bendrumas
Hipertrofinė kardiomiopatija yra miokardo liga, kuriai būdingas skilvelių sienelių sutirštėjimas ir jų vidinių ertmių sumažėjimas.
Figūra: Širdies, kurią paveikė hipertrofinė kardiomiopatija, iliustracija. Svetainėje „en.wikipedia.org“
Esant tokioms aplinkybėms, širdies siurbimo veiksmai yra pažeisti, o audiniams prieinama kraujo trūksta.
Hipertrofinė kardiomiopatija visada susijusi su kairiuoju širdies skilveliu, o dešinėje - tik retais atvejais.
Apskritai ligos priežastis randama genetiniame defekte, kurį tėvai perduoda vaikams.
Pagrindiniai simptomai yra: dusulys, krūtinės skausmas, širdies aritmija ir edema įvairiose kūno vietose.
Diagnozei atlikti reikia atlikti kelis egzaminus, kai kurie iš jų yra invaziniai.
Pacientas, turintis hipertrofinę kardiomiopatiją, negali išgydyti, tačiau su tinkama gydymo procedūra gali gerokai pagerinti jų sveikatą
Trumpa nuoroda į širdies anatomiją
Širdis yra tuščiaviduris organas, susidedantis iš keturių kontraktinių ertmių: dvi yra dešinėje ir vadinamos dešiniuoju atriumu ir dešiniuoju skilveliu ; kiti du yra kairėje ir vadinami kairiuoju viduriniu ir kairiuoju skilveliu . Per perriumą ir dešinįjį skilvelį eina neoksiduotas kraujas, kuris turi būti pumpuojamas į plaučius; kita vertus, per atriumą ir kairįjį skilvelį, deguonimi pernešamas kraujas praeina į įvairius kūno organus ir audinius.
Siurbimo veiksmą užtikrina raumenų struktūra, sudaranti keturias širdies ertmes, vadinamas visa miokardo .
Norint reguliuoti kraujo srautą tarp įvairių skyrių ir tarp širdies ir kraujagyslių, yra keturi vožtuvai, taip pat žinomi kaip širdies vožtuvai .
Kas yra hipertrofinė kardiomiopatija
Hipertrofinė kardiomiopatija yra miokardo liga, kuriai būdingas ląstelių, kurios ją sudaro, padidėjimas ir vieno (kairiojo) arba abiejų skilvelių sienelių sutirštinimas.
Esant tokioms sąlygoms, sumažėja skilvelio ertmė arba ertmės, o širdies siurbimo veiksmai yra mažiau veiksmingi. Kaip rezultatas, netgi kraujo dalis, nukreipta į įvairius kūno organus ir audinius, neišvengiamai bus pažeista.
KAS YRA CARDIOMYOPATIJA?
Paveikslas: įvairių kardiomiopatijų rūšių širdies sutrikimų vaizdavimas. Iš svetainės: merckmanuals.com
Žodinė kardiomiopatijos reikšmė yra: širdies raumenų liga . Tad ne atsitiktinumas yra tai, kad kardiomiopatijos yra daugybė miokardo poveikį patologijų, kurios pasižymi anatominiu pastarojo modifikavimu. Tokiam anatominiam pokyčiui, kaip ir išsiplėtusiai kardiomiopatijai, seka funkcinis pakitimas: širdis iš tikrųjų tampa silpna ir mažiau veiksminga kraujo siurbimo veikloje.
Yra bent du kardiomiopatijų klasifikavimo kriterijai.
Pirmasis kriterijus yra grindžiamas problemos kilme ir išskiriamos pirminės kardiomiopatijos, kuriose paveikta tik širdis, iš antrinių kardiomiopatijų, kuriose miokardo problema priklauso nuo kitų organų patologijų ar konkrečių situacijų.
