Kas yra vaskulitas?
Vaskulitas yra kraujagyslių sienelių uždegimas. Šis uždegiminis procesas gali pasireikšti be žinomos priežasties (pirminio vaskulito), dėl autoimuninių reakcijų, atsiradusių dėl infekcinio proceso arba kartu su kita patologine būsena (antrinis vaskulitas).
priežastys
Vaskulitui yra akivaizdus imuninės sistemos dalyvavimas: tai tampa „hiperaktyvia“ ir klaidingai atpažįsta, kad kraujagyslių ląstelės yra svetimos ir pavojingos, tada atakuoja jas kaip bakteriją ar virusą. Ne visada aišku, kodėl taip atsitinka, bet infekcija, kai kurie vėžio tipai ir imuninės sistemos sutrikimai, tam tikri vaistai ar alerginė reakcija dažnai veikia kaip priežastis.
Uždegiminis procesas sukelia pokyčius kraujagyslių sienose. Vaskulitas susiaurina kraujagyslių liumeną, sumažindamas kraujo kiekį, pasiekiantį audinius ir organus. Kai kuriais atvejais pažeistame inde gali susidaryti trombai arba granulomos, kurios trukdo kraujo tekėjimui. Kitais laikais, vietoj kalibro sumažinimo, kraujagyslė silpnina kraujagyslę ir sukelia aneurizmą.
Vaskulitas be jokios žinomos priežasties (pirminis vaskulitas)
Dėl daugelio vaskulito formų priežastis nežinoma.
Antrinis vaskulitas
Keletas ligų yra susijusios su vaskulito atsiradimu.
Šios sąlygos apima:
- Infekcijas. Atsiradus infekcijai, atsiranda tam tikras vaskulitas. Pvz., Daugelis Cryoglobulinemic vaskulito atvejų yra C hepatito viruso infekcijos rezultatas, o B hepatitas gali sukelti klinikinį poliartrito susirgimą.
- Autoimuninės ligos . Vaskulitas taip pat gali atsirasti dėl tam tikrų imuninės sistemos ligų, tokių kaip reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, jauniklių dermatomyozė ir sklerodermija.
- Alerginės reakcijos. Poveikis cheminėms medžiagoms (insekticidams ir naftos produktams) ir vaistams, tokiems kaip amfetaminai, sulfonamidai, beta laktatai, geriamieji kontraceptikai, NVNU, chinolonai ir kai kurios vakcinos gali sukelti vaskulitą.
- Kraujo ląstelių navikai . Limfoproliferacinis arba mieloproliferacinis navikas gali sukelti vaskulitą.
klasifikacija
Yra keletas vaskulito formų ir kiekvienam iš jų būdingas specifinis klinikinis vaizdas.
Vaskulitas gali būti klasifikuojamas remiantis:
- Priežastis žemiau;
- Skirtingų laivų vieta:
- Smegenų vaskulitas;
- Odos vaskulitas;
- Sisteminis vaskulitas.
- Paveiktų kraujagyslių tipas arba kalibras:
- Didelių kraujagyslių (pvz., Aortos ir jos šakų) vaskulitas : polymyalgia rheumatica, Takayasu arteritas ir laikinasis arteritas;
- Vidutinio dydžio kraujagyslių (arterijų ir venų) vaskulitas: Buergerio liga, odos vaskulitas, Kawasaki sindromas ir poliartritas nodosa;
- Mažų kraujagyslių (kapiliarų, arterijų ir venulių) vaskulitas: Churgo -Strausso sindromas, leukocitoklastinis vaskulitas, būtinas mišrus krioglobulinemija, Schönlein-Henoch purpura, mikroskopinis polangiitis ir Wegenerio granulomatozė.
Vaskulitas apima arteritą, dažniausiai arterijas veikiančius uždegimus, tokius kaip Takayasu arteritas, poliartenito mazgas ir laikinasis arteritas. Kita vertus, kai kurios formos veikia įvairių dydžių arterijas ir venus (Behçet liga).
simptomai
Vaskulito požymiai ir simptomai skiriasi priklausomai nuo to, kokie kraujagyslės (ty, kurie organai ar sistemos) yra kartu. Ligos sunkumas taip pat priklauso nuo formos (nuo lengvo iki išjungimo). Tačiau yra daugelio kraujagyslių bendrų požymių ir simptomų, įskaitant:
- Išbėrimai;
- silpnumas;
- karščiavimas;
- Sąnarių ir raumenų skausmai;
- Apetito praradimas ir svoris.
Nors tam tikrą laiką gali atsirasti nespecifinių apraiškų, tokių kaip artralgija ir letargija, pirmasis aiškus vaskulito požymis dažnai yra odos pažeidimas (purpura, mazgeliai, opos, skausmai ir tt).
