bendrumas
Bullous pemphigoid yra autoimuninė liga, kuriai būdingas pūslių atsiradimas ant odos .
Šį odos sutrikimą palaiko auto-antikūnų, kurie klaidingai nukreipti prieš epidermio bazinę membraną, buvimą. Šios sąveikos rezultatas yra pastarojo atskyrimas nuo pagrindinio dermio, iš kurio seka bullousinis išsiveržimas.
Pūslelinės pemphigoido burbuliukai yra plati ir įtempti (ty fiksuoti ir nesusitraukiantys), turintys aiškų turinį, ir juos lydi stiprus niežėjimas ; dažnai šie pažeidimai gali pasireikšti normaliai atrodančioje odoje arba eriteminių plokštelių krašte. Kita vertus, gleivinių dalyvavimas yra gana retas.
Bullous pemphigoid turi santykinai geranorišką lėtinį kursą, spontaniškų remisijų laikotarpiai kinta su atkryčiais. Tik kai kuriais atvejais liga koreliuoja su nepalankia prognoze, todėl pacientas miršta.
Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniu pateikimu ir odos biopsija, kurią patvirtina odos ir serumo imunofluorescencija.
Tinkamiausias gydymas bullous pemphigoid apima sisteminių ir vietinių kortikosteroidų vartojimą . Daugumai pacientų reikia ilgalaikės palaikomosios terapijos, kuriai gali būti naudojami įvairūs imunosupresantai .
ką
Bullous pemphigoid yra lėtinis autoimuninis sutrikimas, dėl kurio atsiranda lizdinės plokštelės ant odos. Šie serozinio ar kraujo serumo pakitimai sukelia intensyvų niežulį.
Bullous pemphigoid yra imunologiškai būdingas autoantikūnų, nukreiptų klaidingai prieš du sveikus ir normalius organizmo baltymus, kurie yra interpretuojami kaip pavojingi antigenai, buvimas, todėl laikomi nusipelniusiais imuninės atakos.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Bullous pemphigoid yra labiausiai paplitusi autoimuninės bullo dermatozės forma. Liga dažniausiai pasireiškia senatvėje.
Pemphigoid Bullous: kokios yra priežastys?
Bullous pemphigoid yra būdingas IgG auto-antikūnų, nukreiptų prieš antigenus (atstovaujamus dviejuose struktūriniuose baltymuose, vadinamuose BPAg1 ir BPAg2 ), buvimu bazinėje membranoje, ty struktūrą, atskiriančią epidermį nuo pagrindinio dermio.
Ši sąveika sukelia bullousų pažeidimų atsiradimą per sudėtingą mechanizmą:
- Įjungus autoimuninę reakciją, atsiranda keletas proteolitinių fermentų hemidesmosomų lygiu (ty bazinės membranos sukibimo srityse);
- Proteolitiniai fermentai sukelia jungiamųjų tiltų atskyrimą tarp ląstelių labiausiai paviršutiniškos dalies (blizgios folijos) lygiu;
- Tai yra audinių pažeidimas, dėl kurio susidaro pūslės ir burbuliukai.
Įspėjamieji arba sunkinantys veiksniai
- Bullous pemphigoid daugiausia veikia vyresnio amžiaus žmones, tačiau ši liga taip pat aprašyta vaikams.
- Kaip ir kitų autoimuninių ligų atveju, tikslūs veiksniai, skatinantys ar padažninantys bullous pemphigoid, dar nėra visiškai suprantami. Etiologijoje atrodo, kad tiek genetinis komponentas, tiek įgytas aplinkos komponentas konkuruoja, pavyzdžiui, UV spindulių poveikis arba tam tikrų vaistų vartojimas .
- Bullous pemphigoid gali būti siejamas su kitomis imunologinės patogenezės ligomis, pvz., Kerpės, tymoma, sistemine raudonoji vilkligė, reumatoidiniu artritu ir myasthenia gravis.
Pemphigoid Bullous: ar tai užkrečiama?
Bullous pemphigoid nėra užkrečiamas, todėl jis neperduodamas atsitiktinai susilietus su pažeidimais ar perpylus kraują.
Simptomai ir komplikacijos
Bullous pemphigoid gali atsirasti daugelyje klinikinių veislių, remiantis burbuliukų vieta, jų morfologija ir klinikiniu būdu.
Pagrindinės formos yra ribotas (lokalizuotas bullous pemphigoid) ir apibendrintas .
Pemphigoid Bullous: odos pažeidimų charakteristikos
- Bullous pemphigoid pasižymi laipsnišku įvairių dydžių pūslelių ir ištemptų burbuliukų išvaizda. Šie pažeidimai atsiranda dėl normaliai atrodančios odos arba ant eriteminių plokštelių krašto. Lizdinės plokštelės turinys yra skaidrus arba hematinis .
