apibrėžimas
Pjautuvo ląstelių anemija yra paveldima anemijos forma, kurioje kraujo cirkuliuojančių eritrocitų skaičius yra toks mažas, kad neužtikrina tinkamo deguonies gabenimo per visą kūną. Tai vadinama „falciformu“ dėl ypatingos raudonųjų kraujo kūnelių struktūros: šios ląstelės nėra apvalios, dvikovos ir elastingos, bet užima pjautuvo formą, linkusios agreguotis ir yra trapios ir kampinės.
priežastys
Priežastis, dėl kurios kyla pjautuvinių ląstelių anemija, yra genetinė mutacija dėl hemoglobino gamybos atsakingo geno, todėl ji nėra susijusi su maisto trūkumu (pvz., Sideropenine anemija) ar infekcijomis (pvz., Žalinga anemija, kuri gali priklausyti nuo skrandžio insultų). iš H. Pilory). Pjautuvo ląstelių anemija yra autosominė recesyvinė liga.
simptomai
Skausmas, galvos skausmas ir kvėpavimo bei regėjimo sunkumai yra pjautuvo ląstelių anemijai būdingi simptomai; tiksliau, skausmas dažnai suvokiamas nugaroje, skrandyje, krūtinėje ir kauluose, jis gali būti kintamas, trunka kelias minutes arba trunka valandas ar dienas. Kvėpavimo sutrikimai dažnai sutampa su sportine veikla, bet taip pat gali atsitikti poilsio metu. Pjautuvo ląstelių anemija padidina infekcijų riziką.
Informacija apie pjautuvo anemiją - priežiūra pjautuvinių ląstelių anemija nėra skirta tiesioginiam sveikatos specialisto ir paciento santykiui pakeisti. Visada pasitarkite su gydytoju ir (arba) specialistu, prieš pradėdami pjautuvinės anemijos - pjautuvo ląstelių anemiją.
narkotikai
Deja, nėra farmakologinio gydymo, kuris užtikrintų visišką atsigavimą nuo pjautuvo ląstelių anemijos; tačiau kai kurie vaistai gali sumažinti skausmą ir užkirsti kelią komplikacijoms, susijusioms su liga.
Kita vertus, kaulų čiulpų transplantacija yra vienintelė terapinė galimybė, kuri nuolat išsprendžia pjautuvo ląstelių anemiją, net jei ši medicininė procedūra yra labai sudėtinga ir kelia rimtą riziką, įskaitant mirtį. Tačiau reikėtų pabrėžti, kad labai sunku rasti suderinamą donorą.
Kraujo perpylimas ir papildymas deguonimi yra papildomos terapinės procedūros, skirtos sumažinti skausmingus simptomus, susijusius su pjautuvo ląstelių anemija.
Antibiotikai : matėme, kad pjautuvo ląstelių anemija didina infekcijų riziką; dėl šios priežasties ligoniai, kuriems pasireiškia poveikis, gali gydyti antibiotikais. Visų pirma:
- Penicilinas G arba benzilpenicilinas (pvz., Benzilas B, benzilas P): gali būti skiriamas vaikams po dviejų mėnesių po gimimo; šio antibiotiko vartojimą rekomenduojama vartoti iki 5 metų, kad būtų išvengta pneumonijos ir kitų pavojingesnių infekcijų, ypač vaikams. Dozę visada turi nustatyti gydytojas; apytiksliai, rekomenduojama dozė, skirta užkirsti kelią infekcijoms, atsirandančioms dėl streptokokų, apima 1-5 milijonų vienetų intraveninį vartojimą (dozę), net kelis kartus per dieną.
Skausmo malšikliai (NVNU ir kortikosteroidai) : kadangi skausmas yra beveik pastovus visuose pjautuvo ląstelių anemijos pacientams, skausmą malšinantys vaistai (kurie nepadeda kovoti su sukėlusia priežastimi) yra labai svarbi priemonė simptomams mažinti.
Vakcinacija : kadangi anemija yra palanki infekcijoms, ypač nukentėjusiems vaikams, rekomenduojama skiepyti vakcinaciją. Pasitarkite su gydytoju.
Karbamido dariniai (hidroksiurėja): vaistas paprastai naudojamas onkologijoje; tačiau kai kurie pjautuvinių ląstelių anemijos pacientai yra gydomi šiuo veikliuoju ingredientu arba dėl to, kad sumažina su liga susijusį skausmą, arba dėl to sumažėja kraujo perpylimo poreikis. Vaistas veikia skatindamas vaisiaus hemoglobino (naujagimių hemoglobino, galinčio užkirsti kelią pjautuvinių ląstelių vystymuisi), gamybą.