Pristatymas, pagrįstas paveiktų laivų kalibru
Jei paveikiamas mažas kraujagyslas, jis gali sulūžti ir įnešti šiek tiek kraujo įsiskverbimą į audinius, kurie atrodo kaip mažos raudonos ir violetinės dėmės ant odos. Jei vietoj didesnio indo yra uždegimas, jis gali išsipūsti ir sukelti vienkartinę, apčiuopiamą, kai jis yra šalia odos paviršiaus.
vaskulitas | Mažos vazos | Vidutinio dydžio vazos | Dideli kraujagyslės |
pristatymas |
|
|
|
Specifinių organų ir sistemų požymiai ir simptomai
Gali pasireikšti papildomi simptomai, priklausomai nuo kraujagyslių pažeidžiamo kūno ploto:
- Širdis: miokardo infarktas, hipertenzija ir gangrena;
- Sąnariai: artritas;
- Inkstai: tamsus šlapimas ar hematurija ir glomerulonefritas;
- Oda: mazgeliai, opos, susiliejimai ar dilgėlinė, violetinė ir retikulinė.
- Plaučiai: dusulys ir hemoptysis (kosulys su krauju);
- Akys: paraudimas, niežulys ir deginimas, šviesos jautrumas, sumažėjęs regėjimo aštrumas ir aklumas;
- Virškinimo trakto: burnos opos ir opos, pilvo skausmas ir žarnyno perforacija;
- Nosis, gerklė ir ausys: sinusitas, opos, spengimas ausyse ir hipakuzija;
- Nervai: tirpimas, dilgčiojimas, silpnumas įvairiose kūno vietose, jautrumo ar jėgos praradimas rankose ir kojose, skausmas rankose ir kojose;
- Smegenys: galvos skausmas, insultas, raumenų silpnumas ir paralyžius (nesugebėjimas judėti).
Kai kurių vaskulito tipų požymiai ir simptomai
- Beheceto sindromas: gali sukelti pasikartojančias ir skausmingas burnos opas, lytinių organų opas, spuogus panašius odos pažeidimus ir akių uždegimą (uveitą);
- Laikinasis arteritas : paprastai veikia galvos šoninę arteriją. Simptomai gali apimti galvos skausmą, žandikaulį ir galvos odą, su neryškiu ar dvigubu regėjimu iki staigaus aklumo. Ši būklė taip pat vadinama milžiniška ląstelių arteritu. Jis dažnai siejamas su kitokio tipo uždegimine liga, vadinama polymyalgia rheumatica (PMR), kuri sukelia skausmą ir uždegimą didelėse kūno sąnariuose (pečiai ir tt).
- Takayasu arteritas: veikia vidutines ir dideles arterijas (ypač aortą ir jos šakas) ir pasireiškia kaip sisteminė liga. Takayasu arterito simptomai gali būti nuovargis ir negalavimas, karščiavimas, naktinis prakaitavimas, sąnarių skausmas, apetito praradimas, sustingimas, aukštas kraujospūdis, galvos skausmas ir regėjimo sutrikimai.
- Buergerio liga: taip pat žinoma kaip obliteracinis tromboangioitas, sukelia galūnių uždegimą. Dėl to mažiau pažeistų audinių teka kraujas, sukelia veršelių ir kojų skausmą vaikščiojant ar skausmus rankose ir dilbiuose su veikla. Sunkiais atvejais gali atsirasti opos ir gangrena (kūno audinių mirtis ar skilimas). Kiti simptomai yra kraujo krešulių susidarymas galūnių paviršinėse venose; retai Buergerio liga gali paveikti smegenų, pilvo ir širdies kraujagysles. Liga labai susijusi su rūkymu.
- Kawasaki liga : retos vaikystės ligos, taip pat žinomos kaip gleivinės limfmazgių sindromas; iš tiesų, ši patologija paprastai siejama su limfmazgių padidėjimu ir odos paraudimu bei akių ir burnos gleivine. Jis gali paveikti bet kokį kraujagyslę organizme.
- Polyarteritis nodosa: gali pasireikšti vidutinio dydžio kraujagyslėse, skirtingose kūno vietose. Jis dažnai veikia inkstus, virškinimo sistemą, periferinius nervus ir odą. Požymiai ir simptomai: anemija, karščiavimas, bloga savijauta, svorio netekimas, purpura, odos opos, inkstų funkcijos sutrikimai, raumenų, pilvo ir sąnarių skausmas. Atrodo, kad kai kurie poliartrito atvejai yra susiję su hepatitu B arba C.
- Churgo-Strausso sindromas: taip pat žinomas kaip alerginis granulomatozė arba alerginis vaskulitas, jis gali paveikti daugelį organų, įskaitant plaučius, odą, inkstus, nervų sistemą ir širdį. Simptomai gali labai skirtis.
