sklerozė

bendrumas

Sklerozė - tai pavadinimas, kurį gydytojai suteikia bet kuriam organo ar didelės jo dalies kietėjimo procesui, dėl to, kad padidėja jungiamojo pluošto audinys normalių parenchiminių audinių sąskaita.

Sklerozės proceso aukomis gali būti keli žmogaus kūno organai ir audiniai.

Dažniausios žmogaus sklerozės rūšys yra: išsėtinė sklerozė, amyotrofinė lateralinė sklerozė (ALS), arteriosklerozė, aterosklerozė, otosklerozė ir gumbų sklerozė.

Kas yra sklerozė

Sklerozė yra medicininis terminas, nurodantis organo ar didelės jo dalies kietėjimo procesą dėl padidėjusio „randų audinio“ (jungiamojo pluošto) ir normalios parenchiminio audinio regresijos.

Kitaip tariant, atliekant sklerozę, organas ar audinys mato normalų parenchiminį komponentą ir mažina jungiamojo pluošto komponentą.

Priklausomai nuo priežasties, parenchimos regresija gali būti prieš jungiamojo pluošto audinio padidėjimą arba atvirkščiai (ty jungiamojo-pluoštinio komponento padidėjimas gali būti prieš normalios parenchiminio audinio sumažėjimą).

SCLEROSIS, KROVINIAI IR CIRROAI: SKIRTUMAI

Sklerozė, fibrozė ir cirozė yra trys skirtingi procesai, tačiau kai kurioms panašioms savybėms jie dažnai painiojami.

Terminas „fibrozė“ reiškia, kad gydytojai ketina padidinti jungiamojo pluošto audinį organe arba jo dalyje, nepaminėdami parenchimos elgesio.

Kita vertus, terminas „cirozė“ reiškia jungiamojo pluošto komponento padidėjimą organe arba jo dalyje, susijusį su parenchiminio audinio sumažėjimu ir to paties audinio bandymais regeneruotis.

MASSIŠKAS SKLEROSIS

Terminas „ masyvi sklerozė“ reiškia apibendrintą sklerozinį procesą, kuris apima visą organą.

Dažnai masinio sklerozės procesas apima organo tūrio sumažėjimą, dėl kurio ne tik sumažėja parenchiminis komponentas, bet ir randamas neo formuojamų jungiamojo pluošto audinio susitraukimas.

Sklerodermijos tipai

Sklerozės proceso aukomis gali būti keli žmogaus kūno organai ir audiniai.

Žinomiausios žmogaus sklerozės rūšys yra:

• Išsėtinė sklerozė;
• Amyotrofinė lateralinė sklerozė;
• Arteriosklerozė ir aterosklerozė;
• Tuberozinė sklerozė;
• Riebalų koncentracija kraujyje;
• Osteosclerosis;
• Progresyvi sisteminė sklerozė;
• Hipokampo sklerozė;
• Segmentinė ir židinio glomerulosklerozė;
• Genitalijų kerpės sklerozė .

DAUGIAUJO SKLEROSIO

Daugialypė sklerozė yra lėtinė ir sutrikusi liga, atsiradusi dėl progresuojančio mielolio sklerotinio skilimo, priklausančio centrinės nervų sistemos neuronams (NB: centrinė nervų sistema arba CNS apima smegenis ir nugaros smegenis).

Išsėtinės sklerozės simptomai gali būti lengvi ar sunkūs. Švelnios klinikinės apraiškos yra, pavyzdžiui, galūnių ir drebulių nutirpimas; priešingai, sunkių sutrikimų pavyzdžiai yra galūnių paralyžius arba regos netekimas.

Nepaisant daugelio iki šiol atliktų tyrimų, tikslios išsėtinės sklerozės priežastys lieka paslaptis. Remiantis patikimiausiomis hipotezėmis, liga gali būti imunologinių, aplinkos, genetinių ir infekcinių veiksnių derinys.

Viena iš pagrindinių priežasčių, kodėl išsėtinė sklerozė yra nepagydoma būklė, yra žinių apie tikslią priežastį trūkumas. Tiesą sakant, šiuo metu vieninteliai pacientams skirti gydymo būdai yra simptominis gydymas, ty gydymas, kurio vienintelis poveikis yra mažinti simptomų sunkumą.

AMYOTROFINIS LATERALINIS SKLEROSIS

Amyotrofinė lateralinė sklerozė, dar vadinama ALS, Gehrig liga arba motorinių neuronų liga, yra degeneracinė centrinės nervų sistemos liga, konkrečiai veikianti motoneuronus, ty nervų ląsteles, naudojamas kontroliuoti raumenų ir raumenų judėjimą.