Antra, antrojo kriterijaus pagrindą sudaro miokardo struktūros ir keturių kardiomiopatijų tipų pokyčių požymiai:
- Sutrikusi kardiomiopatija
- Hipertrofinė kardiomiopatija
- Ribojanti kardiomiopatija
- Dešinio skilvelio aritmogeninė kardiomiopatija
MYOKARINIS CELULINIS DISORGANIZAVIMAS
Hipertrofinė kardiomiopatija, be to, kad sukelia miokardo sutirštėjimą, taip pat gali būti neorganizuoto jo ląstelių išdėstymo priežastis, vadinama techniniu terminu " miokardo disarizija " ( miokardo disorganizacija ).
Miokardo sutrikimas skatina širdies aritmijų atsiradimą.
HIPERTROFINĖS KARDIOMIPATIJOS DALYS
Yra du hipertrofinės kardiomiopatijos potipiai:
- obstrukcinė hipertrofinė kardiomiopatija, kurioje susidaro rimta kliūtis kraujo patekimui iš kairiojo skilvelio;
- ne obstrukcinė hipertrofinė kardiomiopatija, kurioje, priešingai nei ankstesnis atvejis, kraujo tekėjimas iš kairiojo skilvelio yra tik vidutiniškai sumažintas.
Kad sukeltų tokį širdies elgesio skirtumą, ar obstrukcinių hipertrofinių kardiomiopatijų metu yra sutirštėjęs, taip pat išplitęs tarpsluoksninis pertvaras (ty anatominė struktūra, kuri atskiria du skilvelius).
epidemiologija
Pagal kai kuriuos statistinius tyrimus, hipertrofinė kardiomiopatija yra plačiai paplitusi visose pasaulio etninėse grupėse, be to, ji gali turėti įtakos jaunimui ir suaugusiems.
Jungtinėje Karalystėje apie 1000 žmonių nukenčia apie 2 žmones.
priežastys
Hipertrofinė kardiomiopatija gali būti:
- Genetinė / paveldima liga . Daugelis pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, sukelia sutrikimą iš vieno iš dviejų tėvų (šeimos hipertrofinė kardiomiopatija).
Tačiau yra ir hipertrofinės kardiomiopatijos atvejų, atsiradusių dėl savaiminių genetinių mutacijų.
- Įgyta liga . Gyvenimo metu sukurtos hipertrofinės kardiomiopatijos yra įgyjamos dėl tam tikros priežasties arba dėl akivaizdžių priežasčių (idiopatinė forma).
GENETINĖ / HEREDITARINĖ HIPERTROFINĖ KARDIOMYOPATIJA
Genai, kurie, jei jie buvo suklastoti ir perduoti tėvui vaikui, gali sukelti šeimos hipertrofinę kardiomiopatiją, yra svarbiausi: svarbiausia, nes atsakinga už daugumą ligos atvejų yra vadinamoji MYH7 (kuri gamina pagrindinę baltymo dalį) vadinamasis MYBPC3 (kuris gamina baltymą, būtiną tinkamam miozino funkcionavimui).
Remiantis kai kuriais genetiniais tyrimais, asmens, turinčio šeimos hipertrofinę kardiomiopatiją, sūnus turi 50% tikimybę paveldėti tą pačią širdies patologiją.
NB: nežmogiškoje genetinėje formoje (labai retai) atsakingi genai yra tokie patys kaip ir pažįstama forma.
HIPOTOFIKINĖ KARDYOMIPATIJA NEVIRTINTA NEIDIOPATINĖ: KAS YRA GALIMI Priežastys?
Įgyta hipertrofinė kardiomiopatija, kuri nėra idiopatinė, gali atsirasti dėl: \ t
- hipertenzija
- senėjimas
- diabetas
- Skydliaukės sutrikimai ( tirotoksikozė )
Simptomai ir komplikacijos
Hipertrofinė kardiomiopatija gali būti simptominė (ty be akivaizdžių simptomų) arba sukelti labai panašius požymius ir simptomus, kuriuos sukelia širdies nepakankamumas ar aritmija (ty širdies ritmo pokyčiai). Todėl nukentėjęs asmuo paprastai pasireiškia:
- Nuolatinio nuovargio jausmas
- Gydymo trūkumas arba sunkumas ( dusulys ), tiek streso metu ( dusulys ), tiek poilsis ( dusulys, esant ramybei )
- sinkopė
- Kojų, klubų, kojų, kaklo venų ir pilvo ( ascitas ) edema (arba patinimas)
- Krūtinės skausmas, kuris dažnai būna blogesnis po valgio
- Ypatingi širdies švelniai
- Nereguliarus širdies plakimas (paprastai tachikardija )
KAS NUTRAUKA ASYNOMATIKUMĄ?
