cholangiokarcinomos

bendrumas

Cholangiokarcinoma yra rimta piktybinė navena, atsiradusi dėl greito ir nekontroliuojamo tulžies latakų epitelio ląstelės, ty kanalų, pernešančių tulžį iš kepenų į dvylikapirštę žarną.

Nors tikslios cholangiokarcinomos priežastys nežinomos, gydytojai mano, kad dėl šio pavojingo piktybinio naviko atsiradimo jie veikia tokius veiksnius, kaip pirminis sklerozinis cholangitas, įgimtos tulžies latakų anomalijos, kai kurios parazitinės infekcijos, veikiančios kepenis, ekspozicija. tam tikrų cheminių medžiagų, rūkymo, kepenų cirozės ir pan.

Beveik niekada simptominis pradžioje, cholangiokarcinoma sukelia savo pažangiausius etapus kai kurie būdingi simptomai, įskaitant gelta, pilvo skausmas, odos niežulys, šviesos išmatos, apetito praradimas, svorio netekimas, nuovargis ir karščiavimas; visada savo pažangiausiose stadijose jis gali išplisti savo naviko ląsteles kitur ir sukelti antrinių piktybinių navikų.

Tarp galimų cholangiokarcinomos gydymo būdų yra chirurginis naviko, radioterapijos ir chemoterapijos pašalinimas.

Trumpa tulžies latakų ir tulžies tyrimų apžvalga

Tulžies latakai (arba tulžies latakai ) yra kanalai, naudojami pervežant tulžį iš kepenų į tulžies pūslę ir nuo tulžies pūslės iki dvylikapirštės žarnos (žarnyno trakto).

Kepenų išskiriamas tulžis yra skysta medžiaga, kuri virškinimo proceso metu yra svarbi užduotis palengvinti riebalų virškinimą.

Kas yra cholangiokarcinoma?

Cholangiokarcinoma yra piktybinis navikas (arba piktybinis navikas), atsirandantis dėl greito ir nekontroliuojamo vienos epitelio ląstelių, sudarančių tulžies kanalus, proliferacijos.

Cholangiokarcinoma yra adenokarcinomos pavyzdys; adenokarcinomos yra ypatingi piktybiniai navikų genčių karcinomos, kilę iš dauginimosi, nekontroliuojant sekrecinio liaukų organo (pvz., kasos) epitelio ląstelės arba sekrecines savybes turinčio audinio.

epidemiologija

Cholangiokarcinoma yra gana retas navikas; statistikos duomenimis, vadinamajame Vakarų pasaulyje metinis atvejų skaičius būtų 1–2 atvejai 100 000 žmonių. Vis dėlto svarbu paaiškinti, kad per pastaruosius dešimtmečius Šiaurės Amerikoje, Europoje ir Australijoje metinis cholangiokarcinomos atvejų skaičius nepaprastai padidėjo.

Cholangiokarcinoma yra piktybinis navikas, kuris dažniau veikia vyresnio amžiaus žmones: šiuo atžvilgiu skaičiai rodo, kad 2 iš 3 pacientų (ty apie 67% pacientų) yra vyresni nei 65 metų.

priežastys

Kaip ir daugelis kitų piktybinių navikų, cholangiokarcinoma taip pat yra lėtai susikaupusios ląstelės, iš kurios jis kilęs, genetinių mutacijų, kurios keičia įprastinius reprodukcijos ir ląstelių augimo procesus.

Šiuo metu gydytojai ignoruoja tikslias minėtų mutacijų priežastis; tačiau, atlikdami daugybę tyrimų, jie tikisi, kad jie nustatė skirtingus rizikos veiksnius (ty veiksnius, kurie skatina cholangiokarcinomos atsiradimą).

Pagrindiniai cholangiokarcinomos rizikos veiksniai: kas jie yra?

