bendrumas
Megaloblastinė anemija yra hematologinė liga, kuriai būdingas kaulų čiulpų ir periferinio kraujo megaloblastų buvimas. Eritropoezės (raudonųjų kraujo serijų diferenciacijos ir brendimo linijos) atveju megaloblastai yra dideli eritroidiniai pirmtakai .
Jų reikšmingas padidėjimas ( megaloblastozė ) rodo pasikeitusią DNR sintezę, klasikinę antrinę įtaką vitamino B12 arba folio rūgšties trūkumui . Abi šios medžiagos yra būtinos raudonųjų kraujo kūnelių gamybai, o jų trūkumas sukelia šių elementų brendimą (ypač citoplazma yra pernelyg didelė, palyginti su branduoliu). Todėl šie elementai kaupiasi kaulų čiulpuose, sukeldami megaloblastozę, o periferiniame kraujyje yra makrocitozė, kurios raudonųjų kraujo kūnelių (arba eritrocitų) yra didesnės nei norma.
Klinikinį megaloblastinės anemijos vaizdą taip pat gali paremti daugybė kitų patologinių, įgimtų ar įgytų patologinių ligų, sukauptų eritroidinių pirmtakų brandinimo defekto, kuris neleidžia eritrocitų galutiniam diferenciacijai.
Megaloblastinę anemiją diagnozuoja kraujo tyrimas, orientuotas į vidutinio raudonųjų kraujo kūnelių ( MCV ) ir kitų eritrocitų rodiklių vertinimą .
Megaloblastinės anemijos gydymas visada priklauso nuo priežasties: jei hematologinis vaizdas yra susijęs su vitamino B12 trūkumu ar folio rūgštimi, nurodomas papildų kiekis, pagrįstas šiais elementais ir dietos korekcija .
ką
Megaloblastai: kas jie yra?
Megaloblastai yra raudonųjų kraujo serijos elementų progenitorinės ląstelės. Šie elementai paprastai būna kaulų čiulpuose ir vadinami dėl jų didelio dydžio.
Ką reiškia „Megaloblastinė anemija“?
Megaloblastinė anemija apima heterogeninę ligų grupę, kuriai būdingas megaloblastų (nesubrendusių makrocitų progenitorinių ląstelių) ir makrocitų (raudonųjų kraujo kūnelių, didesnių nei normalus, tarp 9-12 μm) buvimas kraujyje.
Megaloblastinė anemija atsiranda dėl eritroidinių pirmtakų (vadinamųjų raudonųjų kraujo serijų) brandinimo defekto, kuris neleidžia diferencijuoti eritrocitų. Dėl šios priežasties šie elementai kaupiasi kaulų čiulpuose, o tai sąlygoja megaloblastozės būklę.
Apibendrinant, megaloblastinės anemijos hematologinį vaizdą apibūdina:
- Makrocitai periferiniame kraujyje (taip pat gali būti aptinkami megalocitai, ty raudonieji kraujo kūneliai, kurių skersmuo didesnis kaip 14 μm) -> Makrocitozė
- Perteklinių megaloblastų perteklius kaulų čiulpuose -> Megaloblastozė
Raudonieji kraujo kūneliai
Norint teisingai išspręsti šią patologiją, reikia trumpai priminti kai kuriuos svarbiausius RED GLOBULES (arba eritrocitų ) struktūros ir normalaus dydžio aspektus .
- Raudonieji kraujo kūneliai yra kraujo ląstelės, naudojamos deguonies transportavimui iš plaučių į audinius. Kad jie galėtų geriausiai atlikti savo funkcijas, jie turi būti dvigubo disko formos, su plokščia šerdimi ir tinkamais matmenimis. Kai jie yra didesni nei normalūs, eritrocitai vadinami makrocitais (arba megalocitais ).
Išsamiau, remiantis eritrocitų dydžiu, galima atskirti:
- Normocitozė : raudonieji kraujo kūneliai yra normalaus dydžio, ty jų skersmuo yra 7-8 mikrometrai (μm).
- Mikrocitozė : jai būdingi mikrocitiniai eritrocitai, ty mažesni už normą;
- Makrocitozė : priešinga mikrocitozės sąlyga, kai eritrocitų skersmuo yra didesnis nei normalus, tarp 9-12 μm. Megalocitai yra raudonieji kraujo kūneliai, dar didesni nei makrocitai (didesni nei 14 μm).
Raudonųjų kraujo kūnelių fizines savybes apibrėžia eritrocitų indeksai . Laboratorinių tyrimų metu naudingiausias kraujo kiekis, norint nustatyti, ar raudonieji kraujo kūneliai yra normalūs, per dideli ar per maži, yra vidutinis korpusinis tūris ( MCV ). Pagal apibrėžimą, makrocitozė (ty, buvimas makrocitų kraujyje) išlieka, kai vidutinis ląstelių tūris (MCV) yra didesnis nei 95 femtoliters (fL) ; megaloblastinės anemijos atveju šis parametras yra įtrauktas arba yra net didesnis nei intervalas tarp 100 ir 150 fL.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Megaloblastinę anemiją palaiko vitamino B12 arba folio rūgšties trūkumas arba neteisingas naudojimas, tačiau daugelis įgimtų ar įgytų sąlygų, vienijančių purino ar pirimidino sintezės defektus, gali nustatyti šį hematologinį vaizdą.
