Kas yra hemangioma?
Hemangioma yra gerybinis endotelio ląstelių auglys, kuris paprastai padengia kraujagysles. Žaizdą apibūdina tankus kapiliarų rinkinys, kuris sudaro paviršinį arba gilų mazulį. Hemangiomos gali atsirasti bet kurioje kūno dalyje, įskaitant odos ir vidaus organų sluoksnius.
priežastys
Priežastis šiuo metu nežinoma, tačiau keli tyrimai parodė estrogeną hemangiomos proliferacijoje. Visų pirma hipoksija (deguonies trūkumas), lokalizuota minkštiesiems audiniams, susijusi su po gimimo cirkuliuojančių hormonų kiekio padidėjimu, gali būti gerybinių navikų atsiradimo stimulas. Vietoj to, kai kurie moksliniai įrodymai rodo placentinio audinio vaidmenį nėštumo metu. Buvo pasiūlytos kitos teorijos, tačiau reikia atlikti tolesnius tyrimus siekiant patvirtinti hemangiomų vystymosi priežastis.
Hemangiomos endotelio ląstelės dauginasi labai sparčiai. Mikroskopu pažeidimai susideda iš plonų kraujagyslių agregatų, endotelio gleivinės ir atskirti prastu jungiamuoju audiniu. Glut1 yra labai specifinis histocheminis hemangiomos žymuo ir gali būti naudojamas atskirti jį nuo kraujagyslių anomalijų.
Emagioma vs kraujagyslių sutrikimai
Terminas, naudojamas apibūdinti ir klasifikuoti kraujagyslių sutrikimus ir kraujagyslių mazgus, laikui bėgant pasikeitė. Terminas "hemangioma" iš pradžių buvo naudojamas apibūdinti bet kokį kraujagyslių pažeidimą, panašų į naviką, įgimtą ar vėlyvą pradžią. Tiesą sakant, šias sąlygas galima išskirti dviejose šeimose: 1) savarankiškai išsivystantys navikai ir 2) gimdymo metu esančios ir iš esmės stabilios. Šis skirtumas leidžia ankstyvą diferenciaciją tarp pažeidimų, kurie linkę išspręsti savaime (hemangioma) ir nuolatinius (kraujagyslių anomalijas).
Emagioma | Kraujagyslių anomalija | |
histologija | Didelis endotelio ląstelių proliferavimas. | Normalus ląstelių apyvarta. |
Dalyvavimas gimimo metu | Paprastai nėra. | Dabartinis (ne visada akivaizdus). |
klinika | Akivaizdu po kelių savaičių gimimo. Proliferacinė fazė tęsiasi 1-2 metus, tuomet hemangioma savaime susijusi. | Jis auga proporcingai vaiko vystymuisi. |
diagnozė | Anamnezė ir klinikiniai požymiai. | Vaizdas (MRI, CT ir angiografija). |
gydymas | pastebėjimas; jei hemangioma yra didelė, anatomiškai jautriose vietose ir jei involiucija nėra išsami, ją galima gydyti kortikosteroidais arba chirurginiu būdu. | Tai priklauso nuo vietos, dydžio, simptomų ir pan. Gydymo galimybės apima skleroterapiją su arba be kirpimo ir operacijos. |
kursas
Kaip vystosi hemangioma
Hemangiomas eina per tris vystymosi ir inversijos etapus.
- Proliferacijos fazėje hemangioma auga labai greitai, didindama jo dydį. Pažeidimas tampa labiau matomas, darant prielaidą ryškiai raudonos spalvos ir netaisyklingos išvaizdos. Tačiau, jei hemangioma yra gili, oda gali atrodyti melsva ir tik šiek tiek pakelta. Platinimo etapas gali trukti iki dvylikos mėnesių.
- Atsipalaidavimo fazėje hemangiomos išvaizda yra nedaug. Šis laikotarpis paprastai trunka iki 1-2 metų amžiaus.
- Involiucijos fazėje hemangioma pradeda palaipsniui mažinti jo dydį. Per šį laikotarpį, hemangioma bus minkšta liesti, o spalva paprastai nyksta (tampa nepermatoma violetinė arba pilka). Kartais viršutinė oda gali pasirodyti šiek tiek raukšlėta.
