Motoneurono ligos

bendrumas

Motoneurono ligos yra bendrinis pavadinimas, priskiriamas neurodegeneracinių sąlygų grupei, kuri konkrečiai veikia gerą sveikatą ir sklandų motorinių neuronų veikimą.

Motoriniai neuronai yra nervų ląstelės, naudojamos savanoriškiems raumenims, liaukoms, širdies daliai ir lygiems raumenims kontroliuoti.

Labiausiai žinomos motorinės neurono ligos yra: ALS, pirminė sklerozė, progresuojanti raumenų atrofija, progresyvi bulvarinė paralyžius ir pseudobulbaras.

Šiuo metu iš visų šių ligų gydytojai ignoruoja tikslines priežastis.

Motorinių neuronų ligos simptomų sąrašas yra labai įvairus ir priklauso nuo to, kokias užduotis veikia paveikti motoneuronai. Pavyzdžiui, ALS atveju motorinių neuronų dalyvavimas yra visiškas, todėl pacientas skundžiasi sunkumais įvairiose srityse, nuo įkvėpimo ir kalbos iki kvėpavimo ir mastikacijos.

Motorinių neuronų ligos diagnozei reikalingi keli testai, nes nėra specifinio diagnostinio testo.

Šiuo metu nėra konkrečių gydymo būdų, o tik simptominio gydymo.

Kas yra motorinių neuronų liga?

Motoneurono liga yra medicininis terminas, nurodantis bet kokią progresuojančią degeneracinę neurologinę būklę, kuri konkrečiai skirta nervinėms ląstelėms, žinomoms kaip motoriniai neuronai arba motoriniai neuronai .

Medicinoje progresuojanti degeneracinė neurologinė būklė, kaip ir generinė neuronų liga, vadinama neurodegeneracine liga .

KAS YRA IR KAS FUNKCIJOS VEIKIA MOTONIKRONUS?

Stiprinant smegenis ar nugaros smegenis, motoriniai neuronai yra specialios nervų ląstelės, kurios su savo axono tinklu kontroliuoja savanoriškus raumenis, liaukas, širdį ir lygius raumenis .

Žmogaus nervų sistema susideda iš dviejų kategorijų motoneuronų: geresnių motorinių neuronų (arba ankstyvųjų motoneuronų ) ir žemesnių motorinių neuronų (arba antrojo variklio neuronų ).

Šios dvi motorinių neuronų klasės yra palyginamos su dviem bėgikais, kurie dalyvauja poroje. Iš tiesų, vyresni motonuronai atstovauja pirmuosius sportininkus (ty, kuris duoda pradžią lenktynes ​​su liudytoju), nes jie yra savanoriškiems skeleto raumenims, liaukoms ir pan. Kita vertus, apatiniai motoneuronai atstovauja antrą sportininką (tai yra tas, kuris gavo batoną iš pirmojo sportininko, baigia lenktynes), nes jie yra nervų signalų priėmimo ir pristatymo centrai iš aukštesniųjų motorinių neuronų.

Taigi iš esmės aukštesnieji motoriniai neuronai yra tų nervų signalų kūrėjai, kurių galutinis pristatymas į savanoriškus raumenis, liaukos ir pan. jis yra iki žemesnių motorinių neuronų.

Išieškant palyginimą su dviem relayers, liudytojo pristatymo tarp geresnių motorinių neuronų ir žemesnių motorinių neuronų taškas yra nugaros smegenys .

Nuo geros žmogaus sveikatos neuronų priklauso svarbios funkcijos, pvz., Kvėpavimas, vaikščiojimas, rijimas, kalbėjimas, daiktų laikymas, liaukų išskyrų išleidimas ir pan.

tipai

Antraštėje „motorinė neurono liga“ patenka keletas patologijų, kurios visos yra aiškiai susijusios su motorinių neuronų dalyvavimu.

Tarp ligų, priklausančių motorinių neuronų ligų grupei, yra:

• Amyotrofinė lateralinė sklerozė, geriau žinoma kaip ALS . Tai yra labiausiai paplitusi ir žinoma motorinių neuronų liga;
• Pirminė lateralinė sklerozė, taip pat žinoma akronimu SLP ;
• Progresyvi raumenų atrofija arba AMP ;
• Progressive bulbar paralysis, taip pat žinomas kaip PBP ;
• Pseudobulbar palsy ;
• Stuburo raumenų atrofija, taip pat vadinama akronimu SMA . Jos įtraukimas į motoneurono ligų sąrašą visuomet buvo neaiškus, o medicinos ir mokslo bendruomenė nuolat diskutuoja.