Pasak gydytojų, cholangiokarcinomos rizikos veiksniai būtų svarbūs:

• Vadinamojo pirminio sklerozinio cholangito buvimas. Pirminis sklerozinis cholangitas yra sunki lėtinė uždegiminė liga, kuri pirmiausia sukelia intrahepatinių tulžies latakų (ty per kepenis einančių tulžies latakų) stenozę, o vėliau kepenų cirozę ir kepenų nepakankamumą .

  Pasak ekspertų, pirminis sklerozuojantis cholangitas yra svarbiausias cholangiokarcinomos rizikos veiksnys Vakarų šalyse.

• Įgimtos anemijos tulžies latakuose . Tarp galimų įgimtų anomalijų, turinčių įtakos tulžies latakams, dažniausiai siejamas su cholangiokarcinoma, vadinamasis Caroli sindromas .

  Karolio sindromas yra paveldimas sutrikimas, kuriam būdingas cistinis intrahepatinių tulžies latakų išsiplėtimas, kuris ilgainiui sukelia tokius reiškinius kaip portalų hipertenzija ir kepenų fibrozė.

• Intrahepatinių tulžies akmenų ( intrahepatinių tulžies litijazės ) buvimas . Tulžies akmenys yra maži kieti užpildai, panašūs į akmenis, kurie susidaro dėl kai kurių medžiagų, kurios paprastai yra tulžyje, anomalios nusodinimo.

  Tulžies akmenys vadinami intrahepatiniais, kai jų vieta yra intrahepatinių tulžies latakų.

• Tam tikrų cheminių medžiagų ir tam tikrų toksinų poveikis . Tarp cheminių medžiagų, kurios paskatino cholangiokarcinomos, taip pat ir torotrasto, ypač torio dioksido pagrindu, atsiradimą, kuris prieš kancerogeninę galią (dvidešimtojo dešimtmečio 30–40 dešimtmetiai) buvo naudojamas kaip priemonė kontrastas įvairiose rentgeno diagnostikos procedūrose.
• Parazitinės kepenų infekcijos (parazitozė), kurias palaiko Opistorchis viverrini arba Clonorchis sinensis . Atitinkamai opisthorchiazės ir klonorozės pavyzdžiai, pirmiau minėta parazitozė pasaulyje yra gana reti, išskyrus Aziją, tiksliai tose šalyse kaip Tailandas, Taivanas, Kinija, Rytų Rusija, Korėja, Vietnamas ir Laosas).

Kiti cholangiokarcinomos rizikos veiksniai

Cholangiokarcinomos rizikos veiksnių sąraše, net ir turint mažesnį vaidmenį, palyginti su ankstesniais palankiausiais elementais, taip pat yra tokių sąlygų ir elgesio, kaip:

• Hepatitas B ir hepatitas C. Abi yra užkrečiamos virusinės kilmės kepenų ligos;
• Kepenų cirozė;
• Lynch II sindromas;
• Cukrinis diabetas;
• nutukimas;
• Pernelyg didelis alkoholio vartojimas;
• Cigarečių dūmai.

Simptomai ir komplikacijos

Gilinti: Kolangiokarcinomos simptomai

Kai jis pasiekia tam tikrus matmenis, cholangiokarcinoma blokuoja tulžies srautą tarp tulžies takų; dėl to tulžis grįžta į kepenis (kuris yra organas, iš kurio jis ateina) ir kad jame esančios medžiagos patenka į kraują (tokiu būdu tampa visiškai anomalaus, o ne fiziologinio reiškinio veikėja).

Nuo tulžies atsistatymo iki kepenų ir nuo tulžies esančių medžiagų patekimo į kraują priklauso nuo cholangiokarcinomos simptomų, kurie yra:

• Gelta. Tai yra būdingiausias simptomas;
• Odos niežėjimas. Ji apima 66% pacientų;
• Skaidri išmatos ir tamsus šlapimas;
• Apetito praradimas ir svorio mažėjimas. Arti nuo 30 iki 50 pacientų kas 100 (30–50%);
• Nuolatinis nuovargis ir negalavimas;
• Pilvo skausmas ir patinimas (paprastai viršutinėje dešinėje pilvo pusėje).

