bendrumas
Ammoniemija yra medicininis terminas, nurodantis amoniako koncentraciją kraujyje .
Amoniakas yra azoto produktas, kuris organizme susidaro daugelio audinių veikloje, tačiau daugiausia kyla iš maisto baltymų ir žarnyno bakterijų fermentacijos.
Amoniakas yra toksiškas metabolitas centrinei nervų sistemai ir kepenyse jis turi būti greitai virsta karbamidu.
Daugeliu atvejų amoniako padidėjimas priklauso nuo sunkių kepenų funkcijos sutrikimų ar kai kurių įgimtų fermentų defektų.
ką
Amoniakas: biologinis vaidmuo
Pagrindinė baltymų apykaitos fazė yra deaminacija, kurios metu atskiros aminorūgštys atimamos iš amino grupės (NH2). Likusi molekulės dalis, vadinama alfa-ketoacidu, gali būti naudojama energijos tikslais arba gliukozės sintezei. Vietoj to, amino grupė perkeliama į alfa-ketogluataratą (tarp Krebso ciklo tarpinį) su glutamato formavimu; pastarasis atlieka oksidacinį dezaminaciją mitochondrijoje, gamindamas laisvą amoniaką (NH 3 ).
Amoniakas yra toksiška molekulė, ypač smegenims.
Laimei, sveikas organizmas puikiai sugeba įtraukti amoniako į netoksiškus junginius, kurie taip pat yra transporto ir išankstinio pašalinimo forma.
Amoniakas, todėl:
- Jis gali būti pridėtas prie alfa-ketogluatarato, kad būtų reformuotas glutamatas
- Jis gali būti įtrauktas į glutamato molekulę, kad gautų glutaminą
- Jis gali būti nukreiptas į karbamilfosfato sintezę. Ši reakcija yra vadinamojo karbamido ciklo pradžia, kuri kepenų lygmeniu sukelia amoniako transformaciją į netoksišką karbamido molekulę, po to pašalinama su šlapimu.
Ammoniemija: amoniako kiekis kraujyje
Kraujo amoniakas atsiranda dėl minėtos aminorūgščių metabolizmo, bet taip pat ir nuo aminų bei nuo absorbuojamo storosios žarnos amoniako, atsirandančio dėl amino rūgščių ir karbamido (maisto ar kraujo kraujavimo atveju) degradacijos. vietos bakterijų.
Nemaža dalis amoniako taip pat susidaro inkstų lygmeniu; šiuo atveju, iš tikrųjų yra ypač didelės glutaminazės koncentracijos, mitochondrijų fermentas, kuris hidroditiškai glutaminu glutamino rūgštimi ir amoniaku. Pastarasis patenka į luminalinį skystį ir protonuojamas į amonio joną (NH 4 +), po to pašalinamas su šlapimu. Šis mechanizmas, atsižvelgiant į pastebimą H + hidrogenų pašalinimą (NH3 + H + → NH4 +), yra labai svarbus palaikant pagrindinį organizmo rūgšties balansą.
Nes jis matuojamas
Amoniako nustatymas dažniausiai naudojamas kaip rimtos kepenų ligos diagnozės palaikymo priemonė ir supratimo priežastys sąmonės būsenose .
Šį bandymą galima nustatyti kartu su kitais tyrimais (pvz., Gliukozės, elektrolitų ir inkstų ir kepenų funkcijos tyrimais), kad būtų galima nustatyti nežinomos kilmės koma ar remti Reye sindromo ar hepatinės encefalopatijos diagnozę.
Amoniakas taip pat gali būti reikalingas diagnozei paremti ir tam tikrų metabolinių sutrikimų, susijusių su karbamido ciklu, sunkumui įvertinti.
Normalios vertės
AMMONEMIJOS NORMALIOJI VERTĖ SUAUGUSIUOSE (šiek tiek kinta nuo laboratorijos iki laboratorijos):
21 - 50 μmol / l (15 - 60 μg / 100 ml).
