Apibrėžimas ir priežastys
Sklerozinis cholangitas yra uždegiminė kepenų liga, kuri atpažįsta jo priežastinį elementą tulžies latakų uždegime. Uždegiminis procesas, kuris gali paveikti tulžies medį skirtinguose lygiuose, sukelia vidinių ir (arba) ekstrahepatinių kanalų randus, kuriuose kepenų teka su tulžimi.
Dėl to susidaro susiaurėjimai (stenozės) ir sukibimai, užkertantys kelią normaliam tulžies išsiskyrimui žarnyne (nuo intrahepatinių kanalų iki bendro kepenų kanalo, o nuo čia iki tulžies pūslės ir cistinės kanalo, tada iki dvylikapirštės žarnos). Fibrotinių procesų pablogėjimas - gana lėtas, bet neišvengiamas - paprastai per 10-15 metų sukelia tulžies latakų užsikimšimą kepenų cirozės ir portalinės hipertenzijos vystymuisi.
Žmonėms, sergantiems skleroziniu cholangitu, taip pat yra didesnė cholangiokarcinomos, piktybinio tulžies latakų naviko, rizika.
Paveikslas: pagrindinių sveikų (kairiųjų) ir uždegimų (dešiniųjų) tulžies kanalų palyginimas.
Atkreipkite dėmesį į tulžies latakų susiaurėjimą, kurį sukelia sklerozuojantis cholangitas. Iš svetainės: epainassist.com
Sklerozuojantis cholangitas išsiskiria:
- pirminis arba pirminis sklerozuojantis cholangitas : kai neįmanoma nustatyti už tulžies fibrozę atsakingos ligos → dažnai žala laikoma imunine, kaip rodo dažnas pirminės sklerozės cholangito ir autoimuninės etiologinės ligos, pvz. opinis kolitas, Krono liga, autoimuninė lėtinė pankreatitas, sarkoidozė. Kitos patogenetinės teorijos, šiandien mažiau akredituotos, priskiria rolo bakterijų toksinus ir tuos pačius infekcinius agentus. Pirminis sklerozuojantis cholangitas vyrams yra maždaug dvigubai didesnis nei moterų ir yra retas vaikams, pasirenkant nuo trečio iki šeštojo gyvenimo dešimtmečio.
- Antrinis sklerozuojantis cholangitas : po kliniškai nustatomos pagrindinės ligos → tarp pagrindinių antrinio sklerozinio cholangito priežasčių yra tulžies latakų skaičiavimai, pasikartojantis pankreatitas, tulžies medžio chirurgija, AIDS arba AIDS. chemoterapinių vaistų injekciją per kepenų arteriją.
simptomai
Daugiau informacijos: Sclerosing Colangitis simptomai
Kai kurie pacientai daugelį metų gali būti simptomai, todėl tokiais atvejais gali prireikti nuolatinio stebėjimo. Klinikinis vaizdas, susijęs su sklerozuojančiu cholangitu, yra labai įvairus, tačiau paprastai progresyvus ir sudėtingas - daugeliu atvejų - išsivysto link kepenų cirozės, turinčios sunkių kepenų funkcijos sutrikimų.
Gelta, niežulys, svorio netekimas, silpnumas, prasta apetitas ir kepenų skausmas (skausmas dešinėje hipochondrijoje) - tai klasikiniai simptomai, kurie gali būti sudėtingi išsivystant į tuos, kurie būdingi portalų hipertenzijai ir kepenų nepakankamumui: edemas, ascitas, stemplės variantai, hemorojus, splenomegalija.
Diagnozė ir gydymas
Atsižvelgiant į klinikinius įtarimus, sklerozinis cholangitas diagnozuojamas perendoskopiniu cholangio-pancreatrogradiniu retrogradiniu tyrimu (ERCP), kurio metu kontrastinė medžiaga švirkščiama tiesiai į tulžies medį, siekiant geriau ištirti jo struktūrą per radiografinius vaizdus., Lankstus vamzdis su fotoaparatu ir šviesos šaltiniu yra nuleistas per burną, kol pasiekia dvylikapirštę žarną, ypač iki Vater papilės (kur eina į tulžies taką ir kasos kelią). Per šią sfinkterio struktūrą įšvirkščiama kontrastinė medžiaga, būtina tirti tulžies takų struktūrą rentgeno vaizdais, siekiant stebėti pacientus, sergančius jau diagnostiniu skleroziniu cholangitu, galima naudoti cholangio-pankreatografiją su magnetine rezonancija (MRCP). tulžies medžio vaizdai, naudojantys aukštą tulžies signalo intensyvumą (kuris atrodo baltas), palyginti su aplinkiniais audiniais, kurie generuoja prastą signalą (todėl jie atrodo tamsūs). Taip pat BLSK gali papildyti cholangiografiją.
Kadangi tulžies latakų fibrotinis procesas nėra grįžtamasis, gydymas vaistais yra pagrįstas susijusių simptomų kontrole. Pavyzdžiui, niežulys gali būti kontroliuojamas naudojant antihistamininius vaistus ir užkirsti kelią tulžies rūgščių sekvestravimo dervoms.
- Kortikosteroidai, aiatoprinas, penicilaminas ir metotreksatas davė kintamų rezultatų ir yra susiję su svarbiu toksiniu poveikiu. Ursodeoksicholio rūgštis (ursodiolis) gali sumažinti niežulį ir pagerinti biocheminius parametrus, tačiau neįrodyta, kad jis pakeistų natūralią ligos istoriją.
Dietos integravimas su riebaluose tirpiais vitaminais (vitaminu A, D, E ir K) tabletėse apsaugo nuo specifinių trūkumų, atsirandančių dėl jų sumažėjusios absorbcijos dėl to, kad trūksta emulsijos. Antibiotikai gali būti vartojami, kad būtų išvengta bakterijų cholangito (tulžies pūslės infekcijos) epizodų, kurie yra labai dažni asmenims, sergantiems skleroziniu cholangitu.
Kepenų persodinimas išlieka vieninteliu galutiniu gydymu pirminiam skleroziniam cholangitui, kuris yra skirtas sunkiausiems kepenų nepakankamumo atvejais. Laparoskopija ir endoskopinė mini invazinė chirurgija (ERCP operatyvinė) vis dar gali padėti: gydytojas gali stentus sureguliuoti pagal tulžies kliūtis, praplėsti sienas arba juos pašalinti ir tada suvirinti likusius tulžies latako galus.,
