bendrumas
Ependymoma yra smegenų auglys, kilęs iš ependiminių ląstelių ; šios ląstelės apima smegenų skilvelius ir centrinį nugaros smegenų kanalą.
Diagnostinė procedūra apima kelis bandymus, nes prieš gydymą naudinga grįžti į tikslią naviko padėtį ir sunkumą.
Turi būti pašalintos chirurginio pašalinimo ependimomos. Vėlesnis gydymas (radioterapija ir chemoterapija) priklauso nuo pašalinimo operacijos gerumo.
Trumpa nuoroda į smegenų auglius
Kai kalbame apie smegenų navikus, smegenų navikus ar smegenų auglius, mes kalbame apie gerybines ar piktybines navikų ląstelių mases, kurios veikia smegenis (todėl yra tarp telencepalono, diencephalono, smegenų ir encefalio) arba nugaros smegenų., Kartu smegenys ir nugaros smegenys sudaro centrinę nervų sistemą ( CNS ).
Genetinių mutacijų vaisiai, kurių labai dažnai yra nežinoma, smegenų navikai gali:
- kilę tiesiogiai iš centrinės nervų sistemos ląstelės (šiuo atveju jis taip pat vadinamas pirminiais smegenų navikais );
- dėl piktybinio naviko, esančio kitose kūno vietose, pvz., plaučiuose (šiuo atveju jie vadinami ir antriniais smegenų navikais ).
Atsižvelgiant į ypatingą centrinės nervų sistemos sudėtingumą ir didelį skirtingų jo sudedamųjų ląstelių skaičių, yra daug skirtingų smegenų navikų tipų: pagal naujausius įvertinimus, nuo 120 iki 130.
Nepriklausomai nuo jų piktybinių navikų, smegenų navikai beveik visada pašalinami ir (arba) gydomi radioterapija ir (arba) chemoterapija, nes jie dažnai sukelia neurologines problemas, nesuderinamas su normaliu gyvenimu.
Kas yra ependimoma?
Ependymoma yra smegenų auglys, kilęs iš ependijos arba epitelio, kuris susideda iš smegenų skilvelių ir centrinio nugaros smegenų kanalo.
Ependija yra taip pavadinta, nes ji susideda iš tam tikrų glia ląstelių, žinomų kaip ependimocitai arba paprasčiausiai ependiminės ląstelės .
Ependymomas gali būti ir gerybiniai navikai, ir piktybiniai navikai.
Skirtumas tarp gerybinio naviko ir piktybinio naviko
Gerybinis navikas yra nenormalių ląstelių masė, kuri auga lėtai, turi mažai infiltracinės galios ir yra vienodai menkas (jei ne nulinis) metastazuojanti galia.
Priešingai, piktybinis navikas yra nenormalus ląstelių masė, kuri sparčiai didėja, turi didelę infiltracinę galią ir beveik visada yra didelė metastazinė galia.
NB: infiltracinės galios atveju mes galime paveikti gretimus anatominius regionus. Tačiau metastazuojančia galia nurodo auglio ląstelių gebėjimą plisti per kraują arba limfinę apytaką į kitus kūno organus ir audinius (metastazes).
„GLIA“, „GLIA“ IR „EPENDIMA“
Su savo ląstelėmis glia suteikia paramą, stabilumą ir mitybą sudėtingam neuronų tinklui, esantiems žmogaus organizme ir atlieka užduotį perduoti nervinius signalus.
Smegenų skilveliai (pažymėti auksu). Centrinėje nervų sistemoje glia ląstelių elementai yra astrocitai, oligodendrocitai, ependiminės ląstelės ir mikroglijos ląstelės.
Periferinėje nervų sistemoje ( SNP ) glia ląstelių elementai yra Schwann ląstelės ir palydovinės ląstelės.
Dėl ependimocitų aktyvumo ependimas dalyvauja cephalorachidinio skysčio (arba alkoholio ) cirkuliacijoje ir gamyboje.
EPENDIMUMŲ TIPINIS LOKALIZAVIMAS
Ependymomas gali išsivystyti tiek smegenyse, tiek stuburo smegenyse.
Tie, kurie turi encefalinę kilmę, kartais gali prasiskverbti į stuburo smegenis per skystį.
EPENDIMOMA: TIPOLOGIJOS IR ACCRESCIMENTO GRADO
Centrinė nervų sistema (CNS).