  Pilvo skausmas apibūdina 30-50% klinikinių atvejų;

• Karščiavimas esant 38 ° ar daugiau. Karščiavimas yra simptomas, turintis 20% pacientų, sergančių cholangiokarcinoma;
• Šaltkrėtis.

Cholangiokarcinoma yra subtili liga

Cholangiokarcinoma yra subtili liga, nes ji rodo simptomus ir požymius tik tam tikru progresavimo etapu ir kai ji pasiekia tokį dydį, kad būtų galima gerokai sumažinti galimo gydymo sėkmę.

Kada kreiptis į gydytoją?

Gelta visada yra tinkama priežastis, dėl kurios kreipkitės į gydytoją atsargiai arba išeiti į artimiausią ligoninę.

Geležies priežastys yra daug ir, kadangi kai kurios iš jų yra labai pavojingos (pavyzdys yra cholangiokarcinoma), jų tiksli identifikacija yra labai svarbi.

komplikacijos

Pažangesnėse stadijose piktybinis navikas, pvz., Cholangiokarcinoma, turi galimybę išplisti savo naviko ląsteles - per kraują, limfą ar gretimą - į kitus žmogaus organizmo organus ir audinius (kepenis, plaučius, smegenis, kaulus ir tt). sukelia antrinių piktybinių navikų susidarymą šiose „naujose“ anatominėse vietose.

Savo ląstelių plitimas piktybiniu naviku kitur yra reiškinys, kurio pasekmės dažnai būna blogos.

Skaitytojams primenama, kad kitose vietose piktybinio naviko išsklaidytos ląstelės yra liūdnai žinomos metastazės .

diagnozė

Paprastai cholangiokarcinomos nustatymo diagnostiniai tyrimai prasideda nuo kruopščios medicininės istorijos ir kruopštaus fizinio patikrinimo ; tada jie toliau atlieka kraujo tyrimą ir diagnostikos vaizdo testų seriją; galiausiai jie baigia naviko biopsiją .

Deja, dėl simptomų stokos pradžioje ankstyva cholangiokarcinomos diagnozė yra gana sudėtinga; iš tikrųjų, diagnozė dažnai vyksta, kai vėžys jau yra gerai pažengęs ir yra mažai vilties, kad liga sėkmingai išgydoma.

Objektyvus tyrimas ir anamnezė

Fizinį tyrimą ir anamnezę iš esmės sudaro paciento pasireiškusių simptomų stebėjimas ir kritinis tyrimas; paprastai jie yra pirmasis egzamino ir bandymo procedūros etapas, po kurio bus galutinai diagnozuojama cholangiokarcinoma.

Kraujo analizė

Pacientui, turinčiam visų tipiškų cholangiokarcinomos simptomų, kraujo tyrimai atliekami siekiant įvertinti:

• Kepenų funkcija;
• Auglio žymeklio, vadinamo CA19-9, buvimas, būdingas piktybiniams tulžies latakų navikams ir piktybiniams naviko navikams (NB: pacientams, sergantiems šiais navikais, CA 19-9 yra daugiau nei įprastai 9 atvejais kas 10).

Diagnostinis vaizdavimas

Diagnostiniai vaizdavimo testai leidžia tiksliai nustatyti cholangiokarcinomos vietą ir matmenis (žr. Lentelę dėl cholangiokarcinomos tipų).

Cholangiokarcinomos tyrimams naudingų vaizdų diagnostinių tyrimų sąrašas apima:

• Pilvo ultragarsas;
• Magnetinis pilvo rezonansas;
• Pilvo CT nuskaitymas;
• Retrogradinė endoskopinė cholangiopankreatografija, geriau žinoma kaip cholangiopankreatografija arba ERCP;
• Perkutinė transhepatinė cholangiografija;
• Endoskopinis ultragarsas. ,

Auglio biopsija

Auglio biopsija susideda iš ląstelių, gautų iš naviko masės, surinkimo ir histologinės analizės, atliktos laboratorijoje.