Todėl Megaloblastinė anemija rodo, kad raudonųjų kraujo kūnelių ląstelių linijoje yra neveiksminga hematopoezė ir ypač būdinga DNR sintezės vėlavimui .
Tai lemia eritroidinių pirmtakų (nuo proherritoblasto iki retikulocitų), ty kaulų čiulpų ląstelių, iš kurių atsiranda raudonųjų kraujo kūnelių, nukleino-citoplazminio brandinimo asinchroniją, kuri turi padidėjusius matmenis su pernelyg didele citoplazma branduolio atžvilgiu.
Todėl kaulų čiulpuose stebima neveiksminga citogenezė ir ankstyva ląstelių mirtis, todėl megaloblastinėse anemijose meduliariniu lygiu gaminamos eritroidinės ląstelės didele dalimi sunaikinamos, nesugebant pasiekti kraujotakos srauto. Atliekant kraujo tyrimą, jis nustatomas kartu su makrocitine anemija .
Megaloblastinė anemija: kokios yra priežastys?
Klasikiniu požiūriu megaloblastinės anemijos priežastys yra suskirstytos į dvi dideles grupes, remiantis trūkumo veiksniu, atsakingu už hematologinį vaizdą, ty:
- Folio trūkumo anemijos ;
- Vitamino B12 trūkumo anemija (kobalaminas) ;
Tačiau kai kuriais atvejais vitamino trūkumas yra nevienodas. Folatas ir vitaminas B12 yra būtini norint teisingai sintezuoti raudonuosius kraujo kūnelius, ypač kai yra greita apyvarta (kaip ir kaulų čiulpuose) ir virškinimo trakte; jų deficitas gali atsirasti dėl:
- Prasta arba prastai subalansuota mityba (sumažėjęs folio rūgšties ir vitamino B12 kiekis):
- Piktnaudžiavimas alkoholiu (arba lėtiniu alkoholizmu)
- neprievalgis
- Vegetariška dieta
- Defektinė absorbcija dėl skrandžio ar žarnyno priežasčių
- Gastroenteritas, malabsorbcijos sindromas ir kitos virškinimo trakto ligos, įskaitant Krono liga ir celiakija
- Tropinė sprue
- Virškinimo trakto ir plonosios žarnos rezekcijos
- hipotirozė
- sklerodermija
- Vaistų (antimetabolitų) naudojimas
- Folio antagonistai, tokie kaip dihidrofolato reduktazės inhibitoriai, antiepileptikai, sulfonamidai, metotreksatas ir azoto oksidas
- Vaistai, kurie trukdo DNR sintezei (antiblastinis, azatioprinas, tioguaninas)
- Kontraceptinė terapija
- Protonų siurblio inhibitoriai, H2 receptorių antagonistai ir biguanidai
- Padidėję poreikiai
- nėštumas
- dializė
- Lėtinė hemolizė ir įvairios hematologinės ligos
- Širdis ir inkstų nepakankamumas
- navikai
- hipertireozė
- Gimtosios medžiagų apykaitos klaidos
- Transkobalamino II trūkumas
Ar žinote, kad ...
Kai anestezija skiriama kartu su azoto oksidu, gali pasireikšti ūminė megaloblastinė anemija.
Simptomai ir komplikacijos
Megaloblastinei anemijai būdingas nenormalus raudonųjų kraujo kūnelių (MCV) vidutinis korpusinis tūris. Šiame kontekste, be megaloblastozės ir makrocitozės nustatymo, vidutinė hemoglobino koncentracija (Hb), esanti raudonuosiuose kraujo kūneliuose, yra mažesnė nei įprasta; dėl to sumažėja kraujo gebėjimas transportuoti deguonį.
Megaloblastinė anemija apima kintančias klinikines nuotraukas, susijusias su konkrečia priežastimi, nuo kurios ji kyla: kai kuriais atvejais sutrikimas yra beveik besimptomis; kitais laikais ši sąlyga yra neveiksminga arba kelia pavojų tų, kurie kenčia nuo jos.
Megaloblastinė anemija gali pasireikšti:
- Švelni oda (akcentuojama ypač veido lygyje);
- Nuovargis ir silpnumas;
- Nagų ir plaukų pažeidžiamumas;
- Apetito praradimas;
- Galvos skausmas;
- Dusulys;
- galvos svaigimas;
- palpitacija;
- Svaiginimas;
- Krūtinės skausmai;
- gelta;
- Kraujo netekimo ir kraujavimo tendencija;
- Pasikartojantys karščiavimas;
- dirglumas;
- Progresyvus pilvo iškraipymas (antrinė nuo splenomegalia ir hepatomegalia);
- hipoksija;
- hipotenzija;
- Širdies ir plaučių problemos;
- Neurologiniai pažeidimai.
