angioedema

Kas yra angioedema?

Angioedema - tai odos uždegiminė reakcija, panaši į dilgėlinę, kuriai būdingas staigus odos, gleivinės ir poodinių audinių patinimas. Angioedemos simptomai gali turėti įtakos bet kuriai kūno daliai, bet dažniausiai nukentėjusiose vietose yra akys, lūpos, liežuvis, gerklė, lyties organai, rankos ir kojos.

Sunkiais atvejais taip pat gali būti pažeistas vidinis kvėpavimo takų ir žarnyno dalies sluoksnis, sukeliantis krūtinės ar pilvo skausmą. Angioedema yra trumpalaikė: dažniausiai vienos srities patinimas trunka nuo vienos iki trijų dienų.

Daugeliu atvejų reakcija yra nekenksminga ir nepalieka ilgalaikių požymių net ir be gydymo. Vienintelis pavojus yra galimas gerklės ar liežuvio įsitraukimas, nes jų stiprus patinimas gali sukelti greitą ryklės obstrukciją, dusulį ir sąmonės netekimą.

Skirtumas su urtikarija

Angioedema ir dilgėlinė yra to paties patologinio proceso rezultatas, todėl jie yra panašūs įvairiais būdais:

• Dažnai abu klinikiniai požymiai egzistuoja ir sutampa: dilgėlinė kartu su angioedema yra 40-85% atvejų, o angioedema gali pasireikšti be dilgėlinės tik 10% atvejų.
• Urticaria yra mažiau sunki, nes ji veikia tik paviršinius odos sluoksnius. Kita vertus, angioedema apima gilius poodinius audinius.
• Urtikarijai būdinga laikina eriteminė ir pruritinė reakcija gerai apibrėžtose dermos vietose (atsiranda daugiau ar mažiau paraudę ir pakilę klubai). Angioneurozinės edemos metu oda išlieka normali, lieka be pelėdų. Be to, jis gali pasireikšti be niežulio.

Pagrindiniai skirtumai tarp dilgėlinės ir angioedemos pateikiami šioje lentelėje:

ypatybė	angioedema	dilgėlinė
Audiniai	Hipodermis (poodinis sluoksnis) ir submucosa (po oda)	Epidermis (odos išorinis sluoksnis) ir dermas (vidinis odos sluoksnis)
Paveikti organai	Odos ir gleivinės, ypač akių vokai, lūpos ir burnos gerklės	Tik oda
trukmė	Laikinas (24–96 val.)	Laikinas (paprastai <24 val.)
Fiziniai ženklai	Edema (patinimas) po oda	Eriteminiai pleistrai ir niežulys ir pakeltos pelėdos ant odos paviršiaus.
simptomai	Niežulys gali būti ar ne. Angioedemą dažnai lydi skausmas ir patinimas.	Išbėrimas, susijęs su dilgėline, paprastai yra niežulys. Skausmas ir patinimas nėra dažni simptomai.

priežastys

Remiantis pagrindinėmis priežastimis, angioneurozinė edema gali būti klasifikuojama skirtingomis formomis: ūminis alerginis, narkotikų sukeltas (ne alergiškas), idiopatinis, paveldėtas ir įgytas.

