Kas yra katapleksija?
Katapleksija yra staigus ir trumpalaikis raumenų tono praradimas, kurį sukelia stipri emocija ar ryžių krizė. Nukentėjęs subjektas staiga žlunga į žemę neprarandant sąmonės.
priežastys
Tiksli priežastis katapleksijai nežinoma, tačiau būklė yra stipriai susijusi su emociniais stimulais. Emocijos, galinčios sukelti kataplettinį įvykį, yra: juokas, baimė, pyktis, nusivylimas, dirginimas, nervingumas, sumišimas ir liūdesys. Kai tik sumažėja stimuliacija, žmogus atgimsta normalios raumenų kontrolės. Emocijos taip pat gali būti nedidelės, o kitu metu puolimas vyksta savaime, nesant akivaizdžios priežasties.
Dėl katapleksijos atsiradusio raumenų tono praradimo panašus į raumenų aktyvumą, kuris atsiranda natūraliai REM miego metu: staigus kūno raumenų silpnumas gali atsirasti dėl masinio motorinių neuronų slopinimo stuburo smegenyse., kurį sukelia miego ir pabudimo ciklo sutrikimas. Naudodami gyvūnų modelį, mokslininkai sužinojo, kad ta pati neuronų grupė katapleksijos išpuolių metu neaktyvi.
Hipokretino vaidmuo
Katapleksija yra susijusi su gerokai sumažintu hipokretino, neuropeptido, susidarančio hipotalamoje, kiekiu, kuris yra svarbiausias miego reguliavimui, taip pat sužadinimo būsenoms. Pasak kai kurių tyrėjų, šio išeikvojimo pagrindu egzistuotų autoimuninis mechanizmas
Kiti aspektai
Katapleksija taip pat gali pasireikšti šalutiniu SSRI suspensijos sindromo poveikiu ("selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai" priklauso farmacinei ne triciklinių antidepresantų klasei).
Narkolepsija ir katapleksija
Katapleksija dažnai randama kartu su narkolepsija, lėtine neurologine liga, kuriai būdingas pernelyg didelis mieguistumas (hipersomnia) ir staiga miego krizė. Kai pacientai susiduria su abiem ligomis, tai vadinama Gélineau sindromu .
Katapleksijos priepuoliai tampa aiškesni narkolepsijos diagnozei, ypač kai yra požymių, pvz., Pernelyg didelis mieguistumas dieną, haliucinacijos ir kiti nepageidaujami reiškiniai, lydintys REM miego. Tačiau svarbu nepamiršti, kad ne visi narkolepsijos pacientai pasireiškia katapleksijos epizodais.
Susijusios sąlygos
Katapleksija gali būti susijusi su kitomis patologinėmis sąlygomis. Ypač tai laikoma antrine, kai ją sukelia specifiniai smegenų pažeidimai, daugiausia esantys šoninėje hipotalamoje (atsakingi už hipokretino išeikvojimą). Smegenų kamieno sužalojimai gali nustatyti atskirus katapleksijos atvejus; tai yra: encefaliniai navikai (pvz., astrocitoma, glioblastoma, glioma ir subependimoma) ir arterijų ir venų apsigimimai. Kitos sąlygos, kuriomis galima rasti katapleksiją, yra: išeminiai reiškiniai, išsėtinė sklerozė, galvos traumos, paraneoplastiniai sindromai ir infekcijos, pvz., Encefalitas. Katapleksija taip pat gali atsirasti laikinai arba visam laikui dėl chirurginių intervencijų sukeltų hipotalaminių pažeidimų, ypač ypač sudėtingų navikų rezekcijų atveju.
simptomai
Katapleksija yra labai nenuspėjama tiek sunkumo, tiek dažnumo požiūriu. Raumenų tono praradimas skiriasi nuo vos pastebimo veido raumenų susilpnėjimo iki viršutinės ar apatinės galūnių nugaros, siekiant užbaigti raumenų atoniją. Šie staigūs pasireiškimai gali sukelti postūrinį žlugimą ir paciento kritimą. Katapleksijos priepuoliai, tiek lengvi, tiek sunkūs, žmogus lieka visiškai sąmoningas, todėl žino viską, kas vyksta aplink (todėl hipotezė apie miego sutrikimo sutrikimą: raumenų atonija atsiranda kaip fazės metu) REM, tačiau subjektas yra budrus. Katapleksija pasireiškia dažniau emocinio streso ir miego trūkumo atvejais.