- Esminis mišrus kriogenobulinemija: jis dažnai siejamas su hepatito C viruso infekcijomis, tačiau jis gali pasireikšti ir kartu su kitomis ligomis. "Krioglobulinemija" reiškia nenormalius baltymus? <Kraujyje, kuris nusodina (sudaro gelį), kai serumo mėginys dedamas žemesnėje temperatūroje nei kūno temperatūra. Simptomai dažnai apima sąnarių skausmą, apčiuopiamą purpurą, silpnumą ir neuropatiją.
- Schönlein-Henoch violetinė: mažesnių odos, sąnarių, žarnyno ir inkstų kraujagyslių uždegimas. Simptomai gali būti pilvo skausmas, kraujas šlapime, sąnarių skausmas, inkstų pažeidimo požymiai (hematurija) ir raudonos spalvos ant sėdmenų, kojų ir kojų. Liga dažniau pasireiškia vaikystėje, tačiau ji taip pat gali paveikti paauglius ir suaugusiuosius. Vaikams apie pusę visų atvejų sukelia viršutinių kvėpavimo takų virusinė arba bakterinė infekcija.
- Padidėjęs jautrumas vaskulitas (arba leukocitoklastinis): gali sukelti alerginė reakcija (dažnai sukeltas vaistų sukeltas) arba infekcija. Dažnas simptomas yra raudonų dėmių atsiradimas ant odos, paprastai ant apatinės kojų dalies arba nugaros. Vaisto suspensija arba infekcijos gydymas paprastai išsprendžia kraujagyslę.
- Mikroskopinis poliangitas: paveikia smulkius kraujagysles, ypač inkstus ir plaučius. Klinikiniai požymiai dažnai nėra specifiniai ir gali prasidėti palaipsniui su karščiavimu, svorio kritimu ir raumenų skausmu. Kartais simptomai staigiai ir greitai progresuoja, sukelia inkstų nepakankamumą. Jei paveikiami plaučiai, pirmasis simptomas gali būti kraujo emisija kosuliu (hemoptysis).
- „Wegener“ granulomatozė: ją galima rasti nosyje, parano žarnose, gerklėje, plaučiuose, inkstuose ir kituose organuose. Be kraujagyslių uždegimo, paveiktieji audiniai taip pat gali sukurti nenormalius mazgus, vadinamus granulomomis. Jei jie atsiranda plaučiuose, jie gali sunaikinti plaučių audinį. Žala gali būti painiojama dėl plaučių uždegimo ar plaučių vėžio. Požymiai ir simptomai gali būti karščiavimas, svorio kritimas, raumenų skausmai, nosies užsikimšimas, lėtinis sinusitas ir nosies kraujavimas. Dažnai nukenčia inkstai, nors dauguma žmonių neturi jokių akivaizdžių simptomų, kol žala nėra pažengusi (inkstų nepakankamumas).
Vaskulitas gali paveikti abiejų lyčių žmones ir trukdyti daugeliui amžių. Kai kurios vaskulito formos dažniau veikia tam tikras žmonių grupes. Pavyzdžiui, Kawasaki liga pasireiškia tik vaikystėje; Schönlein-Henoch purpura yra dažnesnė vaikams nei suaugusiems, o laikinasis arteritas atsiranda tik per 50 metų.
Vaikams staiga atsiranda dažniausiai pasitaikančios vaskulito formos ir dažniausiai kaip vienas epizodas.
Kitos formos turi lėtesnę ir neryškesnę pradžią, kuri trunka savaites ar mėnesius, todėl sunku diagnozuoti; tai yra poliartenito nodosa, Wegenerio granulomatozės ir Takayasu arterito atvejis.
komplikacijos
Vaskulito komplikacijos gali būti daugybinės ir priklauso nuo pagrindinės priežasties, paveiktų kraujagyslių tipo ir dydžio. Uždegimas gali sukelti organizmo pažeistų audinių, organų ar sistemų funkcijos praradimą.
Paprastai komplikacijos gali apimti:
- Organų pažeidimas . Dėl uždegimo sukeltas kraujo tekėjimo sutrikimas gali pažeisti kraujagyslės purškiamus organus. Kai kurie vaskulito tipai gali sukelti rimtų pasekmių: inkstų nepakankamumas, gangrena, plaučių kraujavimas, subglotinė stenozė, arterinė ar veninė trombozė ir kt. Žmonėms, dalyvaujantiems kraujagyslėje, pvz., Širdyje ar plaučiuose, gali reikėti specialaus gydymo, siekiant pagerinti jų funkciją aktyvios ligos fazės metu;
- Pasikartojantys vaskulito epizodai . Net jei kraujagyslių gydymas yra sėkmingas, būklė gali pasikartoti ir reikalauti papildomo gydymo. Kitais atvejais liga niekada negali visiškai išspręsti ir ilgainiui reikia gydymo.
Vaskulitas: diagnostika ir gydymas »
