navikai

glioblastoma

bendrumas

Glioblastoma tikriausiai yra labiausiai piktybinis ir agresyvus smegenų auglys. Deja, nukentėjusieji paprastai miršta per kelis mėnesius, net jei jie buvo tinkamai prižiūrimi.

Glioblastomos yra gliomos, priklausančios astrocitomų kategorijai. Astrocitoma yra centrinės nervų sistemos navikas, kilęs iš glia ląstelių, vadinamų astrocitais, grupės.

Iš nežinomų priežasčių - kaip ir dauguma smegenų auglių - glioblastoma pasireiškia galvos skausmu, pykinimu, amnezija, elgesio pokyčiais, nuovargiu ir pan.

Diagnozei atlikti reikia atlikti daug testų, įskaitant naviko biopsiją.

Veiksmingiausia terapija pacientų gyvenimo pratęsimui apima chirurginį šalinimą ir radioterapiją.

Trumpa nuoroda į smegenų auglius

Kai kalbame apie smegenų navikus, smegenų navikus ar smegenų auglius, mes kalbame apie gerybines ar piktybines navikų ląstelių mases, kurios veikia smegenis (todėl yra tarp telencepalono, diencephalono, smegenų ir encefalio) arba nugaros smegenų., Kartu smegenys ir nugaros smegenys sudaro centrinę nervų sistemą ( CNS ).

Genetinių mutacijų vaisiai, kurių labai dažnai yra nežinoma, smegenų navikai gali:

  • kilę tiesiogiai iš centrinės nervų sistemos ląstelės (šiuo atveju jis taip pat vadinamas pirminiais smegenų navikais );
  • dėl piktybinio naviko, esančio kitose kūno vietose, pvz., plaučiuose (šiuo atveju jie vadinami ir antriniais smegenų navikais ).

Atsižvelgiant į ypatingą centrinės nervų sistemos sudėtingumą ir didelį skirtingų jo sudedamųjų ląstelių skaičių, yra daug skirtingų smegenų navikų tipų: pagal naujausius įvertinimus, nuo 120 iki 130.

Nepriklausomai nuo jų piktybinių navikų, smegenų navikai beveik visada pašalinami ir (arba) gydomi radioterapija ir (arba) chemoterapija, nes jie dažnai sukelia neurologines problemas, nesuderinamas su normaliu gyvenimu.

Kas yra glioblastoma?

Glioblastoma arba glioblastoma multiforme ( GBM ) yra labai piktybinis smegenų auglys, priklausantis astrocitomų klasei.

Astrocitoma kyla iš aberocitų, kurie auga ir skiriasi neįprastai.

Astrocitai yra glia ląstelės; todėl astrocitomos apskritai ir ypač glioblastomos yra gliomos arba smegenų navikai, turintys principą glia ląstelėje.

Skirtumas tarp gerybinio naviko ir piktybinio naviko

Gerybinis navikas yra nenormalių ląstelių masė, kuri auga lėtai, turi mažai infiltracinės galios ir yra vienodai menkas (jei ne nulinis) metastazuojanti galia.

Priešingai, piktybinis navikas yra nenormalus ląstelių masė, kuri sparčiai didėja, turi didelę infiltracinę galią ir beveik visada yra didelė metastazinė galia.

NB: infiltracinės galios atveju mes galime paveikti gretimus anatominius regionus. Tačiau metastazuojančia galia nurodo auglio ląstelių gebėjimą plisti per kraują arba limfinę apytaką į kitus kūno organus ir audinius (metastazes).

GLIOS GLIOS IR ŽIŪRĖS

Su savo ląstelėmis glia suteikia paramą, stabilumą ir mitybą sudėtingam neuronų tinklui, esantiems žmogaus organizme ir atlieka užduotį perduoti nervinius signalus.

Centrinėje nervų sistemoje glia ląstelių elementai yra astrocitai, oligodendrocitai, ependiminės ląstelės ir mikroglijos ląstelės.

Periferinėje nervų sistemoje ( SNP ) glia ląstelių elementai yra Schwann ląstelės ir palydovinės ląstelės.