Nėra patikimo būdo numatyti, kokiu greičiu tam tikra hemangioma sumažės. Apskritai 50% pažeidimų išnyksta nuo 5-7 metų amžiaus ir dauguma atvejų visiškai išsprendžiamas per 10 metų. Kai kurios įgimtos formos (esančios gimimo metu) linkusios greičiau susitraukti, o kitos negali regresuoti (ne involiucinės įgimtos hemangiomos).
simptomai
Hemangiomai paprastai nesukelia simptomų jų formavimosi metu ar po jų. Tačiau jie gali nustatyti kai kurių ženklų išvaizdą, jei jie pasiekia didelius matmenis arba auga anatomiškai jautriame rajone. Dauguma vaikų kūnui sukelia vieną pažeidimą, tačiau kartais hemangiomai gali prasidėti keliose vietose.
Kapiliarinė ir caverninė hemangioma
- Kapiliarinė hemangioma atsiranda paviršiniuose odos sluoksniuose.
- Cavernous hemangioma gali augti gilesniuose odos sluoksniuose arba organuose, tokiuose kaip akys, inkstai, plaučiai, storosios žarnos ir smegenys. Hemangiomai organizme paprastai nepastebimi, kol jie auga ir pasiekia didelį dydį arba sudaro kelis pažeidimus. Priklausomai nuo jų dydžio ir vietos, hemangiomai gali trukdyti kvėpavimui, šėrimui, šlapinimui ar normaliam regėjimo vystymuisi.
Odos hemangioma
Pažeidimas gali atsirasti ant odos paviršiaus arba poodinio riebalinio sluoksnio (hipodermio).
Pradžioje paviršinė hemangioma gali pasireikšti kaip nedidelė šviesos odos sritis, ant kurios atsiranda raudonojo bordo dėmė, išaugusi virš odos paviršiaus . Šio tipo hemangioma randama daugiausia ant kaklo ar veido (lūpų, nosies ir pan.). Gilūs hemangiomai gali būti neaiškūs iki 3-4 mėn. Gyvenimo, tačiau pažeidimo įtaka gali būti įtariama dėl nedidelio odos spalvos, kuri sunkiai matoma gimimo metu, arba mazgo atsiradimo. Vėliau gilios hemangiomos gali būti melsvos spalvos.
Kepenų hemangioma
Hemangiomos gali išsivystyti kepenų paviršiuje arba ant jo. Retai šie sužalojimai sukelia simptomus. Paprastai jie aptinkami, kai atliekami tyrimai nesusijusios būklės tyrimui. Kepenų hemangiomai laikomi jautriais estrogenams.
komplikacijos
Galimos hemangiomos komplikacijos:
- Kraujavimas : tai labiausiai paplitusi hemangiomų komplikacija ir atsiranda dėl to, kad hemangioma dominuojanti oda yra daug plonesnė nei įprasta. Jei oda yra subraižyta, plotas gali kraujuoti. Kraujavimas gali būti veiksmingai sustabdytas, tiesioginis ir nuolatinis rankos spaudimas.
- Apatinės hemangiomos : kai kuriais atvejais pažeidimas gali atsirasti opa. Tai gali sukelti skausmą, kraujavimą, randus ar antrines infekcijas. Gydymas gilesnėse vietovėse gali būti problemiškas. Hemangiomos, esančios aplink burną ar natūralias odos raukšles, pavyzdžiui, pažastų, ausų ir kaklo, dažniau pasireiškia opa, dažnai dėl paviršiaus trinties. Išopos paprastai gydomos antibiotikais, vietiniais vaistais ir specialiais tvarsliais, kurie turi būti naudojami gydytojo priežiūrai.
- Hemangiomos, turinčios įtakos akims : kapiliarinės hemangiomos, apimančios akių vokus, akies paviršius (konjunktyvas) arba akies ertmė (orbita) gali sukelti ilgalaikį poveikį vaiko regėjimui. Pažeidimas gali nuspausti ant akies obuolio, šiek tiek deformuoti ir paveikti būdą, kuriuo vaizdai yra sutelkti į tinklainę, o tai savo ruožtu keičia akims siunčiamus pranešimus. Tai gali trukdyti normaliai regėjimui ir sukelti ambliopiją. Jei hemangioma yra akies ertmė, pažeidimas gali sukelti akispūdį ir sukelti glaukomą. Orbitoje hemangiomas taip pat gali paspaudžia ant regos nervo, sukeldamas atrofiją ir regos praradimą.
