Susiję straipsniai: mielofibrozė
apibrėžimas
Mielofibrozė yra lėtinė liga, kuri veikia kaulų čiulpus.
Ši būklė priklauso lėtinių mieloproliferacinių sindromų grupei (įskaitant ir policitemijos verą ir esminę trombocitemiją), atsirandančią dėl neoplastinės kraujodaros kamieninių kamienų transformacijos, kuri savo ruožtu sukelia pernelyg daug brandžių kraujo ląstelių.
Visų pirma, mielofibrozė pasižymi megakariocitų hiperplazija (ląstelių, iš kurių atsiranda trombocitai, skaičiaus padidėjimas ir modifikavimas) ir granulocitinė (iš kurios atsiranda baltųjų kraujo kūnelių), susijusių su kaulų čiulpų fibroze ir kraujodaros sutrikimu. ekstrameduline.
Meliofibrozės priežastys dar nėra visiškai suprantamos, tačiau buvo nustatytos specifinės genetinės aberacijos, kurios turi įtakos kamieninei ląstelei ir keičia jos elgesį. Tai apima JAK2 geno (Janus aktyvuotos kinazės 2) ir CALR geno (kalretikulino) mutaciją.
Myelofibrozė išsiskiria pirminėje (arba idiopatinėje, ne dėl kitų ligų ar išorinių priežasčių) ir antrinės (kitos patologijos evoliucija).
Mielofibrozė yra lėtinė liga, kuriai būdinga kaulų čiulpų fibrozė (kaulų čiulpų struktūros modifikavimas, turintis įtakos jo funkcijai), blužnies (splenomegalia) dydžio padidėjimas ir baltųjų kraujo kūnelių (leukocitozės), trombocitų (trombocitų) skaičiaus pokyčiai ir raudonųjų kraujo kūnelių (anemija). Be to, taip pat galima rasti eritrocitų ir nesubrendusių baltųjų kraujo kūnelių buvimą kraujyje.
Simptomai ir dažniausiai pasitaikantys požymiai *
- anemija
- anoreksija
- astenija
- palpitacija
- depresija
- Sudėtingumo sunkumai
- dusulys
- Pilvo skausmas
- Kaulų skausmas
- Sąnarių skausmai
- Raumenų skausmai
- kraujosruvos
- pabrinkimas
- hepatomegaliją
- Lengvas kraujavimas ir mėlynės
- karščiavimas
- Kojos pavargusios, sunkios kojos
- Pilvo patinimas
- nemiga
- Portalo hipertenzija
- Svorio netekimas
- Sunkumas skrandyje
- Aquagenic niežulys
- Kraujas iš nosies
- blužnis
- Naktinis prakaitavimas
- trombocitozė
Kitos kryptys
Miokofibrozės atveju splenomegalija gali apimti įvairius pilvo diskomfortus, tokius kaip patinimas, apetito stoka, ankstyvas sotumas, skausmas kairėje hipochondrijoje ir įtampos jausmas skrandyje.
Kiti simptomai, dažnai siejami su mielofibroze, yra gilus nuovargis, kardiopalmosas, dusulys, svorio kritimas, naktinis prakaitavimas, nedidelis karščiavimas ir hemoraginiai pasireiškimai. Ligos metu taip pat gali pasireikšti padidėjęs kepenys (hepatomegalia), kojų raumenų skausmai, plačiai paplitęs niežulys organizme, kuris pablogina kontaktą su vandeniu, koncentracijos sunkumai, miego, nerimo ir depresijos pokyčiai, skausmai kaulai ir (arba) sąnariai.
Ligos progresavimo metu mes galime stebėti trombozines ir (arba) hemoragines komplikacijas ir portalų hipertenziją su stemplės varikais. Kai kuriais atvejais mielofibrozė gali išsivystyti į sunkesnę ligą, pvz., Ūminę leukemiją.
Diagnozei reikalingas periferinio kraujo tepinėlis (įskaitant citogenetinių tyrimų atlikimą), kraujo ir kaulų čiulpų tyrimas. Pastarasis leidžia aptikti mielofibrozės požymius, tokius kaip fibroblastų ir kolageno bei osteosklerozės padidėjimas.
Gydymas paprastai yra palaikomas ir skirtas gydyti simptomus ir komplikacijas. Galimos terapinės intervencijos apima androgenų vartojimą (siekiant paskatinti eritropoezės pagerėjimą), splenektomiją, chemoterapiją ir radioterapiją.