GLYBLASTOMA TIPINIS LOKALIZAVIMAS

Glioblastomos gali atsirasti bet kuriame smegenų ar nugaros smegenų regione.

Tačiau pastebėta, kad suaugusiesiems jie dažniau vystosi vienoje iš dviejų smegenų pusrutulių (tada telencephalone ar smegenyse), tuo tarpu jauni žmonės turi vienodą tendenciją formuotis smegenų, smegenų ir smegenų protuose.,

Dauguma glioblastomų paveikia baltąją medžiagą, kuri yra apsupta pilkosios medžiagos smegenyse ir supa nugaros smegenis.

GLYBLASTOMA GRAFIKA

Smegenų augliai išskiriami 4 laipsniais - identifikuojami pagal pirmuosius keturis romėnų skaičius - priklausomai nuo jų augimo potencialo.

I ir II laipsnio smegenų navikai auga labai lėtai ir veikia siaurą smegenų sritį; jie paprastai yra gerybiniai.

Priešingai, III ir IV laipsnio smegenų navikai sparčiai plečiasi ir įsiskverbia į aplinkinius audinių regionus; jie paprastai yra piktybiniai.

I arba II laipsnio smegenų navikas laikui bėgant gali virsti III arba IV laipsnio naviku.

Glioblastoma yra IV laipsnio astrocitoma, kuriai būdingas didelis mirtingumas (didžiausias tarp astrocitomų ir galbūt net tarp visų smegenų navikų) ir labai sunku gydyti.

Stalo. Kitų astrocitomų laipsnis.
Astrocitomos tipas

laipsnis

Įranga

Pilocitinė astrocitoma

Jie yra židinio naviko masės, kurios skiriasi nuo likusios sveikos smegenų masės.

Histologiniu požiūriu jie primena cistą, pripildytą skysčiu.

Plačiai paplitusi astrocitoma

II

Jie yra plačiai paplitusios naviko masės arba disperguojamos likusioje sveikoje smegenų masėje.

Būtent todėl, kad jie supainioti su sveikais audiniais, juos sunkiau gydyti nei pilocitinės astrocitomos.

Anaplastinė astrocitoma

III

Jie yra auglio masės, turinčios didelę piktybinę galią (tačiau mažesnės nei glioblastomų). Jie vadinami anaplastikais, nes ląstelės, kurios jas prarado, prarado klasikinę formą ir ėmėsi nediferencijuotų ląstelių elementų (anaplazijos) atsiradimo.

GLIOBLASTOMOS SUBTITLĖS

Glioblastomos išskiriamos pirminėje ir antrinėje .

Glioblastomos yra pirminės, kurios nuo pat pradžių yra IV klasė; priešingai, glioblastomos, kurios ankstesniame etape buvo I, II arba III laipsnio astrocitomos, yra antrinės.

Kaip matyti, šiame kontekste pirminių ir antrinių terminų reikšmė labai skiriasi nuo tų pačių terminų, kai jie susiję su smegenų navikais apskritai.

Gerai jį nurodyti, kad skaitytojas nesukeltų painiavos.

epidemiologija

Prisimindami, kad gliomos sudaro (ypač astrocitomos) ne mažiau kaip 30% encefalinių ir nugaros smegenų navikų, glioblastomos yra:

  • 15–17% visų pirminių smegenų navikų
  • 54% visų gliomų
  • Tarp 60-75% visų astrocitomų
  • Dažniausi piktybiniai smegenų navikai

Kiekvienas gali gauti glioblastomą, tačiau statistika rodo, kad labiausiai nukentėję asmenys yra vyresni nei 50 metų vyrai.

Keletas nepilnamečių glioblastomos atvejų paprastai paveikia 9-10 metų pacientus.

priežastys

Glioblastomos, taip pat beveik visi astrocitomos ir smegenų navikai atsiranda dėl priežasčių, kurios dar nėra žinomos.

RIZIKOS VEIKSNIAI

Po daugelio tyrimų ir daugelio klinikinių atvejų analizės gydytojai ir mokslininkai padarė išvadą, kad yra situacijų, galinčių paskatinti glioblastomą.