- Hidroksiurėja (pvz., Onkarbidas): šio vaistinio preparato dozė pjautuvinių ląstelių anemijai reikalauja vartoti 15 mg / kg kartą per parą. Dozę galima didinti 5 mg / kg per parą kas 3 mėnesius, bet ne daugiau kaip 35 mg / kg per parą. Hidroksiurėja gali būti naudojama tik sunkios pjautuvo ląstelių anemijos ir ūminių skausmingų krizių formose; nenaudokite ilgai, nes atrodo, kad tai palanki leukemijai ar kitiems vėžio atvejams.
Bronchodiatoriai : pjautuvo ląstelių anemija dažnai lydi daugiau ar mažiau intensyvių kvėpavimo sutrikimų (pvz., Astmos), kurias galima kontroliuoti bronchus plečiančiais vaistais.
- Ipratropiumo bromidas (pvz., Atem, Breva): vaistą galima rasti preparatuose, sudarytuose su vieninteliu veikliuoju ingredientu, arba derinyje su beta2-agonistiniais vaistais. Naudojant aerozolį, pakartokite 2 inhaliacijas (36 mcg) 4 kartus per dieną (neviršykite 12 inhaliacijų per dieną). Arba, išgerkite 500 mg vienkartinės dozės buteliuką (purškiamas tirpalas), 3-4 kartus per dieną. Vaistas yra skirtas gydyti astmą ir sunkius kvėpavimo sutrikimus, kuriuos sukelia pjautuvo ląstelių anemija.
- Isoetarina: priklausantis bronchus plečiančių vaistinių preparatų klasei, isoetarinas užtikrina atpalaiduojančią veiklą ant bronchų lygiųjų raumenų.
- Teofilinas (pvz., Aminominis Elixir, Diffumal, Respicur): teofilinas yra gydymo metu naudojamas ksantino vaistas, skirtas sumažinti bronchų susiaurėjimą, net ir pjautuvo ląstelių anemijos atveju. Vaistas vartojamas esant 5 mg / kg dozei. Pasitarkite su gydytoju.
Folio rūgštis, E vitaminas ir cinko papildas: pjautuvo ląstelių anemijos atveju vitamino B9 ir cinko vartojimas yra ypač tinkamas:
- Folio rūgštis (pvz., Folina, Fertifol, Folidex): tiekiama tiek kaip minkštos 5 mg veikliosios medžiagos kapsulės (vartojamos 1-3 kartus per dieną), tiek kaip 15 mg folio rūgšties injekcinis tirpalas (gerti vieną kartą per parą), į raumenis). Vitaminas B9 gali užkirsti kelią kraujagyslių pokyčiams ir pažeidimams, kurie yra įmanoma pjautuvo ląstelių anemijos kontekste.
- Vitaminas E (pvz., Sursum, Ephynal, Rigentex): vitaminas E, antioksidantas, gerina raudonųjų kraujo kūnelių oksidacinį stresą pacientams, sergantiems pjautuvinės anemijos ir talasemijos. Apskritai, vieną kartą per parą rekomenduojama vartoti aktyvią 200 vienetų (10 ml) dozę per burną (geriamąjį skystį).
- Cinkas (pvz., Zincometil, Ektogan, ZMA): indikatyviai vartokite 50 mg aktyviosios medžiagos tris kartus per dieną. Cinko papildymas sumažina skausmingų krioklių pjautuvo ląstelių anemijoje dažnumą.
Farmakologiniai lūkesčiai ir viltys ateičiai: šiuo metu pjautuvinių ląstelių anemija nėra išgydoma, tačiau mokslininkai tikisi, kad nauji gydymo būdai yra bandomi:
- Azoto oksido papildai: mažinant raudonųjų kraujo kūnelių klampumą ir sukuriant kraujagyslių išsiplėtimą, azoto monoksidas gali užkirsti kelią pjautuvinių ląstelių kaupimui.
- Genų terapija: įvedus sveiką geną į kaulų čiulpus (atsakingas už vaisiaus hemoglobino gamybą), galima subalansuoti fiziologinio hemoglobino lygį.
- Defektinio geno dezaktyvavimas: nuo pjautuvo ląstelių anemijos priežastis yra geno keitimas, todėl geno dezaktyvavimas gali būti resolutyvinė strategija.
- Naujoviški vaistai pjautuvo ląstelių anemijos gydymui, skirti padidinti vaisiaus hemoglobino sintezę, naudingą užkirsti kelią pjautuvinių ląstelių susidarymui.