- Ligos metu burbulinio stogo plyšimas iš bullous pemphigoid'o sukelia paviršines erozijas nuo aštrių margų, kurie išsivysto į rusvai juodus plutelius . Šie pažeidimai vyksta palaipsniui pakartotinai epitelizuojant, todėl jie paprastai išgydo be randų ar atrofijos.
- Bliuzo pemphigoido odos pažeidimus lydi niežulys, kuris gali turėti skirtingo intensyvumo laipsnį (daugeliu atvejų niežulys yra lengvas ir vidutinio sunkumo).
- Bullous pemphigoid'e prieš įtemptų burbuliukų atsiradimą gali pasireikšti prodrominė fazė, kuriai būdingas daugelio skirtingų eritemato-edematinių pažeidimų (eritemos, dilgėlinės, papulių, pūslelių ir uždegiminių plokštelių) vienalaikis buvimas, panašus į ekzematines ar dilgėlinės reakcijas.
Pemphigoid Bullous: Kurios vietos yra paveiktos?
Bliuzo pemphigoidas dažniausiai paveikė kamieną ir galūnes (ypač apatinių galūnių lenkimo paviršius).
Maždaug trečdalyje pacientų kartu yra gleivinės pažeidimų . Daugeliu atvejų burnos ertmėje atsiranda erozijos ir (arba) desquamative gingivito bliuzo pemphigoidas. Pažeidimai gali pasireikšti ir ryklėje, akies konjunktyvoje, nosyje ir genitalijose.
Bullous Pemphigoid kursas
Bullous pemphigoid turi lėtinį atkryčio kursą ir gana gerą prognozę .
Šios ligos paūmėjimai paprastai yra ne tokie sunkūs, kaip ir pradinė epizodo trukmė, ir jos trukmė yra ilga.
Bullouso pemphigoido eigą galima išskirti dviem etapais:
- Pradinė arba dilgėlinė fazė : pasižymi intensyvaus niežėjimo eriteminių pleistrų atsiradimu; dėl šio aspekto sunku diagnozuoti bullous pemphigoidą, nes liga yra panaši į dilgėlinę, eritemą ar egzema.
- Nusprendžiamas ar bullousinis etapas : jis gali trukti daugelį mėnesių ir jam būdingi dideli ištempti burbuliukai. Vėliau šie pažeidimai išsiskiria erozijose ar plutelėse vietose, kur burbulai sulaužomi ir patiria spontanišką gijimą, nedvejodami randais.
Bendroji būklė yra prastai pažeista: nors paprastai reikia hospitalizuoti, kad būtų galima patikrinti bet kokias komplikacijas, pacientas nepateikia kitų problemų.
Pemphigoid Bullous: galimos komplikacijos
Vyresnio amžiaus žmonėms bullous pemphigoid gali sukelti keletą komplikacijų, susijusių su ilgalaikiu kortikosteroidų vartojimu .
Ši narkotikų klasė iš tikrųjų gali būti atsakinga už keletą nepageidaujamų poveikių, nuo diabeto iki hipertenzijos ir osteoporozės. Dėl šios priežasties svarbu atidžiai stebėti pacientus, sergančius bliuzo pemphigoidu, gydant didelėmis kortikosteroidų dozėmis.
diagnozė
Klinikinis bullous pemphigoidas paprastai būdingas, tačiau visada atliekama patvirtinimo odos biopsija . Histologinis tyrimas, atliktas atlikus biopsijos tyrimą, leidžia nustatyti ar pašalinti ligos histologinius aspektus, atskleidžiančius po epidermio burbuliukų buvimą.
Be to, diagnostinėje procedūroje yra naudinga ieškoti audinių ir cirkuliuojančių autoantikūnų, nukreiptų prieš specifinius dermoepidermalio jungties antigenus ( tiesioginis ir netiesioginis imunofluorescencija ): visuose pacientuose, turinčiuose bullous pemphigoidą, aptinkami IgG antikūnai ir C3 nuosėdos. papildo sistema, kuri yra aktyvuota esant uždegimui, lėtinėms infekcijoms ar autoimuninėms ligoms) bazinės membranos epidermio lygiu.
Kai kuriais atvejais eozinofilija gali atsirasti atliekant kraujo tyrimus.
Bullous pemphigoid atveju Nikolskio ženklas yra neigiamas, todėl nedidelis šoninis spaudimas sveikam odos odai nesukelia epidermio atsiskyrimo. Šis manevras leidžia patvirtinti acantolizės buvimą, kuris randamas, pavyzdžiui, pemphigus vulgaris.
