apibrėžimas
PFAPA yra periodinis febrilinis sindromas, kuris dažniausiai pasireiškia vaikystėje (pastaba: PFAPA yra periodinio karščiavimo su aftiniu stomatitu, faringitu ir adenitu akronimas).
Šiuo metu sindromo etiologija nežinoma.
Paprastai PFAPA sindromas prasideda ankstyvoje vaikystėje (2 metai - 5 metai) ir dažniau būna vyrų.
PFAPA būdingas pasikartojantis karščiavimas (paprastai virš 38 ° C), kartu su galvos ir kaklo simptomais, pvz., Gerklės skausmas, pūslės ir opos burnos ertmėje ir padidėjusi šoninė-kaklo limfmazgiai.
Sindromas gali išlikti kelerius metus: karščiavimas trunka nuo 3 iki 6 dienų ir kartojamas kas 28 dienas.
PFAPA sukelia nuovargį, šaltkrėtis ir kartais pilvo skausmą bei galvos skausmą. Tarp karščiavimų epizodų pacientai turi gerą sveikatą ir augimas yra normalus.
Sindromas diagnozuojamas remiantis klinikiniu vaizdu. Flogozės rodikliai (pvz., C reaktyvus baltymas ir VES) yra padidėję karščiavimo epizodo metu, bet ne tarpkultūriniu laikotarpiu.
PFAPA sindromo atveju neutropenija, kvėpavimo medžio požymiai ar kiti simptomai (pvz., Viduriavimas, bėrimas ir kosulys) nepastebimi; jų buvimas rodo, kad jie susiduria su kita patologija.
Gydymas yra neprivalomas ir gali apimti antibiotikų, kortikosteroidų, cimetidino ir tonzilektomijos (su adenoidektomija arba be jos). Pacientai linkę atsigauti be pasekmių.
Simptomai ir dažniausiai pasitaikantys požymiai *
- pažandė
- Geriamoji aftozė
- astenija
- ESR padidėjimas
- drebulys
- Pilvo skausmas
- faringitas
- karščiavimas
- Gerklės skausmas
- Galvos skausmas
- Kaklo masė arba patinimas