Dėl motorinių neuronų degeneracijos ALS pacientas palaipsniui praranda gebėjimą: vaikščioti, kvėpuoti, nuryti, kalbėti ir laikyti daiktus.

ALS visada turi dramatišką kelią ir mirtiną rezultatą: praėjus maždaug 3-5 metams nuo ligos pradžios pacientas miršta (dažniausiai dėl sunkių kvėpavimo nepakankamumo) ir šiuo laikotarpiu yra priverstas ratai (dėl paralyžių) ir tada kvėpuoti per mechaninę ventiliaciją.

Nežinomos priežastys, dėl kurių atsiranda motorinių neuronų degeneracinis procesas - tai yra sklerozės procesas.

Tol, kol veiksniai, sukeliantys ALS, išliks nežinomi, tikimybė, kad atsiras specifinis gydymas (o ne tik siekiant palengvinti simptomus), yra beveik nulinis.

ARTERIOSKLEROSI IR ATEROSKLEROSI

Medicinoje terminas „ arteriosklerozė“ nustato visas tuos arterijų sienos, ty kraujagyslių, kurie kraujagysles iš širdies į periferiją, formos sukietėjimo, sutirštėjimo ir elastingumo praradimo formas.

Aterosklerozė yra labiausiai žinoma ir plačiai paplitusi arteriosklerozės forma.

Pagal naujausius apibrėžimus, tai yra vidutinio ir didelio kalibro arterijų degeneracinė liga, kuriai būdingas ateromų buvimas arterijų indų vidinėje sienoje.

Atheromos yra lipidinės medžiagos (daugiausia cholesterolio), baltymų ir pluoštinių plokštelių plokštelės, kurios, be kliūčių arterijų liumenai ir užkertančios kelią kraujo tekėjimui, taip pat gali užsidegti ir fragmentuoti. Atheromos fragmentacija yra atsakinga už judančių kūnų dispersiją, kuri gali užkimšti mažas arterijas, taip pat labai toli nuo tos pačios ateromos kilmės vietos.

Progresyvi sergamoji būklė, aterosklerozė yra svarbus rizikos veiksnys sunkioms ligoms, tokioms kaip krūtinės angina, miokardo infarktas ir insultas.

Susiformavus ateromoms, arterijų sienelėje gali prisidėti keletas veiksnių, kai kurie nepakeičiami ir kiti gali būti keičiami.

Tarp nepakeičiamų palankių veiksnių yra: pažengęs amžius, vyrų lytis, pažinimas ir rasė.

Tačiau tarp veiksnių, kuriuos galima modifikuoti, yra: rūkymas, hipercholesterolemija, hipertenzija, nutukimas, sedentyvumas ir cukrinis diabetas.

Arteriosklerozė yra subtilios būklės, nes labai dažnai tylės tol, kol pasirodys blogiausios pasekmės.

• aterosklerozė
• Arteriolosclerosi
• Mönckebergo kalcifinė sklerozė

TUBEROSA SCLEROSIS

Tuberinė sklerozė yra genetinė liga, kuriai būdingas Hamartomų susidarymas įvairiuose žmogaus kūno organuose ir audiniuose.

Labai intensyvaus ląstelių dauginimo proceso rezultatas, Hamartoma yra akivaizdi ląstelių grupė, panaši į mazgelį arba gumbą. Hamartomas nėra vėžys, bet kartais jie gali tapti vėžiu, darant prielaidą, kad gerybinių navikų, panašių į fibroidus ir angiofibromas, konotacijos.

Tuberinė sklerozė, jos sergamumas, daugiausia veikia smegenis, odą, inkstus, širdį ir plaučius. Atsižvelgiant į daugybę organų ir audinių, kuriuos jis gali įtraukti, jis yra tarp daugialypių genetinių ligų.

Genai, kurių mutacija yra atsakinga už tuberozinės sklerozės atsiradimą, yra žinomi kaip TSC1 (9 chromosoma) ir TSC2 (19 chromosoma). Remiantis įvairiais statistiniais tyrimais, dauguma pacientų, sergančių tuberozine skleroze (apie 80%), turėtų mutaciją, turinčią įtakos TSC2 ir tik nedidelę dalį (apie 20%) mutaciją, turinčią įtakos TSC1.

TSC1 ir TSC2 mutacijos gali atsirasti savaime embriono vystymosi metu arba turėti paveldimą kilmę.