Angioedemos tipas ir klinikinės ypatybės	priežastys
Alerginė angioedema Poveikį sukelia ūminė alerginė reakcija, beveik visada susijusi su dilgėline, kuri atsiranda per 1-2 valandas nuo alergeno poveikio. Kartais tai lydi anafilaksija. Reakcijos savaime ribojasi ir išnyksta per 1-3 dienas, tačiau gali atsitikti pakartotinai veikiant ar sąveika su kryžminėmis medžiagomis.	Maisto alergija, ypač riešutams, vėžiagyviams, pienui ir kiaušiniams; maisto produktų, kurių sudėtyje yra tam tikrų priedų, pvz., Tartrazine Yellow arba natrio glutamato, nurijimas Kai kurie narkotikų tipai, pavyzdžiui, penicilinas, aspirinas, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU), sulfonamidai ir vakcinos; Kontrastinės terpės (vaizdo gavimo metodai); Vabzdžių įkandimai, ypač lapų ir bičių; gyvatė arba želė; Natūralios gumos lateksas, pavyzdžiui, pirštinės, kateteriai, balionai ir kontraceptinės priemonės.
Nealerginė vaistų sukelta reakcija Kai kurie vaistai gali sukelti angioedemą kaip šalutinį poveikį. Gali atsirasti dienų ar mėnesių po pirmosios vaisto dozės, nes atsiranda efektas, sukeliantis chinino-callikreino sistemos aktyvumą, arachidono rūgšties metabolizmą ir azoto oksido susidarymą.	Angiotenziną konvertuojančio fermento (AKF inhibitorių) inhibitoriai, naudojami hipertenzijai gydyti, dažniausiai yra pagrindinės angioedemos priežastys. Maždaug vienas iš keturių vaistų sukeltos formos atvejų pasireiškia per pirmąjį AKF inhibitoriaus mėnesį. Likusieji atvejai išsivystė daugelį mėnesių ar net metų po gydymo pradžios. Retesnės narkotikų sukeltos angioedemos priežastys apima: bupropiono; vakcinas; Selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai (SSRI); Selektyvūs COX-2 inhibitoriai; Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU), pvz., Ibuprofenas; Angiotenzino II receptorių antagonistai (ARB); statinai; Protonų siurblio inhibitoriai (IPP).
Idiopatinė angioedema Kai kuriais atvejais nėra žinoma priežastis, dėl kurios atsiranda angioedema, nors kai kurie veiksniai gali sukelti simptomus. Idiopatinė forma dažnai yra lėtinė ir pasikartojanti, paprastai būna kartu su dilgėline. Kai kuriems žmonėms, kai būklė atsiranda daugelį metų be aiškios priežasties, bazėje gali egzistuoti autoimuninis procesas.	Daugeliu atvejų angioedemos priežastis nežinoma; Kai kurie ypatingi stimulai gali sukelti idiopatinę angioedemą, pvz., Stresą, infekcijas, alkoholį, kofeiną, aštrų maistą, ekstremalias temperatūras (pvz., Karštą vonią ar dušu) ir nešiojamus drabužius. Jei įmanoma, vengiant šių sukėlėjų, galima pagerinti simptomus; Naujausi tyrimai rodo, kad 30–50% idiopatinės angioedemos atvejų gali būti susiję su kai kurių tipų autoimuniniais sutrikimais, įskaitant sisteminę raudonąją vilkligę.
Paveldima angioedema Autosominė dominuojanti paveldima liga. Paveldima angioedema yra būdinga mažam serino proteazės inhibitoriaus (C1 arba C1-INH inhibitoriaus) kiekiui, kuris padeda išlaikyti stabilius kraujagysles ir reguliuoja skysčių tekėjimą į audinius. Sumažėjęs inhibitoriaus C1 aktyvumas sukelia kallikreino perteklių, kuris savo ruožtu gamina bradikininą, stiprų vazodilatatorių.	Paveldima angioedema yra labai reti, bet sunki genetinė liga; Būklė paprastai būna gana jauniems pacientams (paauglystėje, o ne ankstyvoje vaikystėje); Paveldima angioedema paprastai nėra lydima dilgėlinės; jis gali sukelti staigius, sunkius ir sparčius veido, rankų, kojų, rankų, kojų, genitalijų, virškinamojo trakto ir kvėpavimo takų patinimą. Pilvo spazmai, pykinimas ir vėmimas yra virškinamojo trakto dalyvavimo rezultatas, o kvėpavimo sunkumą sukelia kvėpavimo takų trikdymas. Retai gali pasireikšti šlapimo susilaikymas. Paveldima angioedema gali atsirasti be jokių provokacijų ar sukelti sukeltus veiksnius, įskaitant vietinę traumą, fizinį krūvį, emocinį stresą, alkoholį ir hormoninius pokyčius. Edema lėtai plinta ir gali trukti 3-4 dienas. 3 tipai: I tipo ir II - C1NH (SERPING1) genų mutacija 11 chromosomoje, kuri koduoja serpentino baltymų inhibitorių; III tipo - 12 chromosomos genų mutacija, koduojanti XII krešėjimo faktorių. I tipas: C1INH lygių sumažėjimas; II tipas: normalus lygis, bet sumažinta C1INH funkcija; III tipas: C1INH neaptinkama anomalija, pirmiausia veikia moteriškąją lytį (X susietą dominuojančią padėtį).
Įsigyta angioedema Įgytas C1 inhibitoriaus trūkumas	C1-INH trūkumas gali būti įgyjamas per gyvenimą (ne tik genetiškai paveldėtas). Tai įmanoma žmonėms, sergantiems limfoma ir kai kurių rūšių autoimuninėmis ligomis, pvz., Sistemine raudonąja vilklige.

Nepriklausomai nuo angioedemos priežasties, patologinis procesas visais atvejais yra tas pats: patinimas yra dėl mažų kraujo indų, kurie purškia poodinius audinius, sienelių praradimo.