Šiuo metu nežinoma, kodėl kai kuriems pacientams, sergantiems hipertrofine kardiomiopatija, nėra jokio sutrikimo.
Kai kuriems pacientams pradžioje simptomai yra simptomai; kai kuriems kitiems tai yra problema, kuri išskiria visus meilės etapus.
Remiantis kai kuriais statistiniais duomenimis, 70% žmonių, sergančių hipertrofine obstrukcine kardiomiopatija, pasireiškia daugiau nei akivaizdžių simptomų.
KAD KONTAKTAI SU DOKTORIU?
Jei yra dusulys, neįprastas nuovargis, krūtinės skausmas ir (arba) kojų edema (ar kitų kūno dalių patinimas), visada patartina nedelsiant kreiptis į gydantį gydytoją, norint atlikti klinikinius tyrimus ir sužinoti sutrikimų priežastis,
Įspėjimas: tiems, kurių šeimos anamnezėje yra hipertrofinė kardiomiopatija (taigi paveldimo polinkio rizika), turi būti atliekami periodiniai širdies patikrinimai, siekiant stebėti jų širdies sveikatos būklę ir specifinį genetinį tyrimą .
komplikacijos
Hipertrofinė kardiomiopatija gali apimti įvairias komplikacijas, kai kurios iš jų yra labai sunkios. Štai ką jie sudaro:
- Širdies nepakankamumas . Jis susideda iš sumažėjusios kairiojo skilvelio funkcijos, dėl kurios organai ir audiniai nepakankamai aprūpinami krauju.
- Didelė kliūtis kraujo tekėjimui paliekant kairįjį skilvelį . Tai atsitinka obstrukcinėms hipertrofinėms kardiomiopatijoms.
- Sutrikusi kardiomiopatija . Tai miokardo liga, kuriai būdingas kairiojo širdies skilvelio išsiplėtimas ir sumažėjęs širdies susitraukimas.
- Valvulinė regurgitacija . Tai atsitinka, kai širdies vožtuvai, keisti konstrukcijoje, nebeveikia taip, kaip turėtų, leidžiant kraujui grįžti iš to, kur jis prasidėjo. Labiausiai paveiktas vožtuvas yra mitralas, esantis tarp prieširdžio ir kairiojo skilvelio.
- Plaučių embolija dėl edemos pablogėjimo.
- Širdies aritmijų atsiradimas. Tai yra dėl miokardo ląstelių dezorganizacijos proceso. Dažniausios aritmijos yra: prieširdžių virpėjimas, skilvelių tachikardija ir skilvelių virpėjimas.
- Staiga širdies mirtis (arba širdies sustojimas) . Dėl skilvelių tachikardijos ar skilvelių virpėjimo tai yra retas, bet galimas reiškinys (ypač jaunesniems nei 30 metų asmenims ir jauniems sportininkams).
diagnozė
Norėdami diagnozuoti išsiplėtusią kardiomiopatiją, gydytojas (dažniausiai kardiologas ) naudoja keletą neinvazinių ar minimaliai invazinių tyrimų, pavyzdžiui:
- Kraujo analizė
- RX-krūtinės ląstos, branduolinio magnetinio rezonanso ir (arba) BLSK
- Transstoracinė ir holterinė elektrokardiograma (EKG).
- Echokardiograma
- Streso testas
Visų pirma, jie paprastai yra tikėtini: išsamus fizinis tyrimas ir išsami paciento klinikinės ir šeimos istorijos analizė.
