fiziologija

Galaktozė

Laktozė yra disacharidas, daugiausia esantis žinduolių (įskaitant žmogaus rūšis) piene. Jį sudaro dviejų paprastų cukrų (monosacharidų), vadinamų atitinkamai gliukozės ir galaktozės, jungimas. Kad būtų galima virškinti, laktozė būtinai turi būti padalyta į šiuos du paprastesnius vienetus.

Laktazė yra indukuojantis fermentas, esantis naujagimyje, galintis hidrolizuoti Β-1, 4-glikozidinę laktozės (Β-galaktozil-α-gliukozido) ryšį ir paskui jį padalinti į galaktozę ir gliukozę. Nenaudojant pieno, šio fermento indukcija gali būti prarasta; jei asmuo „visiškai“ praranda laktazę koduojančią geną, jis tampa netoleruojančiu laktozės, ty, nurijus, laktozė nėra suskaidyta, todėl ląstelės negali būti asimiliuojamos: laktozė susikaupia, tada į žarnyną kaupiasi skysčių. Šis laktazę koduojančio geno inaktyvavimas yra atsakingas už sutrikimą, vadinamą laktozės netoleravimu, kuris atsiranda dėl pieno ar kitų maisto produktų, kurių sudėtyje yra laktozės, nurijimo ir pasireiškia viduriavimu, meteorizmu ir kitais virškinimo trakto sutrikimais.

Galaktozė seka gliukozės metabolizmą, po aktyvuotos formos epimerazės (galaktozė yra ketvirtoje gliukozės anglies epimeras) į aktyvuotą gliukozės formą.

Galaktinė kinazė, kuri galaktozę paverčia galaktozės 1-fosfatu, veikia galaktozę. Antrasis šio fermento fermentas yra 1-fosfato uridilo transferazė: tai yra UDP-gliukozės priklausomas fermentas, veikiantis NAD +. Šio fermento veikimo metu gaunamas gliukozės 1-fosfatas ir UDP-galaktozė: galaktozės 1-fosfato atakas ω fosforilas iš UDP-gliukozės ir minėtų produktų susidarymas. Tada UDP-galaktozė vyksta pagal UDP-galaktozės 4-epimimerą (tai yra pagrindinis fermento procesas) ir paverčiamas UDP-gliukoze, kuri grįžta į cirkuliaciją; šis fermentas veikia ketvirtoje galaktozės angoje: hidroksilą transformuoja į karbonilą ir, regeneruodamas konfigūraciją, regeneruoja hidroksilo funkciją.

Sunkia naujagimio liga yra dėl galaktozės 1-fosfato uridilo transferazės trūkumo: galaktozemijos. Ši liga atsiranda gimimo metu ir gali būti išgydoma pašalinant laktozę nuo vaiko dietos. Galaktozės 1-fosfato uridilo transferazės trūkumas sukelia galaktozės kaupimąsi, kuri nėra toksiška, tačiau, sumažinus pirmąją anglies dioksidą, susidaro galaktozilo polialkolis, galintis veikti neuronams ir sukelti sunkius smegenų pažeidimus.