Auglio biopsija yra svarbi, nes be diagnostikos testo, patvirtinančio visus ankstesnius stebėjimus, ji taip pat leidžia nustatyti piktybinių navikų laipsnį ir cholangiokarcinomos stadiją, ty du parametrus, kuriais gydytojai vertina ligos sunkumą. pateikti neoplazmą.

Kas yra piktybinio naviko sustojimas ir laipsnis?

Piktybinio naviko pastatymas apima visą informaciją, surinktą biopsijos metu, apie naviko masės dydį, jo įsiskverbimo jėgą ir jos metastazavimą.

Tačiau piktybinio naviko laipsnis apima visus tuos duomenis, atsiradusius biopsijos metu, kurie susiję su piktybinių navikų ląstelių transformacijos mastu, palyginti su jų sveikais kolegomis.

KAIP NUSTATYTA CELULINIO ČEMPIONO SURINKIMAS

Paprastai gydytojai ima ląstelių mėginį iš cholangiokarcinomos, naudojant kanoniškai naudojamus instrumentus perkutaninės transhepatinės cholangiopankreatografijos arba cholangiografijos metu. Kitaip tariant, norint gauti laboratorijoje analizuojamų naviko ląstelių mėginį, gydytojai naudoja cholangiopankreatografiją arba perkutaninę transhepatinę cholangiografiją.

terapija

Cholangiokarcinomos gydymas priklauso nuo mažiausiai 4 veiksnių, ty: auglio sustojimo ir piktybinių navikų laipsnio (taigi naviko masės matmenys, metastazių buvimas, ligos progresavimas ir kt.), Naviko padėtis ir bendra sveikatos būklė paciento .

Šiuo metu cholangiokarcinoma sergančio paciento gydymo galimybės yra šios:

• Auglio pašalinimo operacija;
• Radioterapija;
• Chemoterapija;
• Tulžies stubavimas ir tulžies drenavimas

Kada ir kodėl gydytojai naudoja vieną ar daugiau pirmiau minėtų gydymo būdų, bus aptarti kituose skyriuose.

Chirurginis naviko pašalinimas

Cholangiokarcinomos chirurginis pašalinimas yra efektyviausias gydymo būdas; tačiau, deja, jis yra tinkamas ir gali būti veiksmingas tik tada, kai naviko dydis yra nedidelis arba bet kokiu atveju yra tik šiek tiek ir tam tikra prasme paveikė aplinkinius organus ir limfmazgius.

Cholangiokarcinomos chirurginis pašalinimas gali apimti:

• Neoplazmos tulžies kanalo pašalinimas, po kurio susitraukia gautos atramos, kad būtų atkurtas tulžies takų tęstinumas.

  Naudoti tik tada, kai navikas yra nedidelis, tokio tipo intervencija yra minimaliai invazinė;

• Pašalinti tulžies lataką, kuriame yra auglys ir kepenų dalis, kurioje auglys yra išplitęs. Be to, šiuo atveju operuojantis chirurgas turi užtikrinti likusių tulžies takų tęstinumą;
• Tulžies latakų, dvylikapirštės žarnos dalies, susijusios su skrandžiu ir tulžies latakais (dvylikapirštės žarnos C), skrandžio dalis kartu su dvylikapirštės žarnos C, kasos, tulžies pūslės ir regioninių limfmazgių (ty limfmazgių, esančių netoli šių organų), pašalinimas. ).

  Tai žinoma kaip Whipple procedūra, ši invazinė operacija yra skirta sunkios cholangiokarcinomos atvejams, kurie vis tiek gali būti naudingi iš operacijos.

radioterapija

Radiacinė terapija apima auglio masės poveikį tam tikrai didelės energijos jonizuojančiosios spinduliuotės dozei (Rentgeno spinduliai), skirti naikinti neoplastines ląsteles.