- Hemangiomos, kurios slopina kvėpavimo takus : kartais žandikaulio, smakro ar kaklo išsivystanti hemangioma gali paveikti kvėpavimo takus. Pirmasis šios komplikacijos požymis yra tai, kad pacientas skleidžia kiekvieną kvėpavimą. Jei hemangioma toliau auga, tai gali sukelti sunkumų kvėpuoti ir blokuoti kvėpavimo takus.
diagnozė
Dauguma paviršutiniškų pažeidimų yra aiškiai matomi ir gali būti lengvai atpažįstami atliekant fizinį patikrinimą. Gilios hemangiomos buvimą patvirtina vaizdavimo tyrimai (paprastai magnetinis rezonansas, ultragarsas arba CT). Šie diagnostiniai tyrimai įvertina gerybinio naviko vietą ir mastą, patikrina paveiktų kraujagyslių gylį ir pašalina susijusias anomalijas. Jei diagnozė yra neaiški ir negali būti apibrėžta remiantis klinikiniu pateikimu ir (arba) vaizdavimo rezultatais, gali būti naudojama biopsija, kad būtų išvengta piktybinių navikų. Gali prireikti kitų tyrimų, kad būtų galima patikrinti su hemangioma susijusių sveikatos sutrikimų buvimą.
gydymas
Dauguma hemangiomų išnyksta be gydymo. Tačiau atvirkštinis procesas gali užtrukti keletą metų, ir pacientas gali patirti diskomfortą dėl psichosocialinių pasekmių, susijusių su matomais odos pokyčiais. Dėl šios priežasties, jei vaikui nepasireiškė tinkamas spontaniškas pagerėjimas, svarbu apsvarstyti gydymą prieš mokyklos amžių. Nedideli pakitę pažeidimai kartais gydomi kortikosteroidais, švirkščiami tiesiai į hemangiomą, siekiant sumažinti jo augimą ir sustabdyti uždegimą. Steroidai taip pat gali būti vartojami per burną arba priskiriami prie naviko paviršiaus. Lazerinis gydymas gali būti naudingas esant labai ankstyvoms ir plokščioms paviršinėms hemangiomoms, jei jos atsiranda estetiškai svarbiose vietose, arba tiems pažeidimams, kurie palieka paviršinius kraujagysles, jei jie yra neišsamūs. Kai kuriais atvejais gali būti naudojamas impulsinis lazeris, skirtas sumažinti paraudimą ir pagreitinti hemangiomos gydymą. Odos pažeidimų opoms gydyti dažnai naudojamas vaistinis gelis, pagrįstas bekaplerminu (Regranex). Pastaruoju metu klinikinis tyrimas parodė, kad hemangioma gydant propranololį, kuris yra beta adrenoblokatorius, naudojamas kraujospūdžio kontrolei, sėkmingai gydomi. Tai gali būti vartojama per burną arba lokaliai, jei pažeidimas yra labai mažas ir nekeliamas. Gydymas taip pat veiksmingai mažina sunkias hemangiomas vaikams, ypač jei jis pradėtas per pirmuosius 6 mėnesius. Propranololis turi mažiau šalutinių poveikių nei kortikosteroidų, tačiau jis gali paveikti širdies susitraukimų dažnį ir kraujospūdį, todėl reikia atidžiai stebėti. Šiuo metu taip pat tiriamas vietinis gydymas, kuris apima gelio, kuriame yra beta blokatorių ir timololio, naudojimą mažiems veido hemangiomams, kurie nepateisina sisteminio vaisto vartojimo. Kiti gydymo būdai apima interferono arba vinkristino vartojimą ir gali būti svarstomi, jei pirmos eilės terapija nėra veiksminga. Didelės hemangiomos, kai jos yra įtrauktos, gali palikti matomus odos pokyčius, kurie yra antrinio pobūdžio dėl stiprios aplinkinės odos tempimo. Šiuos likusius pokyčius galima pagerinti naudojant plastinę chirurgiją . Kartais chirurginis pašalinimas nurodomas, kai gydymo pradžia yra nepakankama arba vėluojama.
Kita vertus, hemangiomai organizme gali pareikalauti chirurginio gydymo, jei jie yra ypač dideli, sukelia skausmą, trukdo normaliam organo veikimui arba jei kiti gydymo būdai nėra veiksmingi.
Gydymo galimybės apima:
- Chirurginis hemangiomos pašalinimas;
- Sugadinto organo arba sužeistos teritorijos chirurginis pašalinimas;
- Pagrindinės arterijos, kurioje kraujas tiekiamas į hemangiomą, ligavimas.
Kvėpavimo takų obstrukcijai dažnai reikia tracheostomijos (arba tracheotomijos), o tai reiškia, kad trachėjoje atsiranda dirbtinė anga, kad pagerėtų kvėpavimas. Kai hemangiomai trukdo regėjimui, kvėpavimui ar klausai, arba kai jie kelia didelę estetinę žalą (veido sužalojimus, ypač nosį ir lūpas), jie turėtų būti gydomi kuo greičiau.