Histamino ir kitų uždegiminių cheminių mediatorių, kurie sukelia paraudimą, niežulį ir patinimą, patenka į odą. Dermos arba gleivinės stiebų ląstelės dalyvauja įvairiuose įvykiuose. Stiebinių ląstelių degranuliacija išskiria vazoaktyvius pirminius mediatorius, tokius kaip histaminas, bradikininas ir kiti chininai; vėliau išleidžiami antriniai mediatoriai, tokie kaip leukotrienai ir prostaglandinai, kurie prisideda prie ankstyvųjų ir vėlyvųjų uždegiminių atsakų, padidėjusio kraujagyslių pralaidumo ir skysčio nutekėjimo į paviršinius audinius. Šių uždegiminių mediatorių atpalaidavimo veiksniai ir mechanizmai leidžia apibrėžti įvairius angioedemos tipus.

simptomai

Klinikiniai angioneurozinės edemos požymiai gali skirtis tarp skirtingų formų, tačiau paprastai pasireiškia šie požymiai:

• Lokalizuotas patinimas, paprastai apimantis periorbitinę sritį, lūpas, liežuvį, gerklę ir genitalijas;
• Oda gali pasirodyti normali, ty be dilgėlinės ar kitų bėrimų;
• Skausmas, karštis, niežulys, dilgčiojimas ar deginimas paveiktose vietose;

Kiti simptomai gali būti:

• Pilvo skausmas, kurį sukelia virškinimo trakto gleivinės patinimas, pykinimas, vėmimas, mėšlungis ir viduriavimas;
• Šlapimo pūslės ar šlaplės patinimas, kuris gali sukelti šlapimo sukėlimą;
• Sunkiais atvejais gerklės ir (arba) liežuvio patinimas gali apsunkinti kvėpavimą ir rijimą.

diagnozė

Angioedemos diagnostika yra gana paprasta. Dėl savo išskirtinio išvaizdos gydytojas turi sugebėti jį atpažinti po paprastos fizinės apžiūros ir išsami medicininės istorijos.

Gali prireikti atlikti papildomus tyrimus, pvz., Kraujo tyrimus, kad būtų galima tiksliai nustatyti angioedemos tipą. Atliekant alergenus (alerginį angioneurozinę edemą), gali būti atliktas bandymas. Paveldima angioneurozinė edema gali būti diagnozuota kraujo tyrimu, kad būtų galima patikrinti baltymų kiekį? Reguliuoja C1-INH genas: labai mažas lygis patvirtina ligą. Paveldimos angioneurozinės edemos diagnostika ir gydymas yra labai specializuoti ir juos turi atlikti klinikinės imunologijos specialistas. Angioedema gali būti susijusi su kitomis medicininėmis problemomis, pvz., Geležies trūkumu, kepenų liga ir skydliaukės problemomis, kurias gydytojai tirs paprastais kraujo tyrimais (naudingi tikrinant ar neatmetant šių sąlygų). Idiopatinę angioneurozinę edemą paprastai patvirtina procesas, vadinamas „išskyrimo diagnoze“; praktikoje diagnozė patvirtinama tik po to, kai įvairūs tyrimai pašalina bet kokią kitą ligą ar būseną iš panašių pasireiškimų.

gydymas

Angioedemos gydymas priklauso nuo būklės sunkumo. Tais atvejais, kai yra kvėpavimo takų, pirmas prioritetas yra užtikrinti, kad kvėpavimo takai būtų perpildyti. Pacientams gali prireikti neatidėliotinos medicinos pagalbos ir jiems reikia intubacijos.

Daugeliu atvejų patinimas yra savaime ribojamas ir spontaniškai išsprendžiamas po kelių valandų ar dienų. Tuo tarpu, siekiant sumažinti švelnesnius simptomus, galite bandyti šias priemones įgyvendinti:

• Pašalinti specifinius paleidimo stimulus;
• Paimkite šaltu dušu (bet ne per daug) arba pažeistoje zonoje naudokite šaltą kompresą;
• Dėvėti laisvi drabužiai;
• Venkite trinties ar subraižyti pažeistą vietą;
• Nuvalykite antihistaminą.

Sunkiais atvejais, jei patinimas, niežulys ar skausmas yra patvarūs, gali būti nurodomi šie vaistai:

• Kortikosteroidai per burną arba į veną;
• Antihistamininiai vaistai burnoje arba injekcijomis;
• Adrenalino (epinefrino) injekcijos.

Angioedemos gydymo tikslas yra sumažinti simptomus iki toleruotino lygio ir sugebėti užtikrinti įprastą veiklą (pvz., Darbo ar nakties poilsį).

Angioneurozinę edemą, susijusią su lėtine autoimunine ar idiopatine dilgėline, dažnai sunku gydyti ir atsakas į vaistus yra įvairus. Paprastai rekomenduojami tokie gydymo etapai, kai kiekvienas žingsnis yra pridedamas prie ankstesnio, jei jis nesuteikia netinkamo atsako:

• 1 fazė: nenaudojantys antihistamininiai vaistai, pavyzdžiui, cetirizinas;

• 2 etapas: raminamieji antihistamininiai vaistai, pavyzdžiui, difenhidraminas;

• 3 žingsnis:
  • a) geriamieji kortikosteroidai, pavyzdžiui, prednizonas;
  • b) imunosupresantai, pavyzdžiui, ciklosporinas ir metotreksatas.