Ką tai reiškia?
Kai cholesterolio koncentracija išlieka padidėjusi, nepaisant tinkamos dietos ir reguliaraus fizinio krūvio, tai vadinama šeimine hipercholesterolemija arba pirminė hipercholesterolemija.
Cholesterolio vertės: ką jie priklauso?
Mes žinome, kad bendras cholesterolio kiekis priklauso nuo dietos ir endogeninės sintezės; visų pirma apie 80–90 proc. gamina mūsų kūnas, visų pirma kepenys, bet taip pat ir antinksčių bei lytinių liaukų, o likusios porcijos dalis turi mitybos kilmę.
Paveldimos hipercholesterolemijos rūšys
Gydytojai pageidauja kalbėti apie primityvų hipercholesterolemiją iš pradinio genetinio pagrindo, iš kurio žinomos trys pagrindinės formos:
- poligeninė hipercholesterolemija,
- šeiminė hiperlipidemija (ir kombinuota hiperlipidemija)
- pirminė hipercholesterolemija.
Labiausiai paplitusi (daugiau kaip 2/3 atvejų) yra poligeninė hipercholesterolemija, kurioje netinkami ir aplinkos veiksniai didina ir stiprina pagrindinį dismetabolizmą daugelio genetinių pagrindų pagrindu.
Poligeninė hipercholesterolemija yra ypač paplitusi tarp vakariečių, kur ji veikia iki 20% gyventojų .
Monogeninė forma, vadinama esminiu ar primityviu šeimos hipercholosterolemija, yra retesnė, turinti 500-ojo heterozigotinio asmens ir 1 mln. Šiuo atveju ligą lemia nepakankamas LDL receptorių aktyvumas, dėl šio baltymo koduojančio geno pakeitimo; tai reiškia, kad LDL koncentracija kraujyje padidėja proporcingai receptorių aktyvumo sumažėjimui, svyruojant nuo 50 iki 90-95%. Lygiagrečiai padidėjęs cholesterolio kiekis atsiranda dėl didelio cholesterolio kiekio, esančio šiame lipoproteinų klasėje (ne atsitiktinai vadinama bloga cholesterolio koncentracija).
Tipiška šeiminė hipercholesterolemija, bet retai kitose primityvios hipercholesterolemijos formose, yra cholesterolio nuosėdos (ksantomos, ksantomos), kurios anksčiau pasireiškia sunkesne liga. Deja, pacientai, kuriems būdinga pagrindinė šeimos forma, turi didelę ir ankstyvą tendenciją išsivystyti koronarinės širdies ligą ir jos išraiškas (krūtinės angina ir miokardo infarktas), kuris yra akivaizdžiai didesnis homozigotams negu heterozigotams.
Hiperlipidemija, susijusi su daugeliu fenotipų, galiausiai yra susijusi su sudėtingesniu lipidemijos pakeitimu. Epidemiologiškai iš tiesų yra atskirų cholesterolio, trigliceridų arba abiejų jų padidėjimų panašiais procentais. Skirtinga lipideminės anomalijos ekspresija taip pat gali būti pastebėta tame pačiame subjekte, kuris įvairiomis aplinkybėmis gali sukelti skirtingas dislipidemijas. Gyventojų dažnis yra apie 2%.
gydymas
Kaip buvo numatyta gaminio pradžioje, esant šeimyninei hipercholesterolemijai (plačiąja prasme), net gerai nusistovėjusi ir gerai sekusi dieta gali nesuteikti priimtino lipidų apdailos. Bet kokiu atveju svarbu pirmiausia įsikišti į mitybą, galbūt susieti ją su reguliariais fiziniais pratimais (pasikonsultavus su gydytoju). Mitybos rekomendacijos paprastai grindžiamos šiais punktais:
- sumažinti bendrą energijos suvartojimą antsvorį turintiems žmonėms
- sumažinti bendrą riebalų kiekį maiste iki mažiau nei 30% visos energijos
- sumažinti sočiųjų riebalų rūgščių (gyvūninės kilmės maisto produktų) suvartojimą iki mažiau kaip 10% visos energijos
- sumažinti, galbūt pašalinti, maisto produktus, kuriuose yra daug hidrintų aliejų (rasti margarine ir daugelyje kepinių)
- sumažinti didelio glikemijos angliavandenių (ypač saldžių maisto produktų, pvz., konditerijos gaminių ir kai kurių vaisių) vartojimą
- skatinti oleino rūgšties (esančios alyvuogių aliejuje) ir linolo rūgšties (esančių žuvyse) vartojimą
- skatinti sudėtingų angliavandenių naudojimą
- padidinti vaisių vartojimą (išskyrus bananus, figas, vynuoges, persimonus ir džiovintus vaisius), daržoves ir ankštinius augalus
- vidutiniškai druskos.
Dėl galimo mitybos nepakankamumo reikia naudoti hipolipideminius vaistus, kurie neturėtų pakeisti, bet susieti su juo, kad išnaudotų dviejų terapinių intervencijų sinerginį poveikį. Dažniausiai vartojami vaistai, vartojant šeimos hipercholesterolemiją, yra statinai (HMG-CoA reduktazės inhibitoriai) ir fibratai (naudingiausi esant dideliems trigliceridams). Kiti dažniausiai naudojami vaistai yra ezetimibas, niacinas ir tulžies rūgščių sekvestrantai.