Ammoniemia High - priežastys
Amoniako kiekio padidėjimas kraujyje dažnai rodo jo pakitusią metabolizmą kepenyse .
Hiperammonemijos atvejai randami, pavyzdžiui, esant sunkiam kepenų pažeidimui, kai yra organų nepakankamumas, kaip tai įvyksta progresavusios cirozės metu arba atliekant didelį hepatitą.
Didelis amoniako kiekis kraujyje taip pat yra dažnas:
- Kepenų nepakankamumas;
- Stiprus kraujavimas iš skrandžio ar žarnyno;
- Širdies nepakankamumas;
- Sumažėjusi kepenų perfuzija;
- Inkstų defektai, susiję su karbamido ciklu:
- Ūminė leukemija;
- Metabolinė alkalozė;
- Reye sindromas;
- Hemolitinė naujagimio liga;
- Kraujotakos pokyčiai, tiesiogiai susiję su kraujo pernešimu iš portalo veninės sistemos į bendrą venų sistemą.
Didelės koncentracijos taip pat registruojamos, jei:
- Aukštos baltymų dietos;
- Po intensyvaus fizinio krūvio (ypač vyrų ir kultūristų, didesnių raumenų masių);
- Disbiozė.
Tarp narkotikų, galinčių padidinti amoniako vertes, mes prisimename:
- acetazolamido;
- Valproinė rūgštis;
- Furozemidas;
- Etakryno rūgštis;
- chlortalidono;
- Izoniazidas.
Cigarečių dūmai taip pat padidina akronemijos vertes (+ 10 μmol / l po cigarečių).
Simptomai Hiperammonemija
- vėmimas;
- Mėsos atsisakymas;
- ataksija;
- mieguistumas;
- Psichikos atsilikimas;
- Dezorientacija (kuri ypatingais atvejais vyksta į komą ir mirtį).
Vis dėlto reikėtų pažymėti, kad amoniako kiekis yra beveik apytikriai susijęs su smegenų pažeidimo sunkumu. Todėl žmonėms, turintiems didelį amonio kiekį, gali nebūti smegenų funkcijos sutrikimo požymių, ir atvirkščiai. Šio tyrimo taikymas diagnozuojant ir stebint hepatinę encefalopatiją šiandien tebėra prieštaringas.
Gydytojas gali paskirti amoniako tyrimą, esant pirmiau aprašytiems simptomams, arba jei įtariate, kad jūsų vaikui yra Reye sindromas arba įgimtas karbamido ciklo metabolinis defektas.
Žemas amonimija - priežastys
Mažas amonio kiekis kraujyje gali būti ypač mažai baltymų turinčių mitybų ar mažesnio amoniako kiekio, pvz., Levodopos, Lattulosio, Neomicinos, Lactobacillus, Kanamicina, vartojimo.
Kaip matuoti
Norint įvertinti amoniamiją, pacientas turi atlikti kraujo mėginį.
paruošimas
Taip pat žiūrėkite: Vaistai hiperammonemijos gydymui
Atšaukimas paprastai atliekamas ryte. Gydytojas nurodys, ar bent 8 valandas prieš egzaminą reikia stebėti greitai.
Norint teisingai interpretuoti rezultatus, reikia nepamiršti, kad šios analizės vertes gali įtakoti kai kurios ypatingos sąlygos, pavyzdžiui, hiperproteinė dieta ir intensyvaus fizinio krūvio praktika.
Rezultatų aiškinimas
Žymiai padidėjęs amoniako kiekis kraujyje rodo, kad organizmas nėra metabolizuojantis ir pašalinantis metabolito, bet nenurodo jo priežasties.
- Kūdikiams itin didelis kiekis yra susijęs su paveldimu trūkumu ar karbamido ciklo fermentų defektu, tačiau jie taip pat gali būti pastebimi hemolizinėje ligoje.
- Suaugusiesiems didelė amonio koncentracija taip pat gali rodyti kepenų ar inkstų pažeidimus.
- Aukštas kiekis taip pat gali reikšti, kad fermento defektas anksčiau buvo nenustatytas.