Ar žinote, kad ...
Vitaminas B12 trūkumas sukelia tam tikrą anemijos tipą, vadinamą " kenksmingu ". Dėl to kenksminga anemija yra megaloblastinės anemijos tipas su autoimunine etiologija.
diagnozė
Kaip sukurta Megaloblastinės anemijos diagnozė?
Megaloblastinė anemija randama atliekant kraujo tyrimus ir gali būti įtariama dėl to, kad yra simptominė . Kartais atsakas gali pasireikšti visiškai atsitiktinai, nes pacientas yra besimptomis. Šiuo atveju patartina pasikonsultuoti su gydytoju, kad įvertintumėte, ar megaloblastinė anemija yra laikina, ar ne, ir kokia yra šios problemos priežastis.
Surinkus anamnezinę informaciją, siekiant geriau apibūdinti megaloblastinę anemiją, naudinga atlikti šiuos kraujo tyrimus :
- Visiškas kraujo kiekis:
- Raudonųjų kraujo kūnelių skaičius (RBC) : eritrocitų skaičius paprastai, bet nebūtinai sumažėja megaloblastinėje anemijoje;
- Eritrocitų indeksai : šie parametrai rodo naudingas indikacijas apie raudonųjų kraujo kūnelių dydį (normocitinę, mikrocitinę ar makrocitinę anemiją) ir jų sudėtyje esančių Hb kiekį (normochrominius arba hipochrominius anemijas). Pagrindiniai eritrocitų rodikliai yra šie: Vidutinis korpusinis tūris ( MCV, nustato vidutinį raudonųjų kraujo kūnelių dydį), korpusinės hemoglobino terpės ( MCH ) ir vidutinės korpusinės hemoglobino koncentracijos ( MCHC, sutampa su hemoglobino koncentracija viename raudonųjų kraujo kūnelių);
- Retikulocitų skaičius : kiekybiškai įvertinamas jaunų (nesubrendusių) raudonųjų kraujo kūnelių skaičius periferiniame kraujyje;
- Trombocitų, leukocitų ir leukocitų formulė ;
- Hematokritas (Hct) : bendras kraujo tūris, sudarytas iš raudonųjų kraujo kūnelių;
- Hemoglobino (Hb) kiekis kraujyje;
- Raudonųjų kraujo kūnelių dydžio kintamumas (raudonųjų kraujo kūnelių arba RDW pasiskirstymo plotis, nuo anglų kalbos „raudonųjų ląstelių pasiskirstymo plotis“).
- Mikroskopinis eritrocitų morfologijos ir apskritai periferinio kraujo tepimo tyrimas;
- Ieškokite skrandžio ar vidinio anti-faktoriaus anti-parietinių ląstelių;
- Sideremija, TIBC ir serumo feritinas;
- Bilirubinas ir LDH;
- Uždegimo indeksai, įskaitant C reaktyvų baltymą;
- Skrandžio pH įvertinimas;
- Skrandžio gleivinės endoskopija;
- Schilling bandymas.
Bet kokie nukrypimai, nustatyti nustatant šiuos parametrus, gali įspėti laboratorijos darbuotojus apie raudonųjų kraujo kūnelių anomalijų buvimą; kraujo mėginys gali būti toliau analizuojamas, siekiant nustatyti tikslią megaloblastinės anemijos priežastį pacientui. Kai kuriais atvejais gali prireikti ištirti iš kaulų čiulpų paimtą mėginį (kaulų čiulpų biopsiją). Šiuolaikinė sideropenija ar nedidelė talasemija gali užmaskuoti makrocitozę.
gydymas
Megaloblastinės anemijos gydymas skiriasi priklausomai nuo priežasties: atsakingų sąlygų valdymas pagerina simptomus ir paprastai lemia klinikinės nuotraukos skiriamąją gebą. Tačiau reikia pažymėti, kad kai kurios paveldimos formos megaloblastinės anemijos yra įgimtos, todėl jos nėra gydomos.
Apskritai gydytojas gali rekomenduoti gerti vitamino B12 ir folio papildų vartojimą norint padidinti normocitų gamybą. Tais atvejais, kai yra megaloblastinė anemija, kurioje yra skrandžio membranos uždegiminė būsena, taip pat gali būti vartojami imunosupresantai ir didelės dozės kortikosteroidai.
Tačiau sunkiais atvejais megaloblastinės anemijos gydymas gali apimti:
- Kraujo perpylimas, siekiant kompensuoti normalių raudonųjų kraujo kūnelių trūkumą ir išvengti komplikacijų, tokių kaip širdies nepakankamumas;
- Kaulų čiulpų ar kamieninių ląstelių transplantacija iš suderinamų donorų.
Be specifinių gydymo būdų, labai svarbu reguliariai užsiimti fizine veikla ir sveiką bei subalansuotą mitybą.