Skirtumai nuo pemphigus
Tyrimų metu, siekiant nustatyti diagnozę, svarbu nesupainioti bullous pemphigoid ir pemphigus vulgaris, kitų autoimuninių odos ligų su panašiomis klinikinėmis apraiškomis.
- Skirtingai nei pemphigus, tačiau daug retesnis, bullous pemphigoidas yra būdingas seniliam amžiui ir turi gerokai geranorišką kelią, spontaniškų remisijų laikotarpiai kinta su pasikartojimais.
- Dėl savo savybių pemphigus dažniausiai yra susijęs su gleivinėmis, taip pat oda; šis atvejis randamas tik trečdalyje bullous pemphigoido atvejų.
- Be to, pemphigus, bullous pažeidimai atrodo plonesni ir todėl labiau pažeidžiami. Burbulų lūžimas, be to, kad pacientas susiduria su infekcijų rizika, taip pat lemia skysčių praradimą. Dėl šios priežasties pemphigus yra daug rimtesnė patologinė būklė.
Gydymas ir priemonės
Pasirenkamasis bullous pemphigoid gydymas grindžiamas kortikosteroidų įsipareigojimu, atsižvelgiant į klinikinį ligos sunkumą:
- Plačiai dalyvaujant, nurodomas gydymas sisteminiu būdu (pvz., Prednizonas);
- Kita vertus, lokalizuotoms formoms, turinčioms mažai burbulų ir (arba) lėtai evoliucijos, gali būti nurodomas vietinis gydymas dermatokortikosteroidais.
Jei bullous pemphigoid neatsako į kortikosteroidus arba jei pažeidimai yra ypač dideli, gydytojas gali apsvarstyti galimybę imunosupresinius vaistus (tokius kaip metotreksatas, mikofenolatas, mofetilas, aziatoprinas ir ciklofosfamidas) kontroliuoti ir išvengti šalutinis poveikis, susijęs su ilgalaikiu kortikosteroidų vartojimu. Imunosupresinis gydymas taip pat gali sukelti keletą šalutinių reiškinių: nuo hepatotoksinio poveikio alopecijai, nuo pykinimo iki padidėjusio jautrumo infekcijoms.
Naujausi moksliniai tyrimai parodė tam tikrą alternatyvių gydymo būdų veiksmingumą, palyginti su įprastais gydymo būdais . Konkrečiai atrodo, kad bullous pemphigoid naudinga administruojant:
- Rituksimabas : yra monokloninis antikūnas, specifinis B limfocitų CD20 antigenui, ty potencialiems autoantikūnų gamintojams, kurių rišimas sukelia daugelį reakcijų, susijusių su šių ląstelių naikinimu. Atrodo, kad rituksimabas veiksmingai skatino remisiją kai kuriems pacientams, sergantiems pemphigus vulgaris ir cicatricial pemphigoid, kurie buvo atsparūs įprastiniam gydymui.
- Intraveniniai imunoglobulinai (IVIg) : šis gydymas galėjo sukelti ilgalaikį autoantikūnų titrų sumažėjimą, lygiagrečiai kontroliuojant pačios ligos aktyvumą.
Tačiau reikia pažymėti, kad tolesni klinikiniai tyrimai yra būtini siekiant patvirtinti šių naujų gydymo būdų veiksmingumą ir įvertinti jų terapinį poveikį per tam tikrą laiką.
Kai kuriais atvejais gydytojas taip pat gali rekomenduoti vartoti kalcio papildų ar vitaminų.
Pemphigoid Bullous: mitybos priemonės
Norint vartoti dideles kortikosteroidų, pvz., Prednizono, dozes, ypač gydymo pradžioje, kai reikia šoko poveikio, reikia susieti su daug baltymų turinčių ir mažai riebalų, druskos ir angliavandenių . Tai leidžia išlaikyti pastovią kalcio koncentraciją ir tuo pačiu metu leidžia sušvelninti kai kuriuos šalutinius poveikius, atsirandančius dėl vaistų.
prognozė
Pūslinės pemphigoido gijimo laikas paprastai būna ilgas: tik po kelių gydymo mėnesių, maždaug pusė pacientų patiria visišką remisija; tačiau, norint kontroliuoti ligą, dažnai reikia palaikymo režimo.
Be gydymo, bulvinis pemphigoidas linkęs išspręsti po 3-6 metų nuo pirmųjų pažeidimų pradžios. Kai kuriais atvejais prognozė nėra palanki: liga gali būti mirtina apie trečdalį senyvo amžiaus ir ypač silpnų pacientų.
