Sarkoidozės apibrėžimas
Sarkoidozė yra sisteminė uždegiminė liga, kurios nežinoma etiologija, kuriai būdingas ląstelių aglomeratų (granulomų) susidarymas viename ar daugiau organų. Sarkoidozė gali būti savaime ribojanti ir išnykti per kelis mėnesius, arba gali tapti lėtinga.
Sunkiausiomis formomis, sarkoidozė gali būti mirtina: tai yra širdies varianto atvejis, kai auka gali mirti nuo širdies nepakankamumo.
Atsižvelgiant į tai, kad simptominė sarkoidozė turi būti gydoma farmakologiškai, liga turi gerą / puikią prognozę.
simptomai
Ne visos sarkoidozės formos yra simptominės: kai kurie pacientai iš tiesų nežino šios ligos, jei jie nėra diagnozuojami paprasta įprastine analize.
Apskaičiuota, kad 5% ligonių, sergančių sergamumu, sarkoidozė yra asimptominė.
Kai jie pasireiškia, simptomai gali būti susiję su vienu ar daugiau audinių / organų, priklausomai nuo paveiktos anatominės vietos.
Prieš išvardydami skirtingų sarkoidozės variantų požymius ir simptomus, matome simptomus, kurie vienija daugumą simptominių ligos formų:
- nuovargis
- Artralija arba sąnarių skausmas *
- Poderalinis nuosmukis
- Karščiavimas / karščiavimas *
- Granulomos: sarkoidozės požymis, visada yra (išskyrus asimptomines formas)
- Bendras negalavimas
- Apetito netekimas *
Simptomai, pažymėti (*), paprastai pasirodo vienu metu; pastebima, kad 45 proc. sarkoidozės sergančių pacientų skundžiasi dėl šios simptominės triukšmo.
Lentelėje pateikiami pasikartojantys įvairių sarkoidozės simptomų simptomai.
Simptomų lentelė
| Susijusi anatominė vieta | simptomai |
| Sąnarių ir raumenų sarkoidozė | Artralija (skausmas ir sąnarių uždegimas) |
| Širdies sarkoidozė | kardiomiopatija Širdies nepakankamumas, širdies blokas ir staiga mirtis Širdies pažeidimai (pvz., Bradikardija) alpimas |
| Odos sarkoidozė | Nodulinė eritema (ypač kojų lygiu): purpuriniai ir skausmingi mazgeliai Išbėrimas Makulo-papulozės pažeidimai Apatinių galūnių panniculitas, susijęs su skausmingais mazgeliais Plaukų slinkimas Odos opos ir randų žaizdos Galimas kaulų dalyvavimas Odos bėrimas (raudonos spalvos papulės) |
| Endokrininės sistemos sarkoidozė | Skydliaukės pokyčiai Insipidinis diabetas |
| Centrinės nervų sistemos sarkoidozė | Matymo ir klausos pakeitimas anemija traukuliai Epitraxis (kraujavimas iš nosies) Silpnumas vienoje veido pusėje Sunku ryti Hipofizės sutrikimas leukopenija išsiplėtusios limfiniai mazgai Galvos skausmas Limfocitinis meningitas (labai dažnas) Kranialinio nervo paralyžius / veido paralyžius (grįžtamas su specifiniu gydymu) trombocitopenija Burnos džiūvimas |
| Limfinės liaukų sarkoidozė | Fermentiniai pokyčiai Padidėję ir patinę limfmazgiai kakle, rankose ir krūtinėje Kepenų nepakankamumas |
| Kepenų ir blužnies sarkoidozė | Hepatomegalia (padidėjęs kepenys) Splenomegalija (padidėjęs blužnis) |
| Akių sarkoidozė | Vizijos pakeitimas Deginimas akyse Akių skausmas glaukoma uveitas Ašarojimas / akių sausumas Konjunktyvinės traumos Akių niežulys Sjögreno sindromas |
| Plaučių sarkoidozė | dusulys hemoptizė Dusulys / dusulys Mažesnis pastangų toleravimas Sausas kosulys |
| Inkstų sarkoidozė | Inkstų akmenys hiperkalcemija |
diagnozė
Siekiant nustatyti įtarimą dėl sarkoidozės, turi būti laikomasi trijų svarbių kriterijų:
- būdinga granuloma (su milžiniškomis ir epitelioidinėmis ląstelėmis)
- odos ir (arba) gilių pažeidimų, suderinamų su liga
- kitų panašių patologijų išskyrimas: limfomos, Krono liga, sisteminės mikozės, plaučių vėžys ir tuberkuliozė
Kokie diagnostiniai testai galimi dėl sarkoidozės?