Smegenų augliai išskiriami 4 laipsniais - identifikuojami pagal pirmuosius keturis romėnų skaičius - priklausomai nuo jų augimo potencialo.
I ir II laipsnio smegenų navikai auga labai lėtai ir veikia siaurą smegenų sritį; jie paprastai yra gerybiniai.
Priešingai, III ir IV laipsnio smegenų navikai sparčiai plečiasi ir įsiskverbia į aplinkinius audinių regionus; jie paprastai yra piktybiniai.
I arba II laipsnio smegenų navikas laikui bėgant gali virsti III arba IV laipsnio naviku.
Yra bent keturių tipų ependimomos, skirtingos pagal jų savybes ir 3 atvejais iš 4, taip pat pagal laipsnį:
- Subependimoma . Tai labai lėtai augantis I klasės smegenų auglys, kuris paprastai susidaro šalia smegenų skilvelių
- „ Mixopapillary ependymoma“ . Kaip ir subependimoma, tai yra lėtai augantis I klasės smegenų auglys; tačiau, skirtingai nei ankstesnis atvejis, jis linkęs išsivystyti apatinėje stuburo smegenų dalyje.
- Faktinė ependimoma . Tai lėtai auganti II laipsnio glioma, kuri gali kilti iš smegenų skilvelių ar šalia jų.
- Anaplastinė ependimoma . Jis yra III laipsnio piktybinis smegenų auglys, kuris paprastai pasireiškia smegenyse (šalia skilvelių) arba užpakalinėje kaukolės fossa ir tik keliais atvejais stuburo smegenyse. Kaip ir bet kuris piktybinis navikas, augimo greitis labai spartus.
epidemiologija
Ependymomas sudaro 2-4% visų centrinės nervų sistemos navikų.
Jie gali paveikti ir suaugusiuosius, ir vaikus: pirmieji jie yra gana reti ir dažniausiai susiję su subjektais, jaunesniais nei 45 metų; pastaruoju atveju jie sudaro šeštąją dažniausiai pasitaikančią smegenų naviką ir ypač paveikia asmenis iki 3 metų (30% atvejų).
priežastys
Ependymomas ir beveik visi žmogaus smegenų navikai atsiranda dėl dar nežinomų priežasčių.
RIZIKOS VEIKSNIAI
Gydytojai ir mokslininkai sutaria, kad yra bent dvi situacijos, kurios gali paskatinti ependimomos atsiradimą:
- Ankstesnis rentgeno gydymas ant galvos . Šiuo atžvilgiu būtina nurodyti, kad kai kurie mokslininkai turi kitokią nuomonę: jie mano, kad radioterapija neturi žalingo poveikio.
- Sergant II tipo neurofibromatoze, reta genetinė ir paveldima liga, dėl kurios atsiranda keletas navikų nervų sistemos lygmenyje.
Simptomai ir komplikacijos
Ependimomos simptomai ir požymiai priklauso nuo to paties naviko atsiradimo vietos.
Jei navikas gyvena stuburo smegenyse, pacientas paprastai įspėja:
- Skausmas kakle ar nugaroje, priklausomai nuo tikslios naviko masės vietos.
- Rankų ar kojų niežulys ir (arba) silpnumas.
- Problemos, susijusios su šlapimo pūslės kontrole.
Jei navikas yra smegenyse, simptomai paprastai susideda iš:
- Galvos skausmas
- Pykinimas ir vėmimas, ypač ryte
- Epilepsijos krizė
- Vizijos problemos. Jie atsiranda, jei ependimoma yra netoli regos nervo.
- Nervingumas ir silpnumo pojūtis vienos kūno pusės galuose (tiek viršutinėje, tiek apatinėje). Tai būdingi sutrikimai, kai ependimomos paveikia smegenų priekinę ar parietinę skilimą.
- Koordinavimo ir pusiausvyros problemos. Jie yra tipiniai simptomai, kai ependimoma įvyko netoli smegenų laikinojo skilties.
- Nuotaikos pokyčiai (pavyzdžiui, staigus dirglumas) ir asmenybė. Jie atsiranda, kai ependimoma yra netoli smegenų priekinės skilties.
