Distonijos apibrėžimas
Distonija yra nevienalytė motorinių-raumenų sutrikimų grupė, kuri, deja, senatvės amžiuje dažnai blogėja. Priverstiniai raumenų spazmai ir susitraukimai verčia subjektą prisiimti nepatogias, neįprastas ir keistas pozicijas, taip pat postūrinius, kartais skausmingus posūkius. Atsižvelgiant į įvairius šiuo metu diagnozuotus distonijos tipus, šis straipsnis bus skirtas tik dystoninių formų klasifikavimui.
Bendroji klasifikacija
Distonija gali būti suskirstyta į tris dideles grupes, kurių kiekviena yra suskirstyta į kitas subkategorijas, apibendrintos žemiau lentelėje *. Distonijos kataloguojamos pagal:
- Vieta, tai yra, atsižvelgiant į įvairių anatominių vietų, kurias paveikė distonija (židinio distonija), susidomėjimą
- Judėjimo sutrikimo pradžios amžius (generalizuota distonija)
- Paleidimo priežastis (antrinė distonija)
| Fokaliniai rajonai ** | Apibendrinti sutrikimai | Antriniai dažikliai |
|
|
|
Fokalijos
Mes klasifikuojame keletą židinio distonijos tipų: šie judėjimo pokyčiai atrodo tipiški suaugusiesiems ir beveik neįtikėtina, kad kūdikiai bus paveikti. Atsižvelgiant į temos sudėtingumą, visas kitas skyrius bus skirtas židinio distonijai.
Apibendrinti sutrikimai
Distonijos klasifikacija yra sudėtinga ir ne visada įmanoma atskirti vieną formą iš kitos; tiek daug, kad kai kurie autoriai nekalbama apie tinkamai vadinamą apibendrintą distoniją, o apie bendrąją idiopatinę distoniją, taip maišydami antrinės rūšies distoninius simbolius į šią kategoriją.
Tačiau apibendrintos formos yra daug stipresnės ir greitesnės nei židinio ir segmentinės formos. Be to, jei židinių formų tikslą reprezentuoja suaugusieji, 6–10 metų vaikai yra labiau rizikuojami apibendrintai distonijai. 1988 m. Buvo atliktas tyrimas (Fahn atvejo tyrimas), kuriame dalyvavo 762 pacientai, kuriems pasireiškė distonija: paaiškėjo, kad 14% šių atvejų buvo apibendrinta distonija, 52% židinio distonija ir likusi 34% daugiafunkcinė segmentinė distonija.
Manoma, kad apibendrintas distonija puikiai apima raumenų distonijos deformacijos simptomus [iš A. Albanese].
Antriniai dažikliai
Kaip matėme, idiopatinės, simptominės ir iatrogeninės diskinezijos klasifikuojamos kaip antrinės rūšies distinai. Simptominės formos diskinezija nėra vienintelis sutrikimas, nes tai yra degeneracinių medžiagų apykaitos ligų, kuriose dalyvauja smegenų bazės branduolys, pasekmė; kitaip, idiopatinėje distonijoje, kurios priežastis nėra visiškai nustatyta, priverstiniai raumenų spazmai yra vienintelis pacientui diagnozuotas simptomas [paimtas iš www.distonia.it]. Idiopatinės distonijos diagnozė turėtų būti tikslesnė, nes būtina ieškoti bet kokių drebulių, trijų ir motorinių poveikių, laikant tris svarbiausius idiopatinių formų šnipinėjimo veiksnius. Neseniai nustatytas genų, susijusių su svyruojančios distonijos, ty idiopatinės distonijos subkategorijos, pasireiškimu.
Patologinę evoliuciją neigiamoje idiopatinės distonijos prasme daugelis autorių apibrėžia kaip "varginančius", kai tai pasirodo pirmą kartą vaikystėje ir paauglystėje. Su amžiumi atrodo, kad distonijos simptomai stabilizuojasi, o kai kuriems pacientams ši liga išnyks ir ramina simptomus.
