bendrumas
Smulkialąstelinis plaučių vėžys (SCLC) yra vėžio procesas, kuriam būdingas didelis piktybinis navikas.
Pradiniai smulkiųjų ląstelių plaučių vėžio simptomai yra nuolatinis kosulys, kvėpavimo sutrikimai ir krūtinės skausmas. Dėl susitraukimo prie gretimų struktūrų gali atsirasti užkimimas, disfagija ir viršutinis vena cava sindromas dėl neoplastinės masės spaudimo.
Smulkialąstelinio plaučių vėžio atsiradimas yra glaudžiai susijęs su rūkymu ir retai pasireiškia asmeniui, kuris niekada nerūkė.
Smulkialąstelinis plaučių vėžys dažnai pasižymi labai sparčiu augimu, todėl jis gali plisti per trumpą laiką už krūtinės, sukeldamas plačią metastazę. Dėl šių priežasčių ji paprastai netinka chirurginiam gydymui.
priežastys
Smulkialąstelinio plaučių vėžiui būdingas nekontroliuojamas bronchų gleivinės epitelio ląstelių augimas .
Taip pat vadinama avižomis ar mikrocitoma, ši karcinoma savo pavadinimu yra skolinga mažoms vėžio ląstelių dimensijoms, kurias galima stebėti mikroskopu.
Tiesą sakant, smulkialąstelinis plaučių vėžys susideda iš navikų klonų, kurių citoplazma ir gerai apibrėžtos ribos, apvalios arba ovalios, kartais panašios į limfocitus. Be to, kai kurie SCLC tipai gali turėti daugiakampius elementus.
Auglio ląstelės yra suskirstytos į grupes arba mases, kurios neturi liaukų ar skalės tipo architektūros. Be to, kai kurie iš šių neoplastinių klonų turi neurosekordines granules ( APUD sistemos ląsteles ).
Patogeninis įvykis, sukeliantis smulkių ląstelių plaučių vėžio atsiradimą, randamas genų mutacijoje, stimuliuojančioje ląstelių augimą (cMyc, MYCN ir MYCL) ir apoptozės (BCL-2) slopinimu. Kiti elementai yra onco slopintuvai (p53), kurių inaktyvacija pateisina ypatingą tokio tipo naviko progresavimą.
Bet kokiu atveju, prieš tapant neoplastinėmis, kvėpavimo epitelio ląstelėms reikia ilgalaikio kancerogenų poveikio ir kaupti daugybę genetinių aberacijų.
epidemiologija
Maždaug 15-20% plaučių vėžio atvejų yra mažo ląstelių tipo; visos kitos naviko formos yra "nedidelės ląstelės".
SCLC beveik visada pasireiškia rūkantiesiems ir visų pirma atsiranda vidutinio amžiaus žmonėms (27–66 metų amžiaus).
Rizikos veiksniai
- Tabako dūmai. Cigarečių rūkymas neabejotinai yra pagrindinis rizikos veiksnys, lemiantis smulkiųjų ląstelių plaučių vėžio vystymąsi; tik nedaugeliu atvejų neoplazija atsiranda nerūkantiems. Rizika kinta priklausomai nuo šio įpročio intensyvumo ir trukmės ir gali būti sumažėjusi po to, kai nutraukiamas prokuroras, bet niekada negali būti panaši į tų, kurie niekada nerūkė. Vėžio atsiradimą taip pat gali skatinti pasyvus rūkymas .
- Profesinė rizika. Rūkantiesiems smulkių ląstelių plaučių vėžio rizika yra didesnė, kai susiduria su jonizuojančiąja spinduliuote ar kai kuriomis medžiagomis (pvz., Asbesto, bis-chlormetilo eterio, anglies dūmų, silicio dioksido, kadmio, chromo ir nikelio). darbe.
- Oro užteršimas. Kiti rizikos veiksniai, susiję su smulkiųjų ląstelių plaučių vėžio vystymu, apima radono dujų, natūralių radioaktyviųjų elementų dirvožemyje ir uolienose, pvz., Radijo ir urano, susidarymą, kuris gali kauptis uždarose patalpose. Oro tarša taip pat gali padidinti šio tipo vėžio atsiradimo riziką.
- Susipažinimas ir ankstesnės plaučių ligos. Kai kurios kvėpavimo medžių ligos (pvz., Tuberkuliozė, LOPL ir plaučių fibrozė) gali padidinti jautrumą plaučių vėžiui, taip pat teigiamą šeimos vėžio atvejį (ypač tėvams ar kūdikiams) ir ankstesnį gydymą. radioterapija (naudojama, pavyzdžiui, limfomai).
Požymiai ir simptomai
Lyginant su kitais plaučių navikais, smulkiųjų ląstelių vėžys yra labai piktybinis, todėl jis yra labai agresyvus ir labai greitai plinta.
Simptomatiją sukelia vietinis naviko įsiveržimas, gretimų organų dalyvavimas ir metastazės .
Vėžinės ląstelės gali migruoti limfmazgius į limfmazgius arba per kraują.
