vėlyvas simptomas);
- Akių judrumo sutrikimai (diplopija, oftalmoplegija) arba pupiliarinė (mydiazė).
Oftalmologinis vertinimas leidžia įvertinti regėjimą, regėjimo lauką ir diagnozuoti regos sutrikimus, kuriuos sukelia hipofizės adenoma, kuri suspaudžia optinį chiasmą. Pacientas tiriamas dėl akies pamato, tirti akies obuolio vidines struktūras, įskaitant regos nervą. Papildomas nustatymas - tai kampimetrinis tyrimas, leidžiantis patikrinti galimus regėjimo lauko pokyčius: šis bandymas matuoja tiek centrinę viziją (kaip žmogus gali matyti, kai jis žiūri į jį), tiek periferinį (kiek žmogus gali pamatyti). visomis kitomis kryptimis).
Laboratoriniai tyrimai
Kai įtariama, kad hipofizės adenoma sumažino sveikos hipofizės dalies funkcionalumą, galima pasinaudoti paprastu kraujo mėginiu ir šlapimo tyrimu . Laboratoriniai tyrimai leidžia įvertinti bet kokių hormoninių pokyčių hipotalamijos ir hipofizės bei tikslinių organų buvimą ir leisti nustatyti, ar adenoma lemia hipopituitarizmą (hipofizinį nepakankamumą) ar hipersekretijos sindromą (per didelė gamyba, viršijanti vieną ar daugiau). daugiau hormonų).
Endokrininės funkcijos tyrimai apima:
- trofinų pradinė dozė : tai yra bandymai, kurie leidžia įvertinti hormonų kiekį kraujyje. Daugiau ar mažiau įprastų šių hormonų, kuriuos gamina hipofizė, kiekis gali būti hipofizės adenomos požymis. Ypač matuojamas serumo prolaktinas, TSH (skydliaukę stimuliuojantis hormonas), GH (augimo hormonas), AKTH (adrenokortikotropinis hormonas) ir FSH (folikulus stimuliuojantis hormonas).
- tikslinių organų pagamintų hormonų pradinė dozė : gali būti matuojamas laisvo T4 (FT4, laisvas tiroksinas), IGF-1 (insulino augimo faktorius-1), kortizolemijos (kortizolio dozė serume) ir kortizolurijos (laisvo šlapimo kortizolio) koncentracija., 17β-estradiolis (moterys) arba testosteronas (vyrai).
Endokrinologiniai vertinimai taip pat gali apimti slopinimo ir stimuliavimo testus, kurie leidžia įvertinti tam tikrų hormonų hipofizės sekrecinį rezervą, bet kokią hipotalaminio stimulo disfunkciją, tikslinių organų hormoninį atsaką ir kt.
Kai kurie iš šių tyrimų gali apimti:
- ITT (insulino tolerancijos testas arba insulino tolerancijos testas);
- GH (augimo hormono) stimuliavimo testas su argininu ir GHRH;
- OGTT (geriamojo gliukozės tolerancijos testas arba „geriamojo gliukozės apkrovos“ bandymas);
- Kortizolio su AKTH stimuliacija dozė;
- Slopinimo tyrimai su didelėmis dozėmis ir (arba) maža deksametazono doze.
Diagnostinis vaizdavimas
Galiausiai, siekiant padėti gydytojui nustatyti hipofizės adenomos padėtį ir matmenis, yra prieinami neuro-radiologiniai tyrimai, pvz., Kompiuterinė tomografija (CT) arba magnetinio rezonanso (MRT) smegenys su kontrastine medžiaga (apskritai, gadolinio). Šie metodai suteikia išsamią smegenų ir nugaros smegenų vidinių struktūrų vaizdą ir leidžia patikimai nustatyti mažus pažeidimus (apie 2 mm skersmens). Adenoma yra parodyta kaip hipodenzinė masė hipofizės parenchimoje, su intradeliuliniu ar ekstraseliariniu išplėtimu (lyginant su turiniu balnotu) ir su viršutinio hipofizės profilio pakeitimu. Šis tyrimas taip pat pabrėžia skirtingų struktūrų, esančių šalia naviko masės, suspaudimo laipsnį.
Gydymas ir gydymas
Hipofizės adenomos gydymas idealiai apima įvairių specialistų (endokrinologo, neurochirurgo ir neurologo) bendradarbiavimą ir yra panašus į kitų navikų:
- Farmakologinis gydymas (paprastai jis yra veiksmingas prolaktino arba augimo hormono padidėjusio augimo navikams, bet ne tiems, kuriems yra AKTH hipersekrecija);
- Radioterapija ;
- Chirurginis naviko pašalinimas .
Ankstyvas hipofizės adenomų nustatymas yra raktas į sėkmingą gydymą. Kai kurie veiksniai įtakoja prognozes ir gydymo galimybes. Prognozė (gydymo tikimybė) priklauso nuo naviko tipo ir nuo to, ar ji išplito į kitas centrinės nervų sistemos (smegenų ir nugaros smegenų) ar kitas kūno vietas.
Hipofizės adenomos gydymo galimybės priklauso nuo šių veiksnių:
- Paciento amžius ir bendrosios sveikatos sąlygos;
- Hipofizės adenomos tipas ir dydis;
- Jei navikas yra veikianti adenoma, kuri išskiria hormonus ar ne;
- Jei navikas yra dėl vietinių sutrikimų ar kitų simptomų;
- Jei auglys plinta į aplinkines struktūras, esančias šalia hipofizės ar kitose kūno dalyse;
- Jei hipofizės adenoma buvo diagnozuota trumpą laiką arba linkusi pasikartoti.