GALVA, NAUSEA IR VOMITAI
Galvos skausmas, pykinimas ir vėmimas atsiranda dėl padidėjusio intrakranijinio (arba intrakranijinio) spaudimo . Šis padidėjimas gali atsirasti dėl dviejų priežasčių: dažnai:
- Kadangi augimo auglio masė prieštarauja normaliam cefaloracidinio skysčio srautui.
- Dėl edemos masės atsiranda edema
Simptomų palyginimo ritmas
I arba II laipsnio ependimomos simptomai pasireiškia palaipsniui (gali užtrukti mėnesius), nes naviko masė turi lėtą augimo greitį.
Visiškai priešingai, III laipsnio ependimomos simptomai linkę išsivystyti netrukus po to, kai atsiranda navikas, nes auglio masės padidėjimo greitis yra labai greitas.
diagnozė
Atsižvelgiant į įtariamą ependimomos atvejį, gydytojai pradeda diagnostinius tyrimus kruopščiai patikrindami fizinį krūvį ir analizuodami sausgyslių refleksus .
Po to jie atlieka akių testą ir užduoda pacientui keletą klausimų, kuriais siekiama įvertinti psichinę būseną ir pažinimo gebėjimus (motyvaciją, atmintį ir pan.).
Galiausiai, norėdami išsklaidyti bet kokias abejones ir žinoti vietą ir tikslų auglio dydį, naudokite specifinius tyrimus, tokius kaip:
- Branduolinis magnetinis rezonansas
- BLSK (arba kompiuterinė ašinė tomografija)
- Auglio biopsija
- Juosmens punkcija
TIKSLAS ANALIZĖ IR TENDONINIAI REFLEKCIJOS, OCULARINIAI BANDYMAI IR PAVYZDŽIO-KOGNITIVE VERTINIMAS
- Objektyvus tyrimas apima simptomų ir požymių, apie kuriuos pranešta arba pasireiškia pacientas, analizę. Nors jame nėra jokių tam tikrų duomenų, jis gali būti labai naudingas norint suprasti vykstančią ligą.
- Išnagrinėjus sausgyslių refleksus, gydytojas įvertina neuromuskulinių ir koordinacinių sutrikimų buvimą arba nebuvimą.
- Naudojant akių testą, gydytojas stebi regos nervą ir analizuoja jo dalyvavimą.
- Psichikos būklės ir pažinimo įgūdžių vertinimas atliekamas siekiant suprasti, kuri centrinės nervų sistemos sritis gali turėti neoplazmą. Pavyzdžiui, tik apatinių galūnių sutrikimų nustatymas rodo neurologinę problemą, esančią stuburo smegenyse, o ne smegenyse ir pan.
BRANDUOLINIS MAGNINIS RESONANCE (RMN)
Branduolinio magnetinio rezonanso tyrimas ( MRI ) yra neskausmingas diagnostinis tyrimas, leidžiantis vizualizuoti žmogaus kūno vidines struktūras nenaudojant jonizuojančiosios spinduliuotės (rentgeno spindulių).
Jo veikimo principas yra gana sudėtingas ir grindžiamas magnetinių laukų kūrimu, kurie skleidžia signalus, kuriuos detektorius gali paversti vaizdais.
Smegenų ir kaulų čiulpų magnetinis rezonansas užtikrina patenkinamą šių dviejų skyrių vaizdą. Tačiau tam tikrais atvejais, siekiant optimizuoti vizualizacijos kokybę, gali būti būtinas kontrastinio skysčio veninis įpurškimas. Tokiais atvejais testas tampa minimaliai invazinis, nes kontrasto skystis (arba terpė) gali turėti šalutinį poveikį.
Klasikinis RMN trunka apie 30-40 minučių.
BLSK
BLSK yra diagnostinė procedūra, kuri naudoja jonizuojančiąją spinduliuotę, kad būtų sukurtas labai išsamus trimatis kūno vidinių organų vaizdas.
Nors jis yra neskausmingas, jis laikomas invaziniu dėl rentgeno spinduliuotės poveikio, taip pat, kaip ir magnetinio rezonanso tyrimas, gali reikėti naudoti kontrastinę medžiagą, kurioje nėra galimų šalutinių poveikių, siekiant pagerinti vizualizacijos kokybę.
Klasikinis BLSK trunka apie 30-40 minučių.
biopsija
Auglio biopsija susideda iš ląstelių, paimtų iš neoplastinės masės, surinkimo ir histologinės analizės laboratorijoje. Tai pats tinkamiausias testas, jei norime grįžti prie pagrindinių naviko savybių (tipas, laipsnis ir piktybiniai navikai).