Cholangiokarcinomos atveju radioterapija gali būti:

• Pooperacinio gydymo forma ( adjuvantinė radioterapija ). Adjuvantinės radioterapijos tikslas yra sunaikinti naviko ląsteles rentgeno spinduliais, kurių operacija nepašalino.
• Gydymo alternatyva chirurgijai, kai pastaroji yra nepraktiška dėl pažengusio vėžio. Paprastai šiose situacijose radioterapija atlieka simptominės terapijos vaidmenį, kuriuo siekiama palengvinti paciento kančias.

smalsumas

Cholangiokarcinoma yra gydomas piktybinis navikas, turintis tam tikrą radioterapijos formą, vadinamą brachiterapija arba vidaus radioterapija .

chemoterapija

Chemoterapija susideda iš vaistų, galinčių naikinti sparčiai augančias ląsteles, įskaitant vėžines ląsteles.

Esant cholangiokarcinoma, chemoterapija gali būti:

• Pooperacinio gydymo forma ( adjuvantinė chemoterapija ). Tikslas yra toks pat kaip ir pagalbinė radioterapija: sunaikinti vėžines ląsteles, kurios nėra pašalintos operacijos metu;
• Gydymo alternatyva chirurgijai, kai pastaroji netaikoma dėl pažengusio vėžio. Paprastai tokiomis aplinkybėmis chemoterapija padeda sušvelninti jau neišgydomos ligos būklę.

Tulžies stentavimas

Tulžies stentavimas yra chirurginė operacija, leidžianti pašalinti tulžies kanale susiaurėjimą ar „bloką“, įterpiant jį į plastikinį, metalinį ar kitą specialią medžiagą. Šios operacijos tikslas - bent jau iš dalies atstatyti tulžies srautą tulžies kanaluose.

Cholangiokarcinomos atveju tulžies stentavimas naudojamas kaip simptominis gydymas, kai navikas yra pažengęs ir negali būti pašalintas chirurginiu būdu.

Tulžies drenažas per aplinkkelį

Erdvinis drenavimas per aplinkkelį - tai chirurginė procedūra, leidžianti išvengti kliūčių ar blokų per tulžies kanalus, sukuriant alternatyvų kelią.

Avarinio drenažo tikslas per aplinkkelį yra aiškiai atkurti tulžies išsiskyrimą į dvylikapirštę žarną.

Cholangiokarcinomos atveju tulžies drenažas per aplinkkelį turi tokias pačias indikacijas kaip tulžies stentavimas : tai yra simptominis gydymas, naudojamas vėžio progresavimo stadijoje ir nėra pašalinamas chirurginiu būdu.

smalsumas

Cholangiokarcinomos atveju, tulžies stentavimas, tulžies drenažas per aplinkkelį, simptominė radioterapija ir simptominė chemoterapija yra vadinamoji paliatyvi atitinkamos patologijos priežiūra .

prognozė

Cholangiokarcinomos prognozė priklauso nuo to, kaip anksti diagnozuojama (ankstyva diagnozė yra susijusi su didesne gydymo galimybe) ir naviko buvimu (kai kurie tulžies latakai geriau tinka gydymui, palyginti su kitais).

Pagal naujausius statistinius tyrimus:

• Žmonėms, sergantiems ankstyvuoju cholangiokarcinoma, 5 metų išgyvenamumas nuo diagnozės yra nuo 20 iki 50%;
• Asmenims, sergantiems vienpakopiu cholangiokarcinoma, veikiančiu tik per Whipple procedūrą, 5 metų išgyvenamumas nuo diagnozės yra 15%;
• Žmonėms, sergantiems pažengusia chirurgine nekeičiama cholangiokarcinoma, 5 metų išgyvenamumas nuo diagnozės yra 2%.