Burkito limfomos

Limfocitų navikas

Burkito limfoma įvardija chirurgą D. Burkittą, kuris pirmą kartą apibūdino simptomus apie XX a. Vidurį; po dešimties metų Burkitt limfoma buvo įtraukta į piktybinių navikų klasę.

Burkito limfoma yra laikoma B-limfocitų augikliu: tai retas navikas, turintis didelį susirgimą tarp Afrikos vaikų.

priežastys

Manoma, kad Burkito limfoma yra ne Hodžkino limfomos forma, kuri pasižymi greitu progresavimu; paprastai pasireiškia dėl Epstein-Barr viruso sukeltos infekcijos, kuri sukelia infekcijos liga (mononukleozė). Pažymėtina, kad virusas sveikais asmenimis yra lengvai išnaikinamas, nors ligoninė išlieka gana ilgai; jei virusas pasireiškia netinkamo mitybos, nepatogumų turinčiuose ar imuninės sistemos nepakankamumo žmonėms, pasekmės gali turėti daug rimtesnių pasekmių. Pastaruoju atveju virusas gali sukelti grandinines reakcijas, kurios sukeltų Burkitt limfomos atsiradimą.

Rizikos veiksniai

Statistiniai duomenys rodo, kad Afrikos pusiaujo juostose „Burkitt“ neoplazija, kurią sukelia Epstein-Barr virusas, atsiranda 95% limfomų; kitais atvejais tas pats virusas buvo rastas tik 20% žmonių, sergančių Burkitt limfoma.

Kitas predisponuojantis veiksnys yra kaulų čiulpų transplantacija žmonėms, sergantiems leukemija : pacientams taikomas labai nuoseklus chemoterapinis gydymas, dėl kurio sumažėja ir silpnėja imuninė sistema. Dėl to kyla didelė rizika susirgti Burkitt limfoma.

Liga taip pat gali atsirasti įgimto imunodeficito atvejais, ne tik įgytame: AIDS ir maliarija, ataksija-telangiektazija ir Viskott-Aldricho sindromas (paveldima X susieta patologija, kuriai būdinga egzema, infekcijos, piarstrinopenija ir viduriavimas). gali sukelti Burkitt limfomą.

Tuo metu dr. Burkitas suformulavo dar vieną hipotezę, kuri buvo (beveik) nedelsiant paneigta, nes manoma, kad maliarijos uodai yra labiausiai akredituota priežastis limfomai sukelti; uodų anofelės perduoda pirmuonius, sukeliančius maliariją, bet tai tikrai nėra vabzdys, kuris sukelia imunodeficito stadiją (ypač T limfocitų aktyvumo slopinimą) paveiktame subjekte. Tiesą sakant, pati maliarija sukelia laipsnišką imuninės gynybos silpnėjimą, o tai savo ruožtu sukuria pagrindą Burkito limfomai.

Kasmet Italijoje šis navikas paveikia 12 000 žmonių, o tai reiškia, kad liga yra 1: 5200 asmenų; nemalonus faktas yra tai, kad šis reiškinys palaipsniui didėja.

Burkito limfomos simptomai

Burkito limfoma paprastai prasideda nuo žandikaulių ir gimdos kaklelio limfmazgių; retai neoplazmas taip pat pasireiškia ileumo, žandikaulio ir cecum lygiu. Limfoma, išsivystanti, gali išplisti į kiaušidžių (ar sėklidžių), pilvo, smegenų ir smegenų, sukeldama skausmą. Pradiniame etape liga yra suvokiama kaip nuoseklus patinimas, po kurio atsiranda viršutinių kaulų patinimas; vėliau limfoma sukelia gausų prakaitavimą (tipiškas limfomų simptomas), opos opos gleivinėje, negalavimas, gerklės skausmas ir apatija.

Ląstelinė ir biocheminė analizė

Po limfomos biopsijos pastebima, kad susideda iš makrofagų, kurių sudėtyje yra ląstelių šiukšlių ( žvaigždės formos išvaizda): iš tikrųjų, žandikaulio plotas, analizuojamas rentgeno spinduliais, atrodo nelygus, o dantų šaknys - šalia limfoma.

Iš genetinio požiūrio Burkito limfoma sukelia translokaciją tarp 8 chromosomos ir 14 chromosomos, vėliau dalyvaujant MYC protonkogeniniam genui, transkripcijos faktoriui, kurio tikslui atstovauja kai kurie genai, kontroliuojanti ląstelių replikaciją. Akivaizdu, kad jei transkripcijoje atsiranda klaida, ląstelių ciklas išprotėja, sukelia daugybę grandinės įvykių, prasidedančių Burkito limfoma. Apibendrinant šią koncepciją, Burkitto neoplazmas yra chromosomų pertvarkymo modelis, dėl kurio atsiranda ląstelių pakitimas po naujo genų išdėstymo.

Chemoterapija ir prognozė

Nors Burkitto limfoma yra gana agresyvi ir varginantis, atrodo, kad ji teigiamai reaguoja į poliarioterapines terapijas (mono-chemoterapija, atrodo, nėra ypač nurodyta); apskaičiuota, kad chemoterapija gydytų Burkitt limfoma sergančių asmenų išgyvenamumas yra labai didelis, o 75% jų visiškai atsigauna.

santrauka

Nustatyti sąvokas ...

Burkito limfoma - vaistai Burkitt limfomos gydymui »