Taip pat žiūrėkite: Gigantizmas
apibrėžimas
Akromegalija yra lėtinis, retas ir neįgalus sindromas, kurį sukelia hGH hormono išsiskyrimas suaugusiems.
Simptomai ir komplikacijos
Padidinti: Acromegaly simptomai
Gigantizmas : Robert Wadlow, 2 metrai ir 72 cm, šalia jo tėvo, parodo, kaip GH sekrecijos pasekmės yra vystymosi metu.
Akromegalija : garsus bokso čempionas, Primo Carnera, kenčia nuo akromegalia, endokrininė liga, kuriai būdinga pernelyg didelė GH gamyba net ir suaugusiems
Su augimo hormono pertekliumi vaikystėje ir brendimo metu pridedamas perdėtas aukščio augimas (gigantizmas). Suaugusiųjų gyvenime, priešingai, kadangi bet koks tolesnis diafizės ilgio didėjimas neįmanomas, liga sukelia distalinių kūno dalių (kaulų ir minkštųjų audinių) tūrinį padidėjimą. Tokiu būdu pacientas, paveiktas akromegalia, sukuria savitąsias savybes, iki gilaus jo fiziologijos pakitimo. Dėl tokių pokyčių pastebimai padidėja rankos, pėdos, viršutinės arkos ir žandikauliai (su neišvengiama dantų diastaze ir pablogėjimu); todėl jie yra elektriškai paveikti kūno ekstremitomis, kaip ir tuo pačiu ligos pavadinimu (iš graikų akros "galūnių" ir "didelių" megalos ).
Akromegalijos būdingi simptomai išsivysto labai lėtai ir progresyviai, todėl paprastai nei pacientas, nei jo aplinkiniai žmonės negali realizuoti. Tik gana pažengusiame etape, pavyzdžiui, subjektas gali suvokti, kad žiedai padidėja, nes pirštinės, batai ar žiedai nebenaudoja; kaukolės pakeitimai kepurės tampa per mažos, o maisto likučiai įstrigo tarp dantų.
Tuo pačiu metu nosies ir lūpų dydis didėja, skruostikauliai išsikiša ir atsiranda būdinga prognozė; net liežuvis auga nenormaliai (hiperglossija). Tačiau dažniau akromegalinis pacientas atvyksta pas gydytoją, kuriame skundžiasi simptomais ir komplikacijomis, kurios paprastai pasireiškia prieš ir po fiziologinių pokyčių, tarp kurių prisimename: galvos skausmas, riešo kanalo sindromas, artrozė ir sąnarių skausmas, sumažėjęs sąnarių judumas, raumenų skausmas, astenija, menstruacinio ciklo pokyčiai iki amenorėjos, erekcijos sutrikimas iki impotencijos, sutirštėjęs ir riebi oda, hipertrichozė, hiperhidrozė ir blogi kūno kvapai, kai kurių vidaus organų patinimas (įskaitant kepenis, širdį, inkstus, blužnį, žarnyną ir Viskeros apskritai - visceromegalia -), gleivinės gūžys, kardiomiopatija, arterinė hipertenzija, užkietėjęs ir gilus balsas, žarnyno polipozė, regos pokyčiai, diabetas, sunkus atsparumas insulinui, regos sutrikimai ir šlapimtakis.
Ankstyvas gydymas akromegalija gali užkirsti kelią įvairių komplikacijų atsiradimui ir pablogėjimui, kuris, jei nėra tinkamos medicininės ir farmakologinės intervencijos, gali tapti mirtinas.
Pernelyg didelis farmakologinis gydymas hGH, siekiant padidinti raumenų masę, taip pat gali sukelti akromegaliją. Šį reiškinį pastebime lyginant jaunimo ir konkurencingų kai kurių kultūrizmo čempionų nuotraukas, kurios išryškina šio sindromo būdingus fiziologinius pokyčius.
Akromegalijos diagnozė grindžiama objektyviu tyrimu, susijusiu su įvairiais instrumentiniais tyrimais (hipofizės MRT ir CT) ir laboratorija (GH, IGF-1, GHRH, prolaktino, geriamojo gliukozės tolerancijos bandymas, matavimas). vizualinio lauko ir kt.).
priežastys
Hipofizė yra maža liauka, esanti smegenų pagrinde, už viršutinio nosies krašto. Tarp įvairių hipofizės hormonų GH dalyvauja skeleto sistemos vystymosi ir augimo procese vaikystėje ir brendimo metu, o suaugusiems - raumenų ir kaulų trofizmas. Šiuo gyvenimo laikotarpiu GH padidėjęs išsiskyrimas paprastai atsiranda dėl gerybinio naviko, kuris veikia hipofizę; retiau akromegalija atsiranda dėl išorinių navikų (pvz., plaučių, kasos ar antinksčių), kurie tiesiogiai gamina GH (labai retai) arba stimuliuoja hipofizį, atleidžiant GHRH hormoną.
Priežiūra ir gydymas
Norėdami sužinoti daugiau: vaistai, skirti gydyti akromegaliją
Gydymo tikslas - sumažinti GH ir bet kokio hipofizės auglio masę. Šiuo tikslu galima įsikišti, skiriant specifinius vaistus, tokius kaip somatostatino analogai (oktreotidas ir lanreotidas, kurie stipriai slopina GH sekreciją), dopamino agonistai (bromokriptinas) ir augimo hormono receptorių antagonistai (pegvisomantas)., Chirurginė terapija atliekama perfenoidiniu būdu per operaciją, atliekamą per nosies ertmę, siekiant pašalinti nenormalią masę. Akromegalijos gydymas su radioterapija nurodomas, nes operacija yra nepraktiška arba neturi reikiamo poveikio; bet kokiu atveju tai yra antrasis gydymo būdas tiek ilgą laiką, kad būtų pasiektas reikšmingas pagerėjimas, tiek dėl nuolatinės žalos, kurią ji sukelia hipotalamijos-hipofizės lygmenyje.
