Susiję straipsniai: Krioglobulinemija
apibrėžimas
Krioglobulinemija yra patologinė būklė, kuriai būdinga kriogenobulinų koncentracija plazmoje, ty baltymai, galintys sudaryti grįžtamąjį imunokompleksą ir nusodinti žemomis temperatūromis, o po to vėl tirpsta 37 ° C temperatūroje.
Šis krioprecipitatas gali būti sudarytas visų pirma imunoglobulinų IgG, IgA arba IgM, esančių monokloninėje arba mišrioje formoje, kurių gamybą lemia lėtinė imuninės sistemos stimuliacija, kuri vyksta autoimuninių, uždegiminių ir infekcinių ligų metu.
Krioglobulinemiją galima suskirstyti į tris tipus:
- I tipo krioglobulinemija: šioje formoje krioglobulinai yra monokloniniai imunoglobulinai, paprastai priklausantys M klasei, nors rečiau jie gali būti IgG, IgA arba lengvosios grandinės. Daugeliu atvejų I tipo krioglobulinemija yra susijusi su limfoproliferaciniais sutrikimais.
- II tipo krioglobulinemija: ji taip pat vadinama mišriu krioglobulinemija, nes krioglobulinai susideda iš monokloninio IgM-kappa (su reumatoidinio faktoriaus aktyvumu) ir polikloniniu IgG. Ši forma sudaro 50–65% atvejų, o pagrindinė priežastis - lėtinis hepatito C virusas (HCV). II tipo krioglobulinemija taip pat gali būti susijusi su autoimuninėmis ligomis, lėtiniu uždegimu ir limfoproliferaciniais sutrikimais.
- III tipo krioglobulinemija : taip pat ir šiuo atveju kriogenobulinai yra sumaišyti, tačiau, skirtingai nei II tipo, IgM ir IgG yra polikloniniai. Jis randamas limfoproliferacinių ligų (pvz., Ne Hodžkino limfomos), autoimuninės (pvz., Sisteminės raudonosios vilkligės, Sjögren sindromo ir sisteminės sklerozės) ir infekcinių (pvz., Hepatito C) ligomis.
Krioglobulinemija be susijusios ligos vadinama esminiu arba idiopatiniu.
Krioglobulinų nusėdimo ir klinikinių apraiškų atsiradimo galimybė priklauso nuo jų koncentracijos ir temperatūros mažėjimo. Tai sukelia kraujagyslių reiškinius ir įvairių organų pažeidimus.
Simptomai ir dažniausiai pasitaikantys požymiai *
- astenija
- cianozė
- dusulys
- Pilvo skausmas
- Krūtinės skausmas
- Sąnarių skausmai
- Raumenų skausmai
- Povandeninis kraujavimas
- hepatomegaliją
- eritema
- hipertenzija
- Padidinti limfmazgiai
- Livedo Reticularis
- macules
- dilgėlinė
- blyškumas
- papulių
- proteinurija
- Aquagenic niežulys
- Kraujas šlapime
- Raynaudo sindromas
- Nefrozinis sindromas
- blužnis
- kosulys
- Odos opos
- Pleuros išpylimas
Kitos kryptys
Krioglobulinemija pasireiškia daugiausia odos, inkstų ir neurologiniu lygmeniu.
Dauguma pacientų turi asteniją, artralijas, mažas eritemines makulas arba skausmingas violetines papules (pertraukiamas apčiuopiamas purpuras). Šis paskutinis odos pasireiškimas, susijęs su šalčio poveikiu, daugiausia veikia apatines galūnes, bet gali apimti ir pilvo ir sėdmenų.
Krioglobulinemijos vaskulito odos apraiškos. Vaizdas paimtas iš wikipedia.org
Kiti simptomai yra Raynaud fenomenas, subungualiniai kraujavimai, livedo reticularis, acrocianozė ir išeminiai opiniai pažeidimai.
Kita vertus, inkstų dalyvavimas sukelia hipertenziją, glomerulonefritą ir organų nepakankamumą. Krioglobulinemijos metu gali pasireikšti jautrios ar jutiminės motorinės periferinės neuropatijos, pasireiškiančios intensyviu skausmu, apibendrintu arba daugiaaukščiu silpnumu ir dezestezija. Kitos apraiškos yra tinklainės kraujavimas, arterinė trombozė, hepatomegalija, padidėjęs blužnis ir limfadenomegalija.
Krioglobulinemijos diagnozė grindžiama kriogenobulinų tyrimais ir tipizavimu, mažu C4 kiekiu (komplemento vartojimo įrodymu) ir hepatorenalinės funkcijos pokyčių (mikrohemurija ir proteinurija) požymiais. Be to, galima rasti teigiamą poveikį reumatoidiniam faktoriui ir HCV infekcijai.
Gydymas yra skirtas sukelti priežastis, siekiant apriboti krioglobulinemiją ir jo sukeltą uždegiminį poveikį. Gydymas gali apimti imunosupresinių vaistų, steroidų, ciklofosfamido ir plazmaferezės vartojimą.