Ląstelių ekstrahavimas iš ependimomos paprastai vyksta bendrosios anestezijos metu (tada su pacientu miega) ir apima kaukolės gręžimą, kad į norimą vietą būtų dedama speciali surinkimo adata.
Akivaizdu, kad naviko biopsija atsiranda po to, kai nustatė tikslią naviko vietą.
LUMBAR PUNCH
Juosmens punkcija yra smegenų skysčio išskyrimas ir analizė laboratorijoje.
Norint išimti tirpalą, naudojama adata, kurią gydytojas įterpia tarp juosmens slankstelių L3-L4 arba L4-L5. Vietos anestetikų injekcija akivaizdžiai atliekama įterpimo taške.
Atliekant juosmeninę punkciją, esant ependimomai, siekiama nustatyti, ar navikas išplito iš smegenų į likerį.
gydymas
Kai ependimoma nėra pasiekiama neprieinamoje padėtyje, gerai daryti viską, kas įmanoma, kad ji būtų visiškai ar iš esmės pašalinta .
Tolesnių gydymo būdų - šiuo atveju radioterapijos ir kartais chemoterapijos - naudojimas priklauso nuo pašalinimo apimties ir naviko savybių.
CHIRURGIJA
Ependimomos, kurios gali būti visiškai pašalintos, yra I arba II laipsnio, turinčios matmenis, ir yra lengvai pasiekiamos.
Priešingai, tik iš dalies pašalintos ependimomos yra III laipsnio ir I arba II laipsnio ependimomos, esančios nepatogioje ir sunkiai pasiekiamoje vietoje.
Panaikinimo operacijos pabaigoje (nesvarbu, ar jis yra dalinis, ar nesvarbus) pacientas privalo stebėti visą poilsio fazę, po kurios turi būti fizioterapijos laikotarpis.
Viso pašalinimo privalumai
Be to, kad radiacinis gydymas yra nereikalingas, visiškas naviko masės pašalinimas taip pat gali reikšti bendrą atsigavimą nuo naviko.
Radioterapijos
Auglio radioterapija yra gydymo būdas, pagrįstas didelės energijos jonizuojančiosios spinduliuotės naudojimu, siekiant naikinti neoplastines ląsteles.
Jis priimamas ependimomos atveju, kai:
- Chirurginio pašalinimo operacija yra nepraktiška . Tai atsitinka, kai naviko masė yra chirurgo nepasiekiamoje padėtyje.
- I arba II laipsnio naviko chirurginis pašalinimas buvo dalinis, todėl kai kurios vėžio ląstelės išliko.
- Neoplazmas buvo III laipsnis . Esant tokioms situacijoms, likusios neoplastinės ląstelės turi stiprią tendenciją iš naujo formuoti ependimomą (recidyvą) ir paveikti sveiką smegenų masę.
chemoterapija
Chemoterapija susideda iš vaistų, galinčių naikinti visas sparčiai augančias ląsteles, įskaitant vėžines ląsteles.
Į tai atsižvelgiama, kai yra recidyvas.
SIMPTOMINIS PRIEŽIŪRA
Siekiant užkirsti kelią epilepsijos priepuoliams ir sušvelninti su naviko edema susijusius sutrikimus, gydytojai galėtų paskirti prieštraukulinius vaistus ir kortikosteroidus .
Pagrindiniai radioterapijos šalutiniai poveikiai | Pagrindiniai chemoterapijos šalutiniai poveikiai | Pagrindiniai kortikosteroidų šalutiniai poveikiai |
nuovargis niežėjimas Plaukų slinkimas | pykinimas vėmimas Plaukų slinkimas Nuovargio jausmas Infekcijų pažeidžiamumas | Osteoporozė nutukimas nevirškinimas hipertenzija sujaudinimas Miego sutrikimai |
prognozė
Ependimomos prognozė pagerėja, jei:
- Auglys yra žemos kokybės (geresnis I laipsnis nei II laipsnis).
- Diagnozė yra laiku . Tai ypač taikoma III laipsnio piktybiniams ependimomams.
- Auglio masė užima patogią padėtį ir yra maža . Didelė ir neišimama ependimoma gali būti mirtina net jei I ar II klasė.
