Medicinoje terminas "proteopatija" (proteo [baltymas pred.] - patia [ligos priesaga]) reiškia ligų, kuriose kai kurie baltymai tampa struktūriniu požiūriu nenormalūs ir todėl kenkia ląstelių, audinių ir organų poveikiui, klasė. jose jie yra.
Dažnai baltymai negali nukristi į įprastą konfigūraciją; šioje dislokuotoje valstybėje jie gali tapti toksiški arba tiesiog prarasti savo funkciją.
Proteopatijos (taip pat žinomos kaip proteopatijos, baltymų konformaciniai sutrikimai arba baltymų panaudojimo ligos) taip pat apima tam tikras ligas, tokias kaip: Alzheimerio liga, Parkinsono liga, prioninė liga (pvz., GSE), cukrinis diabetas. 2, amiloidozė ir daugelis kitų.
Proteopatijų atradimas
Proteopatijos samprata kilo XIX a. Viduryje, kai 1854 m. Rudolfas Virchowas sukūrė terminą "amiloidas" cheminės reakcijos, pastebėtos "corpora amilacea" ir augalinės celiuliozės, susiejimui. 1859 m. Friedreichas ir Kekulė parodė, kad amiloidas yra pagamintas ne iš celiuliozės, bet ir iš baltymų.
Vėlesni tyrimai parodė, kad amiloidą sudaro daug skirtingų ir kombinuotų baltymų. Be to, visi amiloidai turi tą pačią dvigubą (optinę savybę), kad šviesos poliarizacija po „Kongo raudonos“ spalvos; amiloidai taip pat naudoja fibriliarinį ultrastruktūrą (jei jis stebimas elektroniniu mikroskopu).
Tačiau kai kuriems baltymų pakitimams (proteopatijoms) trūksta dvigubo susilpnėjimo ir juose yra mažai arba visai nėra amiloidinio fibrilo; labai indikacinis pavyzdys yra A-beta baltymų nuosėdos Alzheimerio ligonių smegenyse.
Be to, paaiškėjo, kad maži nefibriliniai baltymų agregatai, žinomi kaip „oligomerai“, yra toksiški bet kokio paveikto organo ląstelėms. Be to, amiloidiniai geniniai baltymai, jei jų fibrilinis (normalus) forma, gali būti palyginti geri.
