Sjögreno sindromas - priežastys ir simptomai

bendrumas

Sjögreno sindromas yra uždegiminė liga, kurią sukelia imuninės sistemos sutrikimas. Šio autoimuninės ligos būdingi simptomai atsiranda egzokrininių liaukų, ypač akies ir burnos ertmės, lygmenyje; vėliau dalyvauja kiti organizmo organai ir audiniai.

Specifinis gydymas Sjögreno sindromui neegzistuoja. Tačiau yra terapinių gydymo būdų, kurie pagerina tam tikrus simptomus ir bendrą paciento sveikatą.

Kas yra Sjögreno sindromas?

Sjögreno sindromas yra uždegiminė liga, veikianti egzokrinines liaukas .

Norint sukelti uždegimą, yra imuninės sistemos sutrikimai . Pastarasis, tiesą sakant, lemia kūno sužalojimą, o ne jį gina, kaip paprastai turėtų, iš patogenų (virusų ir bakterijų) ir kitų ligų.

Todėl Sjögreno sindromas taip pat laikomas autoimunine patologija .

Visos egzokrininės liaukos yra galimi ligos tikslai, bet labiausiai nukentėję yra seilių ir ašarų.

Sjögreno sindromas, PRIMITIVE FORMA

Tai forma, kuri pasirodo atskirai, nesusijusi su kitomis ligomis.

Sjögreno sindromas, ANTRASIS FORMA

Tai yra forma, susijusi su kitomis autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip:

Reumatoidinis artritas
Sisteminė raudonoji vilkligė (LES)
sklerodermija
Pirminė tulžies cirozė
Hashimoto tiroiditas
Mišrus ryšys
Sisteminis vaskulitas

epidemiologija

Sjögreno sindromas yra gana dažna patologija. Keliuose tyrimuose nustatyta, kad paplitimo vertė svyruoja nuo 0, 4 iki 0, 6% gyventojų. Vis dėlto, atrodo, kad nauji atvejai per metus yra apie 3-6 iš 100 000 gyventojų.

Ji labiau veikia moteris ir neturi jokios pirmenybės jokiai etninei grupei. Suaugusiųjų ir (arba) vyresnio amžiaus pacientai yra dar vienas predisponuojantis veiksnys: dauguma atvejų pasireiškia nuo 50 iki 70 metų.

Šie duomenys yra iš dalies užbaigti. Tiesą sakant, buvo pastebėta, kad septyniasdešimtmetės, o ne keturiasdešimtmetės, patiria išsamesnę diagnozę.

Sjögreno sindromo epidemiologija
Daugiau lytinių santykių	Moterims. Santykiai su vyrais yra 9: 1
dažnumas	3-6 naujų atvejų per 100 000 gyventojų
paplitimas	0, 4 - 0, 6% gyventojų, nepaisant etninės kilmės
Pradžios amžius	Dauguma diagnozių yra susiję su žmonėmis nuo 50 iki 70 metų. Tačiau 40–45 metų atvejai taip pat yra dažni.

Priežastys ir patogenezė

Sjögreno sindromo priežastis yra nenormalus kai kurių imuninės sistemos gynybinių elementų elgesys. Tiesą sakant, T limfocitai, B limfocitai, antikūnai, dendritinės ląstelės ir imuniniai kompleksai sukelia „sukilėlius“ ir atakuoja organizmą, o ne gina jį. Jie įsitvirtina egzokriniame liaukos audinyje, sukurdami vadinamąjį limfocitų įsiskverbimą ir palaipsniui ją sunaikina. Be to, limfocitų infiltracija taip pat veikia kai kurias nežiedines (arba ekstragiančias) sritis, jas sugadindama.

Bet kas lemia imuninės sistemos „sukilimą“?