• Odos apraiškos. Paprastai jie susideda iš depigmentuotų dėmių ant kūno, sutirštintos odos, odos sluoksnių augimo po nagais ar aplink juos ir raudonos spalvos dėmės ant veido.
• Neurologiniai pasireiškimai. Smegenų hamartomos gali nustatyti: epilepsijos epizodus, subependiminių mazgų ar subependiminių milžiniškų ląstelių astrocitomų atsiradimą ir, galiausiai, psichinius elgesio ir mokymosi trūkumus.
• Inkstų apraiškos. Jie gali būti sukeltas žinduolių plyšimas inkstuose arba dėl inkstų anatomijos pokyčių.

  Pirmuoju atveju jie paprastai susideda iš: hemoragijos, hematurijos ir pilvo skausmo; Antruoju atveju jie gali būti: pasagos inkstai, policistiniai inkstai, inkstų agenezė ir dvigubas šlapimtakis.

• Širdies ir kraujagyslių reiškiniai. Dėl hamartomų, esančių ant širdies ertmių sienų, jie susideda iš aritmijų ir širdies tekėjimo pokyčių.

  Sunkiais atvejais širdyje esančios hamartomos gali sukelti širdies nepakankamumą.

• Plaučių apraiškos. Jie daugiausia susiję su dviem sąlygomis, kurių specifinis pavadinimas yra lymphangioleiomyomatosis (LAM) ir mikronodulinė multifokalinė hiperplazija.

  LAM yra atsakingas už cistas plaučiuose, dažniausiai pasireiškiančias moterims ir sukelia tokius simptomus kaip dusulys, kosulys ir spontaniškas pneumotoraksas.

  Mikronodulinė multifokalinė hiperplazija yra mazgelių plaučiuose motyvas, vienodai paveikiantis abu lytį ir dažnai yra besimptomis.

didelė riebalų koncentracija kraujyje

Otosklerozė yra ausies patologija, kuriai būdingas sklerotinis procesas, kurį sukelia treniruoklio sąskaita, viena iš trijų vidurinės ausies dalelių (kitos dvi - plaktukas ir alla).

Sklerozės procesas, kuris išskiria otosklerozę, sukelia nenormalios kaulų masės susidarymą aplink maišytuvą; ši kaulų masė sustingsta ir blokuoja pačios sėdynės judėjimą, tokiu būdu pakeisdama į ausį patekusias ir į smegenis nukreiptas garso bangas. Netinkamas garso bangų perdavimas trijų mažų vidurinės ausies kaulų grandinėje paveikia klausos gebėjimus, taigi ir garsų suvokimą.

Otosklerozės buvimas asmenyje sutampa su laipsnišku klausos praradimu. Nesugebėjimas gydyti sklerozės gali sukelti visišką kurtumą.

Tikslios sklerozės priežastys nežinomos. Tačiau yra gana patikima hipotezė, kurioje pripažįstamos genetinės ir aplinkos veiksnių sąveikos priežastys.

Otosklerozė paprastai yra dvišalė problema; monolaterinė otosklerozė yra labai reti.

Šiuo metu pacientams prieinama terapija yra išorinių klausos aparatų naudojimas ir chirurginė praktika, kuria siekiama pašalinti / pertvarkyti laikiklį.

Jei gydymas atliekamas laiku, prognozė paprastai yra teigiama.

osteosclerosis

Osteosklerozė arba kaulų sklerozė - tai patologinis procesas, kuris sukelia nenormalų sukietėjimą ir vienodai nenormalų kaulų sutirštėjimą.

Daugeliu atvejų osteosklerozė atsiranda dėl osteoartrito, osifikuojančio osteito, reaktyvaus osteito ar osteoidinės osteomos būklės.

Didelė dalis osteosklerozės sergančių pacientų kenčia nuo šio sutrikimo be atpažįstamų priežasčių (idiopatinė osteosklerozė).

Dėl sklerozės proceso paveikti kaulai yra tankesni ir kompaktiškesni nei įprastai. Tiesą sakant, tai, kas vyksta osteosklerozės atveju, yra priešinga tai, kas vyksta osteoporozės atveju.

SCLEROSIS PROGRESSIVE SYSTEM

Progresyvi sisteminė sklerozė, geriau žinoma kaip sklerodermija, yra odos patologija, kuriai būdingas nenormalus sukietėjimas ir vienodai anomalinis odos sustorėjimas.

Daugeliu atvejų sklerodermija paveikia rankų ir kojų odą bei odą aplink burną. Retiau jis taip pat veikia širdies, inkstų, žarnyno ir plaučių kapiliarus, arterijas ir vidinius organus.