Iš šių tipų motorinių neuronų ligų kai kurios yra sunkesnės nei kitos.

Absoliučiai sunkiausia motorinių neuronų liga yra ALS.

SVARBI TIKSLUMAS TERMINOLOGIJOJE "MALATIJA DEL MOTONEURONE"

Medicinoje terminas „motorinių neuronų liga“ gali būti vartojamas kaip neurodegeneracinių ligų grupės, kuri yra pirmiau minėta, pavadinimas arba vienas iš daugelio ALS sinonimų. Nėra daugiau teisingos reikšmės nei kita; tačiau šiame straipsnyje buvo pasirinktas pirmasis variantas.

priežastys

Motorinių neuronų liga atsiranda dėl degeneracijos procesų ir motorinių neuronų atrofijos . Motorinių neuronų degeneracija ir atrofija palaipsniui veikia jų sveikatos būklę ir gebėjimą kontroliuoti savanoriškus raumenis, liaukas ir tt

Šiandien, nepaisant daugybės šios srities tyrimų, motorinių neuronų degeneracijos ir atrofijos procesų priežastys (todėl generinių motorinių neuronų ligos priežastys) išlieka paslaptimi, išskyrus patologines genetinio paveldo formas (pvz., SMA, kai kurie SLA potipiai ir tt).

SLA

ALS metu motorinių neuronų degeneracija ir atrofija paveikia ir aukštesnius motorinius neuronus, ir žemesnius motorinius neuronus.

PIRMOSIOS ŠALYS SKLEROSIS

Pirminėje lateralinėje sklerozėje motorinių neuronų degeneracija ir atrofija veikia tik viršutinius motorinius neuronus.

PROGRESSIVE MUSCULAR ATROPHY

Progresyvioje raumenų sklerozėje degeneracijos ir atrofijos, veikiančios motorinius neuronus, procesas veikia tik žemesnius motorinius neuronus.

PROGRESSIVE BULBAR PARALIZĖ

Progresyvios bulbarinės paralyžiaus metu dauguma mokslinių įrodymų rodo, kad motorinių neuronų degeneracija ir atrofija daugiausia veikia žemesnius motorinius neuronus.

PSEUDOBULBARE PARALIZĖ

Pseudobulbarų paralyžiumi motorinių neuronų degeneracija ir atrofija yra susiję su viršutiniais encefalio kamieno motoriniais neuronais, kurie yra vadinamųjų kortikosterbolo trakto dalis.

SMA

SMA metu motoneuronų degeneracija ir atrofija nukreipta į kai kuriuos žemesnius motorinius neuronus.

Simptomai, požymiai ir komplikacijos

Tarp galimų motorinių neuronų ligos simptomų ir požymių yra:

• Silpnumo ir minkštumo jausmas plinta įvairiose kūno vietose (pvz., Kamieno, rankų, rankų, žandikaulių, kojų, pėdų ir pan.);
• Kramtymo ir rijimo problemos ir liežuvio spazmas;
• Ėjimo problemos, pusiausvyros problemos ir galūnių spastingumo buvimas;
• Drebulys rankose;
• Nesugebėjimas laikytis rankų;
• Pasikartojantys raumenų mėšlungis ir fasciculiacijos;
• Sunku išlaikyti galvą;
• Sunku išlaikyti vertikalią laikyseną;
• Nepastovi kalba (disartrija);
• Refleksų praradimas;
• Kvėpavimo sutrikimai.

Siekiant išvengti abejonių, svarbu paaiškinti, kad simptominio paveikslo apimtis priklauso nuo esamos motoneurono ligos. Pavyzdžiui, SLA apima visas išvardytas klinikines apraiškas, o pseudobulbar palsy apima tik klinikinius pasireiškimus, kurių objektas yra sugebėjimas nuryti, gebėjimas kramtyti, kalba ir kalba.

komplikacijos

Dėl progresuojančios ir neišvengiamos motorinių neuronų degeneracijos, bet kokia motoneurono liga daugiau ar mažiau ilgą laiką apima sunkių komplikacijų atsiradimą, iš kurių kai kurios yra mirtinos.