Išsamiau, šios palankios sąlygos yra:

  • Būti vyrais .
  • Turintys daugiau nei 50 metų . Glioblastoma laikoma smegenų naviku, būdingu senatvei.
  • Priklauso Kaukazo, ispanų ar Azijos rasėms .
  • Nukentėjo nuo astrocitomos, kuri yra mažesnė nei IV, tada turi pilocitinę, difuzinę žemos kokybės ar anaplastinę astrocitomą. Kaip jau minėta, iš tiesų šie navikai gali išsivystyti ir tampa IV laipsniu (antrine glioblastoma).
  • Kenčia nuo vienos iš šių genetinių paveldimų ligų : neurofibromatozė, gumbų sklerozė, von Hippel-Lindau sindromas, Li-Fraumeni sindromas arba Turcot sindromas.

    Daugelis smegenų navikų (pavyzdžiui, ir meduloblastoma) yra susijusios su šiomis retomis ligomis.

  • Turėjote ankstesnį kontaktą su SV40, HHV-6 (arba žmogaus herpeso virusu 6 ) ir citomegalovirusiniais virusais . Kai kurie mokslininkai mano, kad šie infekciniai agentai, kai jie pasiekia smegenų ląsteles, trukdo pastarojo replikacijai ir inicijuoja neoplastinį procesą, būdingą glioblastomai.

    Tai įdomi hipotezė, kuri vis dėlto turi būti toliau nagrinėjama.

  • Paveikslas: senatvė yra glioblastomos rizikos veiksnys. Atlikti darbą, kurio metu kasdien tvarkomos PVC (polivinilchlorido) medžiagos . Yra keletas tyrimų apie tai, todėl nustatyta asociacija gali būti atsitiktinumo rezultatas ir nieko kito.

  • Pasirinkę maliariją . Tas pats pasakytina apie tris ankstesnius virusus: yra keletas duomenų, kurie leidžia manyti apie santykius, bet klausimas turi būti nagrinėjamas toliau.
  • Anksčiau buvo veikiami jonizuojančiosios spinduliuotės poveikiu . Šiuo atžvilgiu mokslininkai turi prieštaringų nuomonių. Kažkas, tiesą sakant, mano, kad nėra jokių tolesnių santykių.

Simptomai ir komplikacijos

Glioblastomos simptomai ir požymiai priklauso nuo naviko masės dydžio ir vietos .

Jie paprastai prasideda labai greitai ir auglys pradeda kilti; tačiau kai kuriais atvejais jie atsiranda, kai liga jau pasiekė labai pažangią stadiją.

Tarp galimų pasireiškimų prisimename:

  • Galvos skausmas
  • Pykinimas ir vėmimas, ypač ryte
  • Epilepsijos krizė
  • Atminties problemos (amnezija ir kt.). Jie paprastai atsiranda, kai glioblastoma gyvena laikinoje skiltyje.
  • Hemiparezė arba tik viena kūno dalies paralyžius. Tai tipiškas simptomas, kai smegenų navikai susidaro priekinės skilties lygmenyje.
  • Elgesio pokyčiai. Jie atsiranda, kai naviko masė yra ant priekinės skilties.
  • Mąstymo fakulteto pakeitimai
  • Svaigulio jausmas
  • Vienos kūno dalies nuovargis ir silpnumas. Jie gali būti susiję su priekinių ir laikinų skilčių dalyvavimu.
  • Neuro-endokrininės sistemos sutrikimai. Jie pasireiškia vaikams, kai glioblastoma susidaro netoli hipotalamos, hipofizės ar endokrininės liaukos epifizės.

GALVA, NAUSEA IR VOMITAI

Galvos skausmas, pykinimas ir vėmimas atsiranda dėl padidėjusio intrakranijinio (arba intrakranijinio) spaudimo ; padidinti dėl dviejų priežasčių:

  • Kadangi auganti naviko masė neleidžia cefalorachidiano skysčiui (arba skysčiui) tekėti įprastai.
  • Dėl edemos masės atsiranda edema.