Katapleksija yra lengvai nepastebima ir dažnai diagnozuota liga, galinti paveikti pagrindines kasdienio gyvenimo veiklas.
Katapleksija neturėtų būti painiojama su epilepsijos priepuoliais :
- Katapleksijos priepuolis : atsiranda greitai, emocinės stimuliacijos laikotarpiu; subjektas išlaiko savo sąmonės būseną nepakeistą ir atsigauna beveik iš karto;
- Epilepsijos krizė : reikalinga tyliai ir stimuliuojant; asmuo atsigauna lėčiau ir gali nepamiršti, kas atsitiko.
Katapleksijos priepuolių trukmė
Daugeliu atvejų išpuoliai yra laikini ir staiga sustoja po kelių sekundžių ar kelių minučių. Katapleksijos epizodas laikomas "tipišku", kai jis yra trumpalaikis (<5 minutės). Tačiau kai kuriais atvejais kartotiniai išpuoliai gali išlikti iki 30 minučių. Retai subjektas gali patekti į ilgesnės trukmės miegą: būklė vadinama katapleksijos būsena.
Katapleksija kartais gali pasireikšti vienu ar dviem epizodais per metus arba kelis kartus per dieną.
gydymas
Katapleksija retai randama ambulatorinio apsilankymo metu, o diagnozę gali suformuoti specialistas, kuris yra susipažinęs su šia liga. Hipokretino kiekio matavimas smegenų skystyje gali patvirtinti diagnozę.
Katapleksija gydoma farmakologiškai. Pirmasis FDA patvirtintas katapleksijos gydymas, susijęs su narkolepsija, yra Xyrem® (natrio oksibatas). Simptomai gali būti slopinami triciklinių antidepresantų ir serotonino reabsorbcijos inhibitorių pagalba. Nepaisant santykio su narkolepsija, katapleksija daugeliu atvejų turi būti gydoma atskirai.
Selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai (SSRI) ir serotonino ir norepinefrino reabsorbcijos inhibitoriai (SNRI)
SSRI ir SNRI gali būti naudojami siekiant palengvinti katapleksijos ir kitų su miego sutrikimu susijusių pasireiškimų simptomus, tokius kaip hipnagoginiai haliucinacijos (jie susideda iš haliucinacijų, ypač regėjimo, esančių miego pradžioje arba pabaigoje) ir miego paralyžiumi ( sutrikimas, kuriam būdingas laikinas nesugebėjimas judėti ar kalbėti, prieš miegant ar pabudus). Jie apima fluoksetiną ir venlafaksiną. Serotonino reabsorbcijos inhibitoriai (SSRI) ir serotonino ir norepinefrino reabsorbcijos inhibitoriai (SNRI) turi mažiau šalutinių poveikių nei tricikliniai.
Natrio oksibatas (Xyrem ®)
Šis vaistas yra labai veiksmingas katapleksijai, susijusiai su narkolepsija. Natrio oksibatas pagerina nakties poilsį, o didelėmis dozėmis taip pat gali padėti kontroliuoti mieguistumą dienos metu. Xyrem® gali turėti rimtų šalutinių reiškinių, tokių kaip pykinimas, enurezė ir mieguistumo pablogėjimas. Natrio oksibato vartojimas kartu su kitais mieguistais vaistais, narkotiniais analgetikais ar alkoholiu gali sukelti kvėpavimo sunkumų, komą ir mirtį.
Tricikliniai antidepresantai
Daugelį metų katapleksija buvo gydoma vaistais, tokiais kaip imipraminas, klomipraminas arba protriptilinas. Pagrindinė triciklinių antidepresantų savybė yra jų gebėjimas slopinti norepinefrino ir serotonino pakartotinį įsisavinimą nervų galūnių lygiu. Tačiau tai gali turėti nemalonių šalutinių reiškinių (pavyzdžiui, burnos džiūvimas ir galvos svaigimas) ir pakeisti naujus vaistus, tokius kaip venlafaksinas.
Naujosios terapijos
Perspektyvūs katapleksijos gydymo būdai apima genų terapiją, skatinančią hipokretino ekspresiją ir imunoterapiją, tačiau tolesni tyrimai reikalingi jų veiksmingumui patvirtinti.
