G. Bertelli baltymas S

bendrumas

S baltymas yra svarbus antikoaguliantinis faktorius, kuris paprastai būna kraujyje.

Šis elementas bendradarbiauja su koaguliaciniu C baltymu krešulių susidarymo proceso metu, kontroliuodamas jo išplitimą ir kovodamas su tendencija išsivystyti tromboemboliniais reiškiniais .

S plazmos baltymų dozė leidžia nustatyti įgytus ir įgimtus trūkumus . Šio parametro trūkumas gali atsirasti, pavyzdžiui, dėl kepenų nepakankamumo, gydymo antikoaguliantais, vitamino K trūkumo, estropogestestino vartojimo arba didelio estradiolio kiekio ovuliacijos indukcijai.

ką

S baltymas yra plazmos baltymas, dalyvaujantis krešėjimo procese: bendradarbiaudamas su kitais veiksniais, šis elementas yra uždavinys kovoti su tromboze (suprantama kaip per didelis krešėjimo aktyvumas), palaikant kraujo skystį. Kitaip tariant, S baltymas yra fiziologinis antikoaguliantas.

Dėl šios priežasties šio antikoagulianto baltymo kiekybinis pasikeitimas arba disfunkcija yra tromboembolinių reiškinių rizikos veiksnys.

S baltymas sintezuojamas kepenyse ir endotelio ląstelėse ; jo gamyba priklauso nuo K vitamino .

Baltymų variantai S: laisva forma ir susieta forma

Kraujo kraujyje S baltymas yra tiek laisvos formos (apie 40%), tiek susietas (60%):

Laisvoji S baltymo forma yra ACTIVE variantas ir tarnauja kaip C baltymo kofaktorius;
Susijusi S baltymo forma yra teigiamas variantas; randama plazmoje formoje, susijusioje su rišamojo baltymo C4b (nešiklio molekulė arba C4b nešiklis, komplemento sistemos reguliavimo komponentas).

Koaguliacija: pagrindinės sąvokos

Normaliomis sąlygomis, po audinių ar kraujagyslių sienelių pažeidimo, EMOSTASIS dėka kraujo netekimas yra blokuojamas. Šio proceso metu trombocitai prilimpa prie pažeidimo vietos, tada įsijungia reakcija, sukelianti koaguliacijos faktorių aktyvaciją ( koaguliacijos kaskadą ). Tai lemia koaguliacijos susidarymą, kuris išlieka tol, kol žala bus visiškai pašalinta. Kai tai nebereikalinga, toks „dangtelis“ pašalinamas. S baltymo aktyvumas vykdomas kaip kofaktorius, skatinant kito antikoagulianto sistemos baltymo, ty C baltymo, poveikį .

funkcijos

S baltymas yra pagrindinis natūralus baltymo C kofaktorius, aktyvuotas V ir VIII faktoriaus proteolitiniame skaidyme. Todėl baltymas S yra fiziologinis koaguliacijos inhibitorius .

Jei nėra pakankamai baltymų S ir C arba jie neveikia tinkamai, krešuliai gali susidaryti nekontroliuojant. Šio reiškinio pasekmės gali būti lengvos arba labai rimtos.

Aktyvus baltymas C, baltymas S ir trombinas: biologinis vaidmuo ir kraujo krešėjimas

Baltymų S ir aktyviosios baltymo C ( APC) forma bendradarbiauja susidarant kraujo krešuliams, kontroliuojant jų mastą, inaktyvuojant specifinius krešėjimo faktorius (V ir VIII faktorius).
Esant trombinui, generuojamam koaguliacijos, ir trombomodulino, esančio endotelio paviršiuje, C baltymas konvertuojasi į aktyvią formą (pastaba: šis faktorius neturi nieko bendro su C reaktyviu baltymu). Dėl šio struktūrinio modifikavimo, aktyvus C baltymas taip pat įgyja pro-fibrinolitinį aktyvumą (skatina koagulio ištirpinimą), kurį jis vykdo slopindamas PAI-1 (plazminogeno aktyvatoriaus inhibitorius).
Taip pat reikėtų nepamiršti, kad trombinas (IIa krešėjimo faktorius) fibrinogeną paverčia netirpiu fibrino polimeru, kuris dalyvauja koaguliacijos formavime. Šis pro-koaguliacinis trombino poveikis prieštarauja jo gebėjimui aktyvuoti C baltymą; dėl to šis reiškinys yra endogeninės kontrolės forma dėl per didelio koaguliacijos sistemos aktyvumo.

Nes jis matuojamas

Baltymų S aktyvumas ar jo kiekis gali būti nepakankamas dėl įvairių priežasčių. Šio parametro sumažėjimas arba pakeistas funkcionalumas lemia V faktoriaus ir VIII koaguliacijos faktoriaus mažesnį proteolitinį skaidymą.