Jei sunkus ir jeigu jis paveikia smegenų skilvelius, alkoholio srauto pakitimas gali lemti hidrocefalijos atsiradimą.

komplikacijos

Glioblastoma turi didelę infiltracinę galią. Tiesą sakant, jis lengvai įsiskverbia į kaimynines zonas, pasiekia meninges ir / arba skleidžia savo ląsteles cefaloracidų skystyje.

Jis labai sparčiai auga ir jo poveikis yra niokojantis: be gydymo mirtis vidutiniškai atsiranda per 4 ir pusantro mėnesio, dėl smegenų edemos ir padidėjimo, viršijančio visus intrakranijinio spaudimo apribojimus .

Nepaisant didelės piktybinės ligos, glioblastomos retai plinta į kitas kūno dalis: paprastai jos veikia tik centrinės nervų sistemos lygmeniu.

diagnozė

Atsižvelgiant į įtariamą glioblastomos atvejį, gydytojai pradeda diagnostinius tyrimus kruopščiai patikrindami fizinį krūvį ir analizuodami sausgyslių refleksus .

Po to jie atlieka akių testą ir užduoda pacientui keletą klausimų, kuriais siekiama įvertinti psichinę būseną ir pažinimo gebėjimus (motyvaciją, atmintį ir pan.).

Galiausiai, norėdami išsklaidyti abejones ir žinoti tikslią auglio padėtį ir tikslumą, jie naudojasi konkrečiais tyrimais, tokiais kaip:

  • Branduolinis magnetinis rezonansas
  • BLSK (arba kompiuterinė ašinė tomografija)
  • Auglio biopsija
  • Juosmens punkcija

TIKSLAS ANALIZĖ IR TENDONINIAI REFLEKCIJOS, OCULARINIAI BANDYMAI IR PAVYZDŽIO-KOGNITIVE VERTINIMAS

  • Objektyvus tyrimas apima paciento pateiktų ar išreikštų simptomų ir požymių analizę. Nors jame nėra jokių tam tikrų duomenų, jis gali būti labai naudingas norint suprasti vykstančią ligą.
  • Gyslų refleksų tyrimas yra bandymas, kuriuo siekiama įvertinti neuromuskulinių ir koordinacinių sutrikimų buvimą arba nebuvimą.
  • Naudojant akių testą, gydytojas stebi regos nervą ir analizuoja jo dalyvavimą.
  • Psichikos būklės ir pažinimo įgūdžių vertinimas atliekamas siekiant suprasti, kuri centrinės nervų sistemos sritis gali turėti neoplazmą. Pavyzdžiui, radus atminties sutrikimų, manoma, kad galvojame apie neurologinę problemą, pagrįstą laikinomis skilvelėmis, o ne parietinėmis skilvelėmis ir pan.

Branduolinis magnetinis rezonansas (RMN) ir BLSK

Branduolinio magnetinio rezonanso tyrimas ( MRI ) yra neskausmingas diagnostinis tyrimas, leidžiantis vizualizuoti žmogaus kūno vidines struktūras nenaudojant jonizuojančiosios spinduliuotės (rentgeno spindulių).

Jo veikimo principas yra gana sudėtingas ir grindžiamas magnetinių laukų kūrimu, kurie skleidžia signalus, kuriuos detektorius gali paversti vaizdais.

Smegenų ir kaulų čiulpų magnetinis rezonansas užtikrina patenkinamą šių dviejų skyrių vaizdą. Tačiau kai kuriais atvejais, siekiant pagerinti vizualizacijos kokybę, gali prireikti kontrastinio skysčio veninės injekcijos. Tokiais atvejais testas tampa minimaliai invazinis, nes kontrasto skystis (arba terpė) gali turėti šalutinį poveikį.

Klasikinė branduolinio magnetinio rezonanso trukmė trunka apie 30-40 minučių.

BLSK yra diagnostinė procedūra, kuri naudoja jonizuojančiąją spinduliuotę, kad būtų sukurtas labai išsamus trimatis kūno vidinių organų vaizdas.