Kai progresuojanti sisteminė sklerozė taip pat apima vidaus organus, tai gali turėti labai rimtų pasekmių, įskaitant paciento mirtį.

Nepaisant daugelio tyrimų, tikslios sklerodermijos priežastys nežinomos. Pasak kai kurių tyrėjų, ši sąlyga yra susijusi su tam tikru genetiniu veiksniu.

Šiuo metu nėra išgydoma sklerodermijos, bet tik simptominis gydymas, kuris palengvina sutrikimus ir pagerina pacientų gyvenimo kokybę.

HYPPOCAMPAL SCLEROSIS

Hipokampo sklerozė yra neurologinė būklė, kuriai būdingas stiprus nervinių ląstelių (arba neuronų) praradimas ir gliozės procesas, paveikiantis tam tikrą smegenų skilties dalį, vadinamą hipokampu.

Šiuo metu neaiškios tikslios hipokampo sklerozės priežastys. Pagal kai kurias teorijas, tokie veiksniai kaip vyresnis amžius, kraujagyslių problemos (ypač hipertenzija ir insultas) ir priklausymas žemesnėms socialinėms ir ekonominėms grupėms, skatinančioms būklės atsiradimą.

Labiausiai būdinga hipokampo sklerozės pasekmė yra epilepsijos forma, žinoma kaip laikinoji skilties epilepsija .

Pagal statistiką, hipokampo sklerozė turi didelį mirtingumą.

Kas yra gliozė?

Medicinoje terminas „gliozė“ rodo patologinį glia ląstelių plitimą.

GLOMERULOSKLEROSIO SEGMENTARAS IR FOKALINIS

Segmentinė ir židinio glomerulosklerozė yra būklė, kuri keičia įprastą inkstų glomerulų anatomiją ir sukelia nefrozinį sindromą .

Atsiradus segmentiniam ir židininiam glomerulosklerozui, nukentėjusio asmens inkstų glomeruliai turi geresnį jungiamojo pluošto komponentą ir sumažintą sveiką parenchiminį komponentą.

Tikslios segmentinės ir židinio glomerulosklerozės priežastys nežinomos. Dėl dar nežinomų priežasčių aptariama būklė dažniau vyrauja vyrams.

Svarbiausia komplikacija yra inkstų nepakankamumas.

Vieninteliai pacientams prieinami gydymo būdai yra simptominiai: jų tikslas yra sumažinti simptomus ir išvengti (arba bent jau atidėti) inkstų nepakankamumo atsiradimą.

Simptomai, apibūdinantys nefrozinio sindromo buvimą:

• Šlapime esančių baltymų buvimas, kuris tampa putojantis;
• Baltymų kiekio kraujyje mažinimas;
• Bendrojo patinimo (edemos) atsiradimas, iš pradžių veido lygio, tada išplėstas iki kūno dalies (kojų, kulkšnių, pilvo ir kt.);
• Hiperlipidemijos buvimas, padidėjęs bendras cholesterolemijos ar trigliceridemijos kiekis;
• Kraujo hiperkoaguliacija, todėl padidėja tromboembolijos rizika.

GENITAL LICHEN SCLEROSUS

Genitalijų kerpės sklerozė, arba paprasčiausiai kerpės sklerozė, yra sklerozinio pobūdžio uždegiminė būklė, veikianti odą ir gleivinę.

Dėl dar nežinomų priežasčių kerpės sklerozė gali paveikti bet kurį žmogaus kūno rajoną; tačiau jis paprastai veikia genitalijų sritis (tiek pacientas, tiek žmogus).

Moterų lytinių organų lichenų sklerozė yra atsakinga už: makšties ir perianalinio gleivinės niežulį, deginimą, dispareuniją ir sausumą.

Kita vertus, vyrų lyties organų lygiu tai yra galimas priežastis: balti rudi ryškūs pleistrai, susiję su ekskrementais, mikrokristalėmis, niežuliu, penodynija, skausmu, dyspareunija, uretritu, šlaplės susiaurėjimu ir blokuota fimoze.

Daugumai nukentėjusių asmenų lytinių organų kerpės sklerozė yra ilgalaikė būklė.

Šiuo metu nėra specialaus gydymo, bet tik simptominio gydymo.

Pagrindinis simptominis genitalijų kerpių sclerosus gydymas yra vietinis kortikosteroidų vartojimas.

Ypač sunkūs kerpės sklerozės epizodai gali sukelti sklerozės procesus, pvz., Reikalauti chirurginės praktikos.