RIZIKOS VEIKSNIAI

Vis dar yra neaiškumų dėl tikrosios ligos autoimuninio pobūdžio priežasties. Atrodo, kad kilus abiejų veiksnių derinys:

genetinis
virusinė

Akredituota hipotezė teigia, kad virusas sukelia autoimuninę reakciją tik genetiškai predisponuojamame asmenyje; todėl tik vieno iš dviejų komponentų (genetinių ar virusinių) buvimas nebūtų pakankamas Sjögreno sindromui nustatyti. Yra virusų, kurie yra labiau akredituoti nei kiti, pavyzdžiui, citomegalovirusas, Epstain-Barr virusas, Coxsackie virusas ir kai kurie retrovirusai (HTLV-1 ir HVR-5), tačiau tam tikrų duomenų dar nėra.

Simptomai ir komplikacijos

Gilinti: Sjogreno sindromas

Dažniausiai pasitaikantys Sjögreno sindromo simptomai pasireiškia seilių eksokrininių liaukų ir ašarų egzokrininių liaukų lygiu.

Progresuojanti seilių liaukų degeneracija lemia xerostomia ; liaukų liaukos sukelia kseroftalmiją ir sausą keratokonjunktyvitą .

Kitos paveiktos egzokrininės liaukos yra tokio lygio:

mielas
NASO
Plaučiai ir bronchai
makštis

Be to, dalyvauja kitos skirtingos kūno dalys, kurios nėra tinkamai suformuotos liaukų audiniu. Tai yra gretimos arba sujungtos zonos, skirtos tikslinei egzokrininei liaukai. Šie sutrikimai atsiranda ankstyvoje ligos stadijoje ir veikia, pavyzdžiui, virškinimo trakto, inkstų ar sąnarių. Jis bus išsamiai aptartas skyriuje, skirtoje ekstraglandinėms apraiškoms.

burnos sausumas

Tai yra seilių sekrecijos sumažėjimas . Todėl burnos gleivinė yra sausa. Be to, taip pat keičiasi seilių skysčio nuoseklumas: jis tampa klampus, tankus, jame yra mažiau lizocimo . Visa tai sukelia sunkumų valgyti sausą maistą, būtinybę dažnai (net naktį) gerti, skonio sumažėjimą, lūžių formavimąsi liežuvyje arba trukdant greitai ir ilgai kalbėti.

Sjögreno sindromo paveikti pacientai yra ypač linkę į komplikacijas, pvz., Dantų ėduonį ir burnos kandidozę . Taip yra dėl to, kad seilėse yra A tipo (IgA) imunoglobulinų, kurie atlieka apsauginį vaidmenį prieš burnos ertmės bakterijas.

Lentelėje pateikiamas išsamus xerostomijos pasekmių vaizdas.

Xerostomia savybės	pasekmės
Seilių sekrecijos mažinimas Seilių storis, klampus ir turintis mažiau lizocimo	Sunku valgyti sausus maisto produktus
	Reikia gerti dažnai
	Sumažėjęs skonis
	Lingviniai plyšiai
	Tumefakcijos parotidinės liaukos lygiu
	Neramumas dėl sunkumų kalbant per ilgą laiką ir greitai
	Dantų ėduonis
	Geriamoji kandidozė
	Kampinis cheilitis

Xerophthalmia

Tai yra ašarų sekrecijos pasikeitimas . Ašaros iš tikrųjų turi mažesnį vandens kiekį ir pasiima klampų ir tankų išvaizdą. Ši būklė lemia vadinamojo sauso keratokonjunktyvito vystymąsi. Be to, ašarose taip pat yra mažiau lizocimo.

Paciento sutrikimai skiriasi. Pagrindinis jų yra smėlio pojūtis akyse. Tam pridedama akių sausumas, apsinuodijimas junginiu, netoleravimas šviesai (fotofobija), skausmas, deginimas ir niežulys. Komplikacijos susideda iš bakterinių ir grybelinių infekcijų ir, sunkiais atvejais, ragenos pažeidimų .