Farmakologinė terapija
Kai pacientui yra hipofizės adenoma, kuri gamina tam tikrą hormoną, kai kuriais atvejais galima kreiptis į gydymą vaistais. Dažnai gydymas apima inhibitorių neuronų ( dopaminerginių ir somatostatino analogų ), galinčių riboti hormonų perteklių ir mažinti naviko masės dydį, skyrimą.
Hipofizės adenoma, kuri geriausiai atitinka šio tipo gydymą, yra prolaktinoma (hipofizės adenoma, išskirianti prolaktiną). Medicininė terapija dažnai suteikia vienintelį dopaminerginių agonistų vartojimą (jungiasi su dopaminu), kurie sumažina prolaktino sekreciją ir potencialiai taip pat naviko masę, tokiu būdu išvengiant chirurginio išskyrimo. Atsižvelgiant į tai, svarbu atsižvelgti į tai, kad farmakologinė terapija turi būti atlikta po makroprolaktinomos diferencinės diagnozės, kai terapija iš esmės yra chirurginė. Dažniausiai naudojami vaistai prolaktino išskiriančioms adenomoms yra bromokriptinas ir kabergolinas : abu yra dopamino agonistai, kurie mažina prolaktino sekreciją, mažina simptomus ir dažnai sumažina naviko masę. Galimas šių vaistų poveikis yra mieguistumas, galvos svaigimas, pykinimas, vėmimas, viduriavimas ar vidurių užkietėjimas, sumišimas ir depresija. Vartojant šiuos vaistus, kai kurie žmonės taip pat gali turėti kompulsinį elgesį.
Somatostatino analogai (oktreotidas, lanreotidas ir tt) yra skirti gydyti GH išskiriančius hipofizės adenomus (augimo hormoną) ir taip pat gali būti naudojami tam tikriems TSH išskiriantiems adenomams . Šie vaistai gali turėti nedidelį šalutinį poveikį, pvz., Pykinimą, vėmimą, viduriavimą, skrandžio skausmą, galvos svaigimą, galvos skausmą ir skausmą injekcijos vietoje, nors daugelis iš jų yra linkę pagerinti laiką arba išnykti. Jie taip pat gali sukelti tulžies akmenis ir gali pabloginti diabetą, jei jis jau buvo diagnozuotas pacientui.
Narkotikų terapija atlieka svarbų vaidmenį valdant Kušingo ligą ir akromegaliją .
Jei hipofizės adenoma sukelia hormonų sekrecijos sumažėjimą arba jei chirurginis naviko pašalinimas sukelia hormonų gamybos trūkumą, gali prireikti taikyti specifinę pakaitinę terapiją, kad būtų išlaikytas hormonų kiekis normaliu lygiu ir kad būtų sprendžiamas hipofizės nepakankamumas ( hipopituitarizmu).
chirurgija
Didelių hipofizės adenomų gydymas paprastai susideda iš operacijos. Chirurginis pašalinimas paprastai reikalingas, kai hipofizės adenoma suspaudžia gretimas struktūras arba yra pernelyg didelė. Operacijos sėkmė priklauso nuo naviko tipo, jo padėties ir dydžio bei užsikrėtusių aplinkinių audinių. Daugumoje pacientų chirurginė terapija leidžia teigiamai prognozuoti ir visiškai išgydyti.
Operacija leidžia visiškai pašalinti hipofizės adenomą ir dažniausiai apima du metodus:
- Transfenoidinis metodas . Hipofizės vieta leidžia transfoidiškai įsikišti, kai chirurgas naudoja endoskopus prie spenoidinio kaulo, einančio per nosies ertmę arba po viršutine lūpu. Ši procedūra yra minimaliai invazinė, neapima išorinių pjūvių, sumažina komplikacijų ir hospitalizavimo laiką. Tačiau transfenoidinė intervencija leidžia gydyti tik nedidelio dydžio adenomas (mikroadenomas) ir mažą invaziškumo laipsnį.
- Transkranijinis požiūris (craniotomija) . Kai kurie makroadenomai patenka į smegenų ertmę, todėl gali tekti atidaryti kaukolę, pjūvį į galvos odą, kad galėtumėte patekti į naviką. Dažnai procedūra susijusi su vaistų terapija ir pooperacine radioterapija.
radioterapija
Kai kurie hipofizės adenomai negali būti pašalinti chirurginiu būdu, nes jie nėra lengvai prieinami, o kiti gali būti atsparūs vaistams. Radiacinė terapija naudoja didelės energijos spinduliuotę, kuri pasirinktinai veikia tikslinį naviką (paprastai aplinkinės smegenų struktūros gauna tik dalį spinduliuotės). Tarp skirtingų metodų paminėta įprastinė ir stereotaksinė radioterapija (gama peilis).
Radioterapija gali būti veiksminga kontroliuojant hipofizės adenomų augimą arba sunaikinant likusias naviko ląsteles (pooperacinės spindulinės terapijos). Tačiau kai kuriais atvejais radiacinis gydymas gali sukelti hipofizės nepakankamumą, kuris paprastai pasireiškia praėjus keleriems metams po gydymo ir reikalauja gydymo hormonais.
Prognozė ir gyvenimo trukmė
Hipofizinės adenomos prognozė yra teigiama: chirurginis išpjaustymas yra saugus ir leidžia atkurti normalų hormonų gamybą. Remisiją (visišką atsigavimą) galima pasiekti 90% pacientų, sergančių mikroadenomomis ir maždaug 50-60% makroadenomų. Be to, hipofizės adenoma yra vėžio rūšis, kuri beveik nepasikartoja. Kai kuriais atvejais po operacijos gali pasireikšti hipofizės nepakankamumas: ši būklė yra retas atvejis mikrorenomose, tuo tarpu jis dažniau pasireiškia makroadenomose (30% atvejų).