Nors jis yra neskausmingas, jis laikomas invaziniu dėl rentgeno poveikio (NB: kurių dozės nėra nereikšmingos, palyginti su įprastine radiografija). Be to, kaip ir magnetinio rezonanso vaizdavimas, gali reikėti naudoti kontrastinę medžiagą, kurioje nėra galimų šalutinių poveikių, siekiant pagerinti vizualizacijos kokybę.

Klasikinis BLSK trunka apie 30-40 minučių.

MRM ir CT metu glioblastoma gali pasirodyti kaip sritis, kuriai būdingi hemoraginiai pažeidimai ir apsupta edemos.

Abi situacijos (ypač pirmosios) gali pasireikšti ir širdies priepuolio ar smegenų absceso metu ; todėl visada patartina ištirti situaciją su kitais diagnostiniais testais.

biopsija

Auglio biopsija susideda iš ląstelių, paimtų iš neoplastinės masės, surinkimo ir histologinės analizės laboratorijoje. Tai pats tinkamiausias testas, jei norime grįžti prie auglio tipo, jo tikslios (gerybinės ar piktybinės) ir tikslaus laipsnio.

Glioblastomos atveju mėginių ėmimas paprastai atliekamas atliekant CT nuskaitymą - tai leidžia atlikti labai tikslią mėginių ėmimą - ir reikalinga nedidelė, bet švelna galva.

Kaip atrodo auglys?

Histologinių laboratorinių tyrimų metu glioblastoma yra cistos, užpildytos mineralais, kalcio nuosėdomis, kraujagyslėmis ir skirtingų tipų nenormaliomis ląstelėmis.

Visų pirma, kraujagyslių sistema yra labai išvystyta, nes ji turi palaikyti didelę ląstelių masę, susidedančią iš daugelio ląstelių.

LUMBAR PUNCH

Juosmens punkcija yra smegenų skysčio išskyrimas ir analizė laboratorijoje.

Norint išimti tirpalą, naudojama adata, kurią gydytojas įterpia tarp juosmens slankstelių L3-L4 arba L4-L5. Vietos anestetikų injekcija akivaizdžiai atliekama įterpimo taške.

Juosmens punkcijos veikimas gali būti labai reikšmingas, nes tirpale gali būti kai kurių neoplastinių ląstelių ir (arba) akivaizdžių pleocitozės požymių (tai yra neįprastas leukocitų padidėjimas cefaloracidų skystyje).

gydymas

Didelis glioblastomos agresyvumas ir aukštas piktybinis navikas daro jį sunku išgydyti .

Plačiausiai vartojama terapija - chirurginė naviko masės pašalinimo intervencija, po to - radioterapija ir kartais chemoterapija .

Be to, be šių gydymo priemonių gydytojai taip pat nustatė simptominį gydymą, ty siekia sumažinti tam tikrus simptomus (pvz., Epilepsiją ir galvos skausmą).

chirurgija

Chirurginis glioblastomos pašalinimas yra labai sudėtinga ir pavojinga operacija bent dėl ​​dviejų priežasčių:

  • Dėl didelio glioblastomų sudarančių ląstelių skaičiaus . Kadangi visų neoplastinių ląstelių pašalinimas yra neįmanomas, chirurgas negali daryti nieko, bet pašalinti didžiąją dalį naviko ir remtis kitais gydymo būdais.

    Nesugebėjimas visiškai pašalinti auglio yra priežastis, kodėl per trumpą laiką vėl atsiranda glioblastoma.

  • Dėl naviko masės infiltracinės galios . Su savo ląstelėmis glioblastomos yra įsišaknijusios į aplinkinius sveikus audinius, todėl jų efektyvus pašalinimas yra neįmanomas. Tiesą sakant, norint pašalinti auglių ląstelių grupę, išsklaidytą sveikoje srityje, tas pats sveikas plotas turi būti pašalintas. Tačiau tai neįmanoma, nes kiekvienas centrinės nervų sistemos regionas turi funkciją, nuo kurios negalima ignoruoti. Pavyzdžiui, sveikų smegenų audinių pašalinimas gali sukelti kai kurių pagrindinių kognityvinių funkcijų praradimą pacientui.

