Susiję straipsniai: Spina bifida
apibrėžimas
„Spina bifida“ yra centrinės nervų sistemos apsigimimas, atsirandantis nuo gimimo, nes skeleto vystymosi metu vienas ar daugiau stuburo slankstelių yra neužbaigti.
Šis defektas visų pirma yra susiliejimas dėl dviejų neuronų arkos kaulinimo branduolių vidurio linijos; šis procesas paprastai vyksta per pirmuosius kelis endouterino gyvenimo mėnesius.
Dažniausia spina bifida paveikta vieta yra maža krūtinės ląstos stuburo, juosmens ar sakralinio regiono. Paprastai defektas tęsiasi 3-6 stuburo metaminams.
Spinos bifidos priežastys nėra žinomos, bet etiologija atrodo daugiafunkcinė. Folio rūgšties trūkumas nėštumo metu yra svarbus rizikos veiksnys. Kitos predisponuojančios sąlygos apima kai kurių vaistų (pvz., Valproato) vartojimą motinai ir motinos diabetą.
Simptomai ir dažniausiai pasitaikantys požymiai *
- Atrofija ir raumenų paralyžius
- Raumenų atrofija
- Odos diskriminuojamos
- disfagija
- Šlapimo pūslės sutrikimai
- Šlaunies displazija
- dusulys
- galvos smegenų vandenė
- Išmatų nelaikymas
- hyperkyphosis
- Intrakranijinė hipertenzija
- hipoestezija
- Raumenų hipotrofija
- meningitas
- meningocele
- paraplegija
- skoliozė
- žviegimas
Kitos kryptys
„Spina bifida“ yra viena iš labiausiai paplitusių įgimtų defektų. Sunkumo laipsnis kyla iš akivaizdžių anomalijų nebuvimo (kai kurios nedidelės anomalijos yra besimptomės, kitos formos yra okultinės arba uždarytos) iki sunkių neurologinių sutrikimų, iki mirties atvirose formose su išoriniu meninginiu maišeliu (spina bifida cyistica) arba visiškai atvira kolona (mielorachischisi) ).
Kai dalyvauja nugaros smegenys ar nugaros sakralinės nervų šaknys, yra po jutimo trūkumų ir skirtingo paralyžiaus laipsnio. Pastarasis gali būti susijęs su ortopedinėmis problemomis, pvz., Arklių pėdomis, įgimta klubo dislokacija, kyfoze ir skolioze. Raumenų inervacijos stoka sukelia kojų atrofiją. Paralyžius taip pat pažeidžia šlapimo pūslės funkciją, todėl atsiranda neurologinė šlapimo pūslė. Dėl to atsiranda virškinimo trakto refliuksas, kuris gali sukelti hidronefrozę, dažnas šlapimo takų infekcijas ir, galiausiai, inkstų pažeidimą. Paprastai sumažėja tiesiosios žarnos tonas.
Okultinėse formose gali atsirasti viršutinės odos pokyčiai, pvz., Fistulės, hiperpigmentuotos zonos ir plaukelių kuokštelės. Dažnai šiuose vaikuose yra pagrindinės nugaros smegenų lipomos arba kiti sutrikimai, kurie gali sukelti tą patį.
Cistine spina bifida gali pasireikšti šlapimo takų (meningocelio) ar ausų, kaulų čiulpų ir šaknų (mielomeningocele) išgyvenimas.
Stuburo sluoksnį gali lydėti kitos įgimtos anomalijos, pvz., Hidrocefalija ir syringomyelia. Encefalinis kamieno dalyvavimas gali sukelti tokius reiškinius kaip stridor, rijimo sunkumas ir pertrauka.
Spina bifida gali būti diagnozuota gimdos ultragarsu ir įtariama, jei yra didelis a-fetoproteino kiekis motinos serume ir amnioniniame skystyje. Po pristatymo pažeidimas paprastai matomas kūdikio nugaroje, tačiau apsigimimus galima įvertinti standartiniu stuburo RX, ultragarsu arba magnetiniu rezonanso būdu.
Gydymas paprastai yra chirurginis ir apima operaciją stuburo sužalojimui ištaisyti. Be to, gali būti numatytos įvairios priemonės ortopedinėms ir urologinėms komplikacijoms ištaisyti (pvz., Su orteze ir kateterizacija).
Prognozė priklauso nuo meduliarinio lygio, kuriame yra pažeidimas, ir nuo susijusių pokyčių skaičiaus bei sunkumo. Dauguma vaikų, tinkamai prižiūrint, gali turėti kuo įprastesnį gyvenimą. Sunkiausios formos paprastai būna krūtinės ląstos, kyphosis, hidrocefalija, ankstyvosios hidronefrozės ir kitų susijusių įgimtų apsigimimų.
Siekiant sumažinti įgimtų apsigimimų, tokių kaip spina bifida, riziką, moterims, kurios planuoja pastoti, patariama papildyti folio rūgštį periklinikiniu laikotarpiu (mažiausiai prieš 1 mėnesį prieš vartojimą) ir tęsti iki trečio nėštumo mėnesio.