Jei visi šie bandymai nepateikia pakankamai informacijos, būtina pasinaudoti įvairiomis invazinėmis širdies kateterizacijos procedūromis (įskaitant koronarinę angiografiją ir miokardo biopsiją ).
gydymas
Širdis su hipertrofine kardiomiopatija negali išgydyti. Tačiau, atsižvelgiant į vaistų derinį ir galimą tam tikrų širdies prietaisų, pvz., Širdies stimuliatorių, širdies plakimo defibriliatorių ir kairiojo skilvelio pagalbinių prietaisų implantaciją, simptomai gali būti iš dalies patobulinti.
Jei dėl ypatingo sunkumo, narkotikai ir širdies prietaisai nesuteikia norimų rezultatų, gydymas, kuris šiuo metu yra prieinamas, yra:
- Sektalo miektomija . Tai atvira širdies operacija, nurodyta hipertrofinės obstrukcinės kardiomiopatijos atvejais; operacijos metu gydantis gydytojas pašalina dalį sutirštinto tarpkultūrinio pertvaros.
Ši operacija atliekama tikintis pašalinti kliūtis, trukdančias kraujui nutekėti iš kairiojo skilvelio ir pagerinti mitralinio vožtuvo efektyvumą (kurio pažeidimai dažniau pasitaiko obstrukcinėse hipertrofinėse kardiomiopatijose).
Sektų miektomijai, žinoma, reikia bendrosios anestezijos.
- Alkoholinė pertvaros abliacija . Tai yra gana nauja alternatyva intervencijos į septalinę myectomy. Interventrikulinės pertvaros sunaikinimas atsiranda dėl alkoholio injekcijos į arteriją, kuri dirgina sutirštintą pertvaros plotą. Norėdami įšvirkšti alkoholį, chirurgas naudoja širdies kateterį.
Šios procedūros privalumas yra tas, kad jam nereikia bendrosios anestezijos ar chirurginių pjūvių; trūkumas yra tas, kad jis gali užblokuoti signalus, kurie sutampa su širdimi.
- Širdies transplantacija . Tai yra subtilus ir lengvai veikiantis komplikacijų chirurgija.
Pagrindiniai vaistai, naudojami hipertrofinės kardiomiopatijos atveju:
- Beta blokatoriai ir kalcio antagonistai, dėl jų hipotenzinio ir bradikardinio poveikio.
- antiaritminiais vaistiniais preparatais
- diuretikai
KELI NAUDINGOS PRIEMONĖS
Pacientams, sergantiems hipertrofine kardiomiopatija, gydytojai rekomenduoja: aktyviai veikti (NB: veikla turi atitikti ligos sunkumą); nerūkykite; nenaudokite alkoholio ir narkotikų; išlaikyti standartinį kūno svorį; ir, galiausiai, priimti sveiką ir subalansuotą mitybą.
prevencija
Paveldima hipertrofinė kardiomiopatija (kuri yra labiausiai paplitusi forma) nėra išvengiama, nes ligą nuo gimimo patiria pacientai. Nepaisant to, jei diagnozuojama kardiomiopatija, vis dar įmanoma bent jau iš dalies užkirsti kelią kai kurioms pirmiau minėtoms komplikacijoms.
Dėl ankstyvos diagnozės, iš tiesų, pacientas gali apriboti veiksnius, galinčius sukelti širdies sustojimą (pvz., Susilaikant nuo aukšto lygio sporto) ir atlikti kardiovaskterinį defibriliatoriaus implantą.
Kas yra implantuojantis kardioverterio (arba ICD) defibriliatorius?
Tai nedidelis elektroninis prietaisas, kuris, implantuotas į krūtinę ir prijungtas prie širdies, gali reguliuoti širdies ritmą, kai atsiranda aritmija. Iš tikrųjų šis prietaisas gali pasiimti galimą širdies plakimo pasikeitimą ir padaryti tinkamą ištaisymą išleidžiant elektrą.
prognozė
Pastaraisiais metais labai pagerėjo širdies sutrikimų gydymas. Todėl pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, lūkesčiai ir gyvenimo kokybė taip pat padidėjo.