Daugeliu atvejų smulkialąstelinis plaučių vėžys ankstyvosiose stadijose yra asimptominis arba sukelia nespecifines apraiškas; kartais ši liga atsitiktinai aptinkama diagnozuojant krūtinę dėl kitų priežasčių.
Vietinis navikas
Dažniausi simptomai, susiję su vietiniu vėžiu, yra:
- Kosulys, kuris nėra linkęs išspręsti po dviejų ar trijų savaičių;
- Kvėpavimo sutrikimai (dusulys);
- Skrepliai, su kraujo pėdsakais arba be jų;
- Krūtinės ar lokalizuotas krūtinės skausmas;
- Skausmas pečiais.
Paranoplastiniai sindromai ir sisteminiai simptomai gali pasireikšti bet kuriame ligos etape ir gali apimti:
- Pasikartojantis ar nuolatinis karščiavimas, paprastai nėra labai didelis;
- Neaiškus nuovargis;
- Svorio netekimas ir (arba) apetito praradimas.
Paraneoplastiniams sindromams būdingi simptomai, atsirandantys toli nuo auglio ar jo metastazių.
Pacientams, sergantiems smulkialąsteliniu plaučių vėžiu, ypač galima rasti:
- Netinkamo antidiuretinio hormono (SIADH) sekrecijos sindromas;
- Lambert-Eaton sindromas (LEMS);
- Kušingo sindromas.
Regioninė difuzija
Smulkialąstelinis plaučių vėžys gali plisti per gretimą prie netoliese esančių statinių (pvz., Plaučių, plunksnų ar krūtinės sienelės).
Regioninis auglio paplitimas gali sukelti:
- Krūtinės skausmas dėl pleuros dirginimo;
- Dusulys pleuros išsiskyrimui;
- Sunkumo ar skausmo prarijus (disfagija);
- užkimimas;
- Hipoksija dėl diafragminio paralyžiaus, dalyvaujant freniciniam nervui.
Perikardo navikas gali būti asimptominis arba sukelti konstriktyvų perikarditą arba širdies tamponadą.
Hemoptysis yra rečiau pasireiškiantis reiškinys, o kraujo netekimas yra minimalus, išskyrus retą atvejį, kai navikas įsiskverbia į pagrindinę arteriją, sukeldamas masinį kraujavimą ir mirtį.
Viršutinė vena cava sindromas
Aukštesnių vena cava sindromo atsiradimas pasireiškia dėl to, kad navikas užsikimšęs ar įsiveržė į viršų. Ši būklė gali sukelti galvos skausmą, veido edemą ir viršutines galūnes, kaklo venų išsiplėtimą, dusulį gulintį padėtį ir veido bei kamieno paraudimą.
metastazė
Liga lengvai sukelia metastazes už krūtinės ląstos ribų, todėl gali atsirasti kitų simptomų, kurie yra antriniai dėl naviko plitimo. Šie įvykiai skiriasi priklausomai nuo jų vietos ir gali apimti:
- Kepenų metastazės : skausmas, gelta, virškinimo trakto sutrikimai ir organų nepakankamumas.
- Smegenų metastazės: elgesio pokyčiai, parezė, pykinimas ir vėmimas, traukuliai, sumišimas, afazija, iki komos ir mirties.
- Kaulų metastazės : stiprus kaulų skausmas ir patologiniai lūžiai.
Beveik visus organus gali paveikti smulkialąstelinio plaučių vėžio (įskaitant kepenis, smegenis, antinksčių, kaulų, inkstų, kasos, blužnies ir odos) metastazės.
Galimos komplikacijos
Smulkialąstelinis plaučių vėžys yra agresyviausia plaučių naviko forma. Apytikriai 60% pacientų diagnozės metu metastazavusios ligos.
diagnozė
Diagnostinė procedūra turi prasidėti išsamią medicininę istoriją ir išsamų fizinį tyrimą, kad būtų nustatyti simptomai ir tipiniai ligos požymiai.
Ribotas krūtinės ląstos rentgenogramų jautrumas neleidžia anksti nustatyti smulkiųjų ląstelių plaučių vėžio. Dėl to radiografinio tyrimo metu (pvz., Vienišų plaučių masės ar mazgelio, didėjančio plitimo arba trachobronchinio susiaurėjimo) nustatyti pokyčiai turi būti toliau vertinami, paprastai naudojant kompiuterinę tomografiją (CT) arba PET-CT (kombinuotas tyrimas). anatominis CT tyrimas su funkciniu pozronų emisijos tomografijos vaizdavimu). PET vaizdai gali padėti diferencijuoti uždegiminius procesus ir piktybinius pažeidimus, taip pat paryškinti krūtinės plitimą ir tolimų metastazių buvimą.
Diagnozei reikalingas citopatologinis patvirtinimas perkutanine biopsija, bronchoskopija ar torakoskopine chirurgija ir vėlesnis histologinis tyrimas, ty paimto mėginio mikroskopinis tyrimas. Tokiu būdu gautų įtariamų audinių fragmentų citologinis tyrimas leidžia ištirti ląstelių pažeidimus, būdingus smulkiųjų ląstelių plaučių vėžiui.
pastatymas
Remiantis metastazėmis, smulkialąstelinis plaučių vėžys gali būti išskiriamas į 2 pakopos lygius: lokaliai apibrėžtas ir pažengęs.