Nagrinėjamos komplikacijos iš tiesų atitinka pastebėtus pirmiau minėtus simptomus .

Todėl vaikščiojimo sunkumai tampa visišku nesugebėjimu naudoti kojos (pacientams, kuriems yra šios būklės, iš tikrųjų reikia vežimėlio); dartartrija tampa visišku šio žodžio panaudojimo nebuvimu (kai kurie pacientai naudojasi tam tikrais elektroniniais prietaisais); mastikacijos ir rijimo problemos pablogėja tiek, kad pacientui reikia medicininės paramos dirbtinei mitybai; kvėpavimo sunkumai tampa visišku negalėjimu kvėpuoti (pacientams reikia nuolat palaikyti spontanišką kvėpavimą); ir pan.

Kiekviena motorinė neurono liga turi labai skirtingus simptomus ir simptomus.

Pavyzdžiui, ALS atveju galutinis ligos etapas atsiranda po 1-3 metų nuo pirmųjų simptomų atsiradimo; palaipsniui paralyžiuoti kulką, jau po 6 mėnesių; pradinėje sklerozėje po vienos ar dviejų dešimčių metų; AMP, po 2-4 metų; ir tt

PAGRINDINIS NUSIKALSTIMO PRIEŽASTIS

Daugumai pacientų, kuriems yra potencialiai mirtina neuronų liga (pvz., ALS arba progresuojanti bulvarinė paralyžius), mirties priežastis yra sunkus kvėpavimo nepakankamumas arba sunki pneumonija .

diagnozė

Šiuo metu nėra labai specifinio diagnostinio testo, kad būtų galima tiksliai nustatyti tam tikrą motorinių neuronų ligą.

Todėl, norint diagnozuoti motorinių neuronų ligą, gydytojai turi naudoti skirtingus tyrimus, kai kurie iš jų taip pat yra skirti patologijoms, kurių simptomai yra panašūs (diferencinė diagnozė).

Tarp motorinių neuronų ligos diagnozavimo testų yra:

• Objektyvus tyrimas;
• Elektromografija ir nervų laidumo greičio bandymai;
• Laboratoriniai kraujo ir šlapimo tyrimai;
• Smegenų ir nugaros smegenų magnetinio rezonanso ir (arba) CT nuskaitymas (diferencinei diagnozei);
• Raumenų biopsija (diferencinei diagnozei);
• Juosmens punkcija (diferencinei diagnozei).

terapija

Šiuo metu bet kokia motorinių neuronų liga yra nepagydoma būklė ta prasme, kad nėra gydymo, galinčio sustabdyti progresuojančią motorinių neuronų degeneraciją arba, dar mažiau, išgydyti, galinčius atstatyti degeneruotus motorinius neuronus.

Vienintelis gydymas, kuriuo gali remtis motorinių neuronų liga, yra simptominis gydymas (arba simptominis gydymas ). Kaip galima suprasti, simptominė terapija yra terapija, kuria siekiama palengvinti vieną ar kelis simptomus, siekiant pagerinti paciento gyvenimo kokybę.

Simptominiai motoneurono ligų gydymo būdai skiriasi priklausomai nuo klinikinės simptomų: pavyzdžiui, jei motorinė neurono liga kompromiso vaikščiojimą ir gebėjimą kramtyti ir nuryti, pacientui reikės pagalbos vaikščioti ar judėti (pvz., Ramentai ar kėdė) ant ratų ) ir parama mitybai (pvz., dirbtinė mityba )

Simptominio gydymo veiksmingumas priklauso nuo motorinių neuronų ligos sunkumo: yra motorinių neuronų ligos, kurių simptomai yra labiau gydomi nei kitais atvejais.

prognozė

Motoneurono ligos sukelia negrįžtamą ir nepagydomą nervų sistemos žalą, stipriai paveikia pacientų gyvenimo kokybę ir tam tikromis formomis yra mirtinos.

Visa tai paaiškina, kodėl, esant bendram motorinių neuronų ligai, gydytojai paprastai apibrėžia nepalankią prognozę.