Todėl jo dozavimas atliekamas:

Nustatyti netinkamo trombo (trombozės ar venų tromboembolijos) formavimosi priežastis;
Diagnozuoti sutrikimus, dėl kurių atsiranda per didelis krešėjimas ;
Nustatyti paveldimus ar įgytus tos pačios ar C baltymo trūkumus, su kuriais ji bendradarbiauja krešėjimo procese.

Norint įvertinti S baltymą, yra dviejų tipų testai:

Funkcinis tyrimas : matuoja S baltymo aktyvumą, sutelkiant dėmesį į gebėjimą reguliuoti ir mažinti krešulių susidarymą. Aktyvumo sumažėjimas gali būti dėl sumažinto parametro kiekio arba nefunkcinių formų buvimo.
Imunologinė analizė : nustatomas baltymo S kiekis, paimtas iš paciento paimto kraujo mėginio (pastaba: šio bandymo metu gali būti matuojamas laisvo, susieto ar viso baltymo S kiekis).

Ši informacija gali būti naudinga nustatant baltymų S trūkumo tipą ir sunkumą.

Kada skiriamas egzaminas?

Koaguliacinio baltymo S tyrimas leidžia išmatuoti kiekį ir įvertinti jo funkcionalumą.

Ši analizė paprastai nurodoma po nepaaiškinamo trombozės įvykio, kaip paramos hiperkoaguliacijos sutrikimų diagnozei, ypač jauniems asmenims (jaunesniems nei 50 metų amžiaus) ir (arba) kurie neturi kitų akivaizdžių priežasčių parodyti šį reiškinį.,

S baltymų tyrimas taip pat gali būti reikalingas daugialypių abortų atveju . Be to, labai svarbu patikrinti šio baltymo vertes prieš vartojant geriamuosius kontraceptikus ; moterims, kurioms gresia pavojus, estrogenai ir progestogenai gali sukelti venų trombozę ar kitus širdies ir kraujagyslių sutrikimus.

Vertinimas taip pat gali būti rekomenduojamas, kai pacientui yra artimas šeimos narys, turintis paveldimą baltymų S trūkumą .

Susiję egzaminai

Kartu su S baltymų tyrimu gydytojas taip pat gali nurodyti šių tyrimų atlikimą:

Koaguliacijos baltymas C;
Antitrombinas III;
Koaguliacijos faktoriaus V mutacija;
II krešėjimo faktoriaus mutacija;
Homocisteino.

Normalios vertės

Kalbant apie imunologinį tyrimą, normalios S baltymo vertės kraujyje yra 15-30 mg / l (210-420 nmol / l).

Funkcinis tyrimas (baltymo S aktyvumas pagal atskaitos intervalą) yra lygus:

Baltymų S vertės - moterys: 53 - 109% (funkciniuose vienetuose: 0, 53 - 1, 09 V / ml);
Baltymų S vertės - vyrai: 64 - 129% (funkciniuose vienetuose: 0, 64 - 1, 29 U / ml).

Pastaba : egzamino referencinis intervalas gali keistis priklausomai nuo amžiaus, lyties ir prietaisų, naudojamų analizės laboratorijoje. Dėl šios priežasties pageidautina pasitarti su ataskaitoje tiesiogiai pateiktais intervalais. Taip pat reikia nepamiršti, kad analizės rezultatus turi įvertinti bendras gydytojas, kuris žino paciento anamnezinį vaizdą.

Aukštas baltymas S - priežastys

Didelis S baltymų kiekis paprastai nėra susijęs su medicininėmis problemomis ir (arba) patologinėmis pasekmėmis, todėl jie nelaikomi kliniškai svarbiais.

S baltymų padidėjimas gali būti pastebėtas, kai:

Androgenų vartojimas;
diabetas;
Nefritinis sindromas.

Mažai baltymų S - priežastys

S baltymo trūkumas arba aktyvumo stoka gali būti dėl:

Įgytos ligos, pvz., Kepenų ar inkstų liga, sunkios infekcijos ir navikai;
Paveldimi pokyčiai (perduodami iš tėvų vaikams).

Įgimtas arba įgytas S baltymų deficitas sukelia hiperkoaguliaciją (arba protrombotinę būseną ).

Proteinas S: įgyti defektai

Gautas baltymų S trūkumas gali būti dėl:

Sumažinta santrauka ;
Padidėjęs vartojimas ;
Baltymų S praradimas arba perėjimas iš laisvos formos į surištą formą .