Sarkoidozę patvirtina šie diagnostiniai tyrimai:
- Klinikinis ligos požymių ir tyrimų požymių stebėjimas: pilvo ir limfmazgių palpacija, širdies plakimo, odos pažeidimų ir sąnarių patinimas
- Transkranijinė bronchų biopsija / endobronchinė / odos arba limfmazgiai su santykine laboratorine analize
- Bronchoalveolinis bronchoskopija: sarkoidozės kontekste, broncho-alveolinio skalavimo skystis yra turtingas T-pagalbininku arba Th limfocitais T-slopintojo arba Ts limfocitų sąskaita (santykis 5: 1). Trumpai prisiminkime, kad Ts limfocitai blokuoja Th ir citotoksinių limfocitų aktyvumą
- Radiologinis tyrimas (BLSK): gali aptikti galimus sarkoidozės sukeltus pakitimus, ypač plaučių kraujyje.
- KT nuskaitymas, siekiant įvertinti kepenų ir blužnies dydį
- Scintigrafija: vaizdavimo technika, kurioje galima nustatyti kūno spinduliuotę po radioaktyviųjų narkotikų vartojimo
- Kvėpavimo pajėgumų įvertinimas: svarbu registruojant plaučių kompromisą
- Kraujo analizė ir AKF serumo analizė (angiotenzino konvertavimo fermentas): padidėjęs AKF aktyvumas padidina įtarimą sarkoidoze pacientams, kurie skundžiasi tipiniais požymiais ir simptomais. Iš tikrųjų atrodo, kad AKF aktyvumas yra palankesnis ir sustiprintas tuo pačiu granulomu.
- Kepenų funkcijos tyrimas
Narkotikai ir terapija
Kai kuriais atvejais sarkoidozė spontaniškai regresuoja be poreikio įsikišti konkrečiais gydymo būdais: tačiau tokiais atvejais būtina, kad pacientas reguliariai tikrintų, ar reikia skubiai įsikišti.
Tačiau sunkiais atvejais vaistai yra vienintelis paciento išgelbėjimas: kaip analizuojama, kai kurie ligos variantai gali išsivystyti į širdies nepakankamumą arba gali sukelti mirtį dėl kvėpavimo nepakankamumo.
Akių, plaučių, širdies ir CNS formoms reikia specialaus gydymo:
- Kortikosteroidai: ypač veiksmingai mažina uždegimą ir skausmą
- NVNU: nurodomas lengvo / vidutinio sunkumo skausmui ir uždegimui gydyti sarkoidozės sąlygomis
- Vaistai nuo atmetimo: skirti slopinti imuninę sistemą ir sumažinti uždegimą. Tinka vartoti tik tuomet, kai pacientas teigiamai neatsako į kortikosteroidų vaistus
- Antimalariniai vaistai: skirti gydyti sarkoidozę, susijusią su sunkiais odos pažeidimais, įskaitant ir CNS
- Alfa audinio nekrozės faktorius slopinantys vaistai: gydyti sarkoidozę pacientams, sergantiems reumatoidiniu artritu
Kai kuriuose sarkoidozės variantuose gydymas turėtų būti tęsiamas kelis mėnesius, o kitoms formoms reikia kelerių metų, kad visiškai atsistatytų. Ypatingo delikateso atveju nuolatinis gydymas yra vienintelė sarkoidozės gelbėjimo kryptis.