- Ligoninė vietinė liga - tai auglys, apsiribojantis vienu iš kraštinių (įskaitant ipsilaterinius limfmazgius), kuris gali būti įtrauktas į toleruotiną radioterapijos lauką, nesant pleuros ar perikardo.
- Išplėstinė liga yra vietoj vėžio, kuris viršija kraujagysles; be to, piktybines ląsteles galima rasti pleuros arba perikardo efuzijos metu.
Mažiau nei trečdalis pacientų, sergančių mažų ląstelių karcinoma, turi ribotą ligos stadiją; likusiems pacientams dažnai būdingi papildomi krūtinės ląstos navikai.
gydymas
Bet kuriame etape smulkialąstelinis plaučių vėžys iš pradžių yra jautrus gydymui, tačiau atsakymai dažnai būna trumpalaikiai.
Veiksmingiausias būdas pailginti išgyvenimą ir gerinti pacientų gyvenimo kokybę apima radioterapijos ir (arba) chemoterapijos naudojimą .
Apskritai chirurgija nurodoma tik pasirinktais atvejais ir labai retai atliekama. Atsižvelgiant į smulkiųjų ląstelių plaučių vėžio savybes, šis metodas gydymui nėra svarbus, nors dalyvaujančių plaučių srities rezekcija gali būti lemiama tais atvejais, kai pacientas turi nedidelį židinį naviką be difuzijos (pvz., pavyzdžiui, vienišas plaučių mazgas).
Dėl šio tipo plaučių vėžio gydymo vis dar tiriama vaistų pagrindu sukurta biologinė terapija, turinti tikslų molekulinį tikslą.
Chemoterapija ir radioterapija
Chemoterapijos strategija, paprastai naudojama mažų ląstelių plaučių vėžiui, apima etopozido ir platinos junginio (cisplatinos arba karboplatino) derinį. Taip pat gali būti naudojami gydymo protokolai su topoizomerazės inhibitoriais (irinotekanu ar topotekanu), vinka alkaloidais (vinblastinu, vinkristinu ir vinorelbinu), alkilinančiais vaistais (ciklofosfamidu ir ifosfamidu), doksorubicinu, taksaanais (docetakseliu ir paklitakseliu) ir gemcitabinu.
Ribota liga sergantiems pacientams radioterapija kartu su chemoterapija dar labiau pagerina atsaką. Kai kuriais atvejais, siekiant išvengti smegenų metastazių, reikia apsvarstyti galvos švitinimą . Mikrometastazės rizika centrinei nervų sistemai per 2-3 metus nuo gydymo pradžios iš tikrųjų yra didelė ir, deja, chemoterapija negali pereiti per kraujo ir smegenų barjerą.
Pažangesniais atvejais gydymas yra pagrįstas chemoterapija, o ne radioterapija, nors pastaroji dažnai naudojama paliatyviems tikslams (ty siekiant sumažinti simptomus), esant metastazėms į kaulus ar smegenis.
Dar neaišku, ar etopozido keitimas su topoizomerazės inhibitoriais (irinotekanu ar topotekanu) gali pagerinti išgyvenamumą. Šie vaistai atskirai arba kartu su kitais paprastai vartojami ugniai atspariai ligai ir pasikartojančiam vėžiui kiekviename etape.
prognozė
Deja, mažųjų ląstelių plaučių vėžio prognozė yra nepalanki. Vidutinė išgyvenamumo trukmė ribotai nedidelių ląstelių naviko ligai yra 20 mėnesių, o 5 metų išgyvenamumas yra 20%. Kita vertus, pacientai, sergantys mažomis ląstelių navikais, sergančiais plačiai paplitusia liga, prognozė yra ypač prasta, 5 metų išgyvenamumas yra mažesnis nei 1%.
prevencija
Išskyrus rūkymo nutraukimą, jokia aktyvi intervencija neįrodė veiksmingumo mažų ląstelių plaučių vėžio prevencijai.
Apibendrinant: smulkiųjų ląstelių plaučių vėžio savybės
- Sinonimai: smulkialąstelinis plaučių vėžys (SCLC), mikrocitoma arba avižiniai navikai .
- % plaučių karcinomų : 15-20% atvejų.
- Vieta : kvėpavimo takų submucosa; masė hilar arba centriniame plaučių regione.
- Rizikos veiksniai : rūkymas (iš esmės visi pacientai); galimas aplinkos ir profesinis poveikis (asbestas, radiacija, radonas ir pasyvūs dūmai).
- Komplikacijos : dažna viršutinės vena cava sindromo priežastis; paraneoplastiniai sindromai ir difuzinės metastazės.
- Gydymas : chemoterapija (farmakologiniai deriniai, naudojant etopoksidą, irinotekaną arba topotekaną ir karboplatiną arba cisplatiną); radioterapija; nėra reikšmingo vaidmens chirurgijoje.
- Išgyvenamumas po 5 metų po gydymo : ribotas navikas: 20%; plačiai paplitęs: <1%.
