apibrėžimas
Laimei, retas, paveldimas angioedema yra viena iš galimai mirtinų genetinių ligų: tai liga, kuri apima odą, gleivines ir vidaus organus, sukelia patinimą, skausmą ir paraudimą sužeistoje anatominėje vietoje.
priežastys
Paveldima angioneurozinė edema yra genetiškai perduodama, todėl priežastis yra geno, atsakingo už kai kurių labai svarbių baltymų (C1-INH), dalyvaujančių reguliuojant imuninę sistemą, funkcionalumas; tokiais atvejais organizmas nesugeba užtikrinti pakankamo šio baltymo kiekio, sukeldamas žalą.
Pakeistas baltymas (C1-INH) yra susijęs su kai kurių svarbių kraujagyslių pralaidumo mediatorių, tokių kaip bradikininas, kompleksiniu aktyvavimu. Pacientams, sergantiems paveldima angioedema, yra padidėjęs šio uždegimo faktoriaus - nonapeptido su vazodilatacinėmis savybėmis - lygis.
simptomai
Paveldima angioedema sukelia staigius veido, kojų, rankų, galūnių, genitalijų, virškinamojo trakto ir kvėpavimo takų patinimą; tik retai yra angioedema, kurią lydi niežulys ir dilgėlinė. Tarp kitų mažiau pasikartojančių simptomų, kuriuos gali sukelti paveldima angioedema, prisimename stiprius pilvo spazmus ir kvėpavimo sunkumus.
Informacija apie paveldimą angioedemą - paveldimas angioedemos priežiūros vaistas nėra skirtas tiesioginiam sveikatos specialisto ir paciento santykiui pakeisti. Visada pasikonsultuokite su gydytoju ir (arba) specialistu, prieš pradėdami vartoti paveldimą angioedemą - paveldimą angioedemą.
narkotikai
Kaip išanalizuota, paveldima angioedema gali būti perduodama tik genetiškai, todėl nėra visiškai išspręstos gydymo, kuris pakeistų patologiją. Gydymo tikslas yra užkirsti kelią arba sustabdyti patinimą ir naują edemą, kuri gali rimtai pakenkti nukentėjusio paciento gyvybei, ypač ūminių paveldimos angioneurozinės edemos mutacijų metu.
Antihistamininiai vaistai ir kortikosteroidai, veiksmingi gydant dilgėlinę ir ūminę angioedemą, yra visiškai neveiksmingi gydant paveldimą angioedemą. Apskritai simptomai palengvinami kai kurių sveikų donorų vaistų, kurių sudėtyje yra androgenų (galinčių reguliuoti baltymų kiekį kraujyje) ir kai kurių plazmos darinių (kurių sudėtyje yra C1-INH koncentratas).
- Icatibantas (pvz., Firazyr): vaistas blokuoja bradikinino receptorius, mažindamas edemą. Vaistas, skirtas suaugusių žmonių paveldimo angioedemos simptomams kontroliuoti, yra injekcinio tirpalo forma: rekomenduojama švirkšti vaistą į poodį lėtai (30 mg), galbūt pilvo srityje. Jei reikia, pakartokite programą 1–2 kartus per 6 valandas. Per 24 valandas neviršykite trijų injekcijų.
- Conestat Alfa (pvz., Ruconest): vaistas, C1 esterazės inhibitorius, vartojamas gydant paveldimo angioedemos simptomus pacientams, kuriems yra 18 metų ar vyresnis amžius. Vaistą, kurį vartoja tik specialistai, reikia vartoti lėtai į veną per 5 minutes. Dozę reikia nustatyti atsižvelgiant į paciento kūno svorį. Negalima skirti daugiau kaip dviejų vaistų dozių per dieną; daugeliu atvejų viena veikliosios medžiagos dozė yra pakankama simptomams įdėti.
- C1-inhibitorius (žmogus) (pvz., Cinryze): tai baltymas, išgautas iš sveiko žmogaus kraujo, naudojamas gydant paveldimo angioedemos simptomus, nes jis gali slopinti uždegimą ir edemą; Kitaip tariant, vaistas kontroliuoja komplemento ir kontaktų sistemas, kurios paveldima angioedema yra pernelyg didelės ir atsakingos už uždegimą. Vaistą rekomenduojama vartoti anksčiau kaip pirmieji ligos simptomai: gydytojas gali suleisti į veną 1000 vienetų aktyvių pacientų; jei po vienos valandos po simptomų simptomai nepagerėja, galima tęsti papildomą aktyviosios dozės dozę. Siekiant išvengti prevencijos, rekomenduojama vartoti vaistą anksčiau aprašytai dozei kas 3-4 dienas.
- Ecallantide (pvz., Kalbitor): vaistas vartojamas gydant paveldimos angioedemos priepuolius; veiklioji medžiaga yra rekombinantinis callicreino inhibitorius plazmoje (proteolitinis fermentas, veikiantis α-2 globulinus, plazmos baltymus). Suaugusiems, kuriems yra paveldima angioedema, rekomenduojama vartoti 30 mg poodinio vaisto (3 injekcijos po 10 mg). Jei atakas išlieka, per 24 valandas pridėti dar 30 mg. Net vaikai, turintys paveldimą angioedemą, gali vartoti tą pačią vaisto dozę.