Be to, neprieinama naviko masė gali dar labiau apsunkinti operaciją. Iš tiesų, jei glioblastoma yra nepatogioje padėtyje, sunkiai pasiekiama chirurgo, jo pašalinimas yra sudėtingas (jei ne neįmanoma).

Statistiškai įrodyta, kad pacientai, kuriems glioblastoma buvo beveik visiškai pašalinta, ilgiau nei pacientai, kuriems naviko masė buvo pašalinta tik iš dalies.

Todėl, kai galima įsikišti chirurginiu būdu, tai gerai daryti.

Radioterapijos

Auglio radioterapija yra gydymo būdas, pagrįstas didelės energijos jonizuojančiosios spinduliuotės naudojimu, siekiant naikinti neoplastines ląsteles.

Glioblastomos atveju ji skiriama dviem skirtingais atvejais:

  • Po operacijos ir ją užbaigti . Tikslas yra pašalinti neoplastines ląsteles, kurių chirurgas negalėjo pašalinti.
  • Kai navikas nėra pašalinamas chirurginiu būdu . Tokiais atvejais spindulinė terapija tampa pirmuoju ir svarbiausiu terapiniu gydymu.

chemoterapija

Chemoterapija susideda iš vaistų, galinčių naikinti visas sparčiai augančias ląsteles, įskaitant vėžines ląsteles.

Chemoterapijos veiksmingumas glioblastoma buvo daugelio mokslinių diskusijų objektas, ir netgi šiandien kyla keletas abejonių. Tiesą sakant, dauguma gydytojų ir mokslininkų mano, kad chemoterapijos naudojimas kartu su radioterapija nepagerina pacientų išgyvenimo. Be to, priešingai įrodantys tyrimai yra nedaug ir susiję tik su vienu vaistu, ypač temozolomidu .

Radioterapijos ir chemoterapijos šalutinis poveikis.

Pagrindiniai radioterapijos šalutiniai poveikiai

Pagrindiniai chemoterapijos šalutiniai poveikiai

nuovargis

niežėjimas

Plaukų slinkimas

pykinimas

vėmimas

Plaukų slinkimas

Nuovargio jausmas

Infekcijų pažeidžiamumas

SIMPTOMINIS PRIEŽIŪRA

Norėdami ištaisyti epilepsijos problemą, gydytojai paprastai naudojasi prieštraukuliniais vaistais . Antikonvulsantas yra vaistas, galintis slopinti (arba riboti) traukulius, kuriuos sukelia epilepsijos priepuoliai.

Kortikosteroidai padeda galvos skausmui ir edemai, kurią jis sukelia aplink jį; šie vaistai yra galingi priešuždegiminiai vaistai, kurie ilgai ir (arba) netinkamomis dozėmis gali sukelti rimtus šalutinius reiškinius (osteoporozę, nutukimą, nevirškinimą, hipertenziją, agitaciją, miego sutrikimus ir pan.).

prognozė

Deja, glioblastoma yra navikas, kuris, net ir gydant geriausiu būdu, beveik visada veda į neišvengiamą mirtį.

Greitis, kuriuo jis veikia, yra įspūdingas ir, norint jį realizuoti, pakanka analizuoti šiuos numerius:

  • Nesant gydymo, vidutinė gyvenimo trukmė yra apie 17 savaičių, ty 4 ir pusantro mėnesio, apie kurį kalbėjome anksčiau.
  • Vien tik su radioterapija, gyvenimo trukmė pratęsiama nuo 17 savaičių iki 30 savaičių (NB: tai visada yra vidutinė vertė).
  • Jei navikas buvo chirurginiu būdu pašalintas ir buvo taikoma radioterapija, gyvenimo trukmė trunka nuo šiek tiek metų iki 14-15 mėnesių.

    Tik 6 iš 100 atvejų išgyvena neįtikėtinai dar 5 metus.

Siekiant dar labiau pažeisti glioblastomos prognozę, sutinkama su vėlyvu diagnoze ir labai ankstyvu pacientų amžiumi.