apibrėžimas
Whipple liga, taip pat vadinama žarnyno lipodistrofija, yra reta lėtinė sisteminė liga, kurią sukelia Tropheryma whippelii bakterija.
Infekcija yra atsakinga už lipidų ir glikoproteinų medžiagos kaupimąsi žarnyno limfmazgiuose ir limfmazgiuose. Labiausiai paveikta vieta yra plonosios žarnos gleivinė, tačiau taip pat dalyvauja ir kiti organai, įskaitant blužnį, širdį, plaučius, kepenis, inkstus, akis ir centrinės nervų sistemos organus.
Sąlygos, kurios skatina infekciją, dar nežinomos, tačiau įtariama įgyta arba genetinė imunologinė polinkis. Whipple liga dažniausiai pasireiškia nuo 30 iki 60 metų amžiaus vyrų.
Troferija buvo rasta visų pirma nuotekų valymo įrenginiuose
,
Simptomai ir dažniausiai pasitaikantys požymiai *
- anemija
- anoreksija
- išsekimas
- konjuktyvitas
- demencija
- viduriavimas
- Geltona viduriavimas
- Odos diskriminuojamos
- Pilvo skausmas
- Krūtinės skausmas
- Sąnarių skausmai
- Raumenų skausmai
- pabrinkimas
- karščiavimas
- glositas
- Prasta mityba
- Padidinti limfmazgiai
- oftalmoplegijos
- Tamsiai oda
- Svorio netekimas
- Jungtinis standumas
- steatorrhea
- kosulys
Kitos kryptys
Whipple ligos simptomai skiriasi priklausomai nuo paveiktos sistemos.
Paprastai pirmieji pasireiškimai yra karščiavimas, sąnarių skausmas (poliartralija) ir artritas. Vėliau Whipple liga pasireiškia simptomais, susijusiais su žarnyno malabsorbcija: steatorėja, apetito praradimas, vandeninis viduriavimas, pilvo skausmas ir laipsniškas kūno svorio mažėjimas. Kiti pasireiškimai yra anemija, limfadenopatija, periferinė edema, padidėjusi odos pigmentacija, lėtinis kosulys ir pleuritas.
Kartais taip pat galimi širdies simptomai (pvz., Endokarditas ir perikarditas), kepenų ir neuropsichiniai sutrikimai (kognityvinė disfunkcija, oftalmoplegija ir kloniniai veido raumenų susitraukimai).
Jei negydoma, Whipple liga yra progresuojanti ir sukelia negalios dėl centrinės nervų sistemos dalyvavimo ir (arba) puvimo dėl skilimo.
Diagnozė yra suformuluota atliekant histologinį tyrimą (limfmazgių arba žarnyno biopsiją), kurioje pabrėžiamas priežastinės bakterijos buvimas audiniuose ir specifiniai pokyčiai. Patvirtinimui gali būti naudinga augalininkystės egzaminai ir molekulinės genetinės analizės, pvz., PCR (polimerazės grandininė reakcija), žarnyno audinių, smegenų skysčio, limfmazgių ar sinovialinio skysčio mėginiuose.
Gydymas apima antibiotikų, pvz., Tetraciklinų, chloramfenikolio, chlortetraciklino, sulfasalazino, ampicilino ir penicilino, arba trimetoprimo / sulfametoksazolo derinio vartojimą mažiausiai 1 metus. Paprastai gydymas antibiotikais susijęs su gerais rezultatais. Klinikiniu požiūriu pagerėjimas yra greitas, kai po kelių dienų išlieka karščiavimas ir sąnarių skausmas. Žarnyno simptomai paprastai išnyksta per 1-4 savaites, nors histologinis gijimas gali įvykti po 2 metų. Nėra jokių recidyvų.