Xeroftalmijos savybės	pasekmės
Sutriko ašarų išsiskyrimas: ašarose yra mažiau vandens, o jų nuoseklumas yra labiau klampus ir tankesnis Lizocimo sumažėjimas ašarose	Smėlio pojūtis akyse
	Sausas keratokonjunktyvitas: Konjunktyvas paraudęs Akių skausmas Akių deginimas Akių niežėjimas Fotofobia
	Palanki bakterijų ir grybelių infekcija
	Sunkiais atvejais: ragenos pažeidimo rizika

NB: xerostomia ir kseroftalmija yra du sutrikimai, kurie gali kilti nepriklausomai nuo Sjögreno sindromo. Šis sindromas yra tik galima priežastis. Labai dažnai, iš tikrųjų, xerostomia ir xerophthalmia atsiranda izoliuotai.

KITOS GHIANDOLARO MANIFESTACIJOS

Kadangi visos egzokrininės liaukos yra galimi imuninių ląstelių tikslai, pacientai taip pat turi kitų sutrikimų. Poveikio zonos yra oda, nosis, stemplė, kvėpavimo takai (plaučiai ir bronchai) ir makštis.

NB: Sjögreno sindromas labiau paveikia moteris.

Liaukų audinys:	Klinikiniai pasireiškimai
mielas	Odos sausumas
NASO	Nosies sausumas Kraujavimas iš nosies
stemplė	disfagija
Kvėpavimo takai	Xerotrachea (sausas kvėpavimo takas) bronchitas Sausas kosulys pleuritas
makštis	Dyspareunia (skausmas lytinio akto metu) niežėjimas sausumas

EXTRAGHIANDOLARINIAI PARODA

Sjögreno sindromas veikia ne tik egzokrinines liaukas. Tiesą sakant, paciento sveikata yra dar sudėtingesnė, kai limfocitų infiltracija veikia ir kai kurias ekstraglandines dalis . Labai dažnai šios vietovės yra greta egzokrininių liaukų ir priskiriamos bendrų tarpinių erdvių pavadinimai. Ekstraglandinių apraiškų sistemą sudaro:

Odos apraiškos : jos atsirado dėl periferinių kraujagyslių, ty kraujagyslių sutrikimų. Tarp jų yra gana dažnas Raynaud fenomenas, endoarteritas, violetinis ir odos ir sisteminis kraujagyslės.
Kvėpavimo sistemos apraiškos : daugiausia pneumonija ir plaučių fibrozė intersticinio plaučių audinio lygyje. Limfocitų infiltratas juos skatina.
Inkstų apraiškos : yra intersticinis nefritas, glomerulonefritas ir tubulinė inkstų acidozė.
Neurologiniai pasireiškimai : jie yra dėl sensorimotorinių neuropatijų, kurios daugiausia veikia apatines galūnes. Atsiranda hemiparezė, traukuliai ir jutimo trūkumai.
Kepenų apraiškos : pasireiškia antrinėse Sjogreno sindromo formose. jie susideda iš lėtinio hepatito ir pirminės tulžies cirozės, kurios abi yra autoimuninės.
Virškinimo trakto apraiškos : yra atrofinis gastritas. Žalą sukelia antikūnai, kurie puola skrandžio sienos ląsteles.
Endokrininės sistemos pasireiškimai : yra autoimuninės endokrinopatijos, pvz., Tiroiditas.
Sąnarių pasireiškimai : panašūs į reumatoidinio artrito sukeltus simptomus, bet yra mažiau sunkūs ir invaziniai. Tai dažniausiai yra artralgija.
Limfoproliferacinė pasireiškimas : tai limfomos, kuriose dalyvauja tiek B limfocitai, tiek T limfocitai, be to, gammaglobulino kiekis (įvairių antikūnų) kraujyje žymiai padidėja. Ši būklė apibrėžiama kaip hipergammaglobulinemija .

PAGRINDINĖS FORMOS SĄLYGOS

Reikėtų pažymėti, kad primityvus Sjögreno sindromas pasižymi išskirtiniais simptomais, tokiais kaip sunki astenija, karščiavimas, mialgija ir alopecija .