Gautas S baltymų defektas gali būti susietas su:

Kepenų ligos (cirozė, kepenų nepakankamumas, lėtinis hepatitas ir tt);
Pernelyg didelis suvartojimas (kaip ir platinantis intravaskulinis krešėjimas);
Vitaminas K trūkumas (sumažėjęs ar nesėkmingas suvartojimas per maistą, terapija su dikaroliais ar antibiotikais, kurie trukdo šio vitamino sintezei ir pan.);
Pooperacinės valstybės;
Kumarino antikoagulianto terapija;
Sunkios arba lėtinės infekcijos;
Įgytas imunodeficito sindromas (AIDS);
Nėštumas;
Geriamųjų kontraceptikų vartojimas;
Ūminiai sindromai, kuriems būdinga kvėpavimo takų sistema;
Uždegiminė žarnyno liga;
Inkstų liga (nefrozinis sindromas, inkstų funkcijos sutrikimas;
Sisteminė raudonoji vilkligė;
diabetas;
Miokardo infarktas;
Onkologinės ligos.

Dažnai šiose įgytose formose sumažėja ir kiti natūralūs antikoaguliantai, tokie kaip antitrombinas III.

Proteinas S: įgimtų trūkumų

Įgimę S baltymo trūkumai gali priklausyti nuo:

Sumažinta sintezė ;
Baltymų su sumažintu biologiniu aktyvumu (disfunkcinis) sintezė :
- Sumažintas gebėjimas prisijungti prie baltymo C ;
- Mažesnis V ir VIII faktorių degradacijos gebėjimas .

Paveldėti S baltymo trūkumai skirstomi į tris tipus:

I tipo trūkumas : sumažėja laisvųjų baltymų S lygiai, o bendras S baltymas yra normalus arba šiek tiek sumažintas (kiekybinis defektas);
II tipo trūkumas : sumažina funkcinį baltymo aktyvumą, bet laisvo baltymo S ir bendros baltymų S koncentracijos vertės yra normalios (kokybinis defektas).
III tipo trūkumas: tai yra kiekybinis trūkumas, kuriame sumažėja laisvųjų baltymų S lygis ir normalus viso baltymo S kiekis (kiekybinis defektas).

Mažas baltymas S: galimos pasekmės

Baltymų S trūkumas paprastai siejamas su padidėjusia tromboembolinių reiškinių rizika .

Baltymų S trūkumas iš tikrųjų sumažina antikoaguliantinį kraujo aktyvumą (arba trombofilijos būseną); todėl kraujagyslėse padidėja nenormalaus kraujo krešulių (vadinamųjų trombų ) rizika.

Šios formos, panašios į „gabalus“, gali:

Eikite į spontanišką išsiskyrimą;
Išauga iki taško, kuris trukdo vazai, iš kurios jie kilę;
Sulaužykite, migruokite apskritime ir kartais baigiant mažesniu indu.

Baisiausios šios ligos, vadinamos tromboze, pasekmės yra širdies priepuolis, insultas ir plaučių embolija. Baltymų S trūkumas yra pagrindinė priežastis, dėl kurios atsiranda nedidelė dalis skilimo į veną (CID) ir giliųjų venų trombozės (DVT) atvejų.

Kaip matuoti

S baltymas yra ištirtas iš venų paimto veninio kraujo mėginio .

Egzamino rengimas

Prieš mėginį būtina stebėti ne mažiau kaip 8 valandų nevalgius, per kuriuos leidžiama įpilti nedidelio vandens kiekio.
Per dvi savaites prieš analizę reikia nutraukti geriamojo vaisto vartojimą su varfarinu (Cumadin®).
Prieš atliekant tyrimą, pacientas turi laukti 10 dienų, kol pasireiškia galimas trombozinis reiškinys.

Rezultatų aiškinimas

S baltymų tyrimas yra testas, naudojamas remti hiperkoaguliacijos sutrikimų diagnozę arba tirti trombozės ar venų tromboembolijos priežastis.

Baltymų S normaliosios vertės

Normalus aktyvumas ir baltymo S kiekis rodo gerą krešėjimo reguliavimą.

Aukštos baltymų S vertės

Didelis S baltymų kiekis paprastai nėra susijęs su medicininėmis problemomis, todėl jie nelaikomi kliniškai svarbiais.

Mažos baltymo S vertės

Įgytas proteino S deficitas dažniausiai yra dėl sumažėjusios kepenų sintezės. Mažos padidėjusios S baltymų suvartojimo vertės yra būdingos dislokuotam intravaskuliniam krešėjimui ir pooperaciniam laikotarpiui.

Maža baltymų S vertė lemia pernelyg didelį ir netinkamą krešulių susidarymą. Jei baltymas neveikia, krešėjimo procesas neveikia pakankamai arba tinkamai.

Tai gali lemti padidėjusio kraujo krešulio venų vėžio (venų tromboembolijos, VTE) atsiradimo tikimybę, tačiau rizikos laipsnis priklauso nuo to, kaip blogai ar yra